hirdetés

 VISSZA

LAM (Lege Artis Medicinæ) - 2012;22(06-07)


Idiopathiás retroperitonealis fibrosis (Ormond-kór) társulása súlyos cardiomyopathiával: fiatal férfi betegünk esetbemutatása


Idiopathiás retroperitonealis fibrosis (Ormond-kór) társulása súlyos cardiomyopathiával: fiatal férfi betegünk esetbemutatása
Kovács Erzsébet, Zeher Margit, Szántó János, Pásztor Éva, Tóth László, Pfliegler György
| |
 
BEVEZETÉS - Az idiopathiás retroperitonealis fibrosis kialakulásának oka nem ismert, idült nem specifikus, feltehetően autoimmun gyulladás áll a hátterében. A ritka kórkép elsősorban középkorúakat vagy idősebbeket érint, fiatalok esetében alig fordul elő. A húgyutak szűkületét, postrenalis veseelégtelenséget, a retroperitoneumban és környezetében elhelyezkedő, létfontosságú szervek működészavarát okozza. A diagnózis képalkotó és szövettani vizsgálatokon alapul. A húgyúti akadály sebészi megoldásának eredményessége hosszú távon csak az immunmoduláns kezelés egyidejű alkalmazásától várható. ESETISMERTETÉS - Fiatal, 34 éves férfi betegünk esetében lábdagadás hátterében igazolódott a betegség, az autoimmun szerológia negatív volt. Átmenetileg jobb oldali nephrostomára volt szükség. Szteroid és colchicin kezdetben javulást eredményezett. Súlyos dilatatív cardiomyopathiája fokozatosan javult. Tamoxifennel nem jött létre regresszió, ezért azathioprin+methylprednisolon kezelésre váltottunk. A kontroll hasi CT a folyamat stagnálását mutatta. KÖVETKEZTETÉSEK - A betegség kezelésére a ritkasága miatt nincsenek véletlen besorolásos, kontrollcsoportos vizsgálatok. A cél a tünetek megszüntetése, a húgyúti obstrukció megoldása, a vesefunkció megőrzése és a progresszió megelőzése lehet. Gyógyszeresen kortikoszteroidok, cyclophosphamid, colchicin, azathioprin, leflunomid, mycophenolat mofetil, tamoxifen eredményezhet javulást. Tudomásunk szerint esetünk egyedülálló, miután hasonló súlyos cardiomyopathiával társult idiopathiás retroperitonealis fibrosis esetét nem közölték korábban a nemzetközi irodalomban.

Kulcsszavak

idiopathiás retroperitoneális fibrosis, veseelégtelenség, kezelés

Kapcsolódó anyagok

Az IL-10 citokincsalád szerepe a vesefibrosisban

Érdekes információk a veseelégtelenség témakörében

ESH-kongresszus, 2018 Néhány, veseelégtelenséggel összefüggő aktuális téma rövid bemutatása a 2018. évi ESH-kongresszusról

Szexuális problémák a krónikus veseelégtelen betegek körében

A rivaroxaban globális, prospektív biztonságossági elemzése

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

Az új keletű evészavarok néhány pszichológiai és rendszerszemléleti vonatkozása

A gyors patomorfózissal jellemezhető és egyre gyakoribbá váló evészavarok újabb típusai kevésbé jelennek meg a terápiás gyakorlatban, illetve sok esetben nem elsődleges tünetként, hanem a háttérben húzódó zavarként tűnnek fel. Éppen ezért még keveset tudunk ezek pszichológiai vonatkozásairól.

Tovább


LHRH-analóg - goszerelinkezelés fiatalkorban: hosszú túlélés, jó életminőség

Az emlőrák a fejlett országok leggyakoribb női daganatos betegsége. Kialakulásáért legtöbbször különféle hormonok tehetők felelőssé, és csak az összes eset 10%-a veleszületett génmutáció következménye.

Tovább


A bifázisos aspart inzulin hatékonysága és biztonságossága a klinikai vizsgálatok tükrében

Hat-nyolc évvel a diagnózis felállítása után a 2-es típusú diabeteses betegek többsége már inzulinkezelést igényel. A bázis inzulinpótláshoz képest a premix inzulinterápia jobban megközelíti a fiziológiás inzulinprofilt, és bizonyos esetekben alternatívája lehet az intenzív inzulinkezelésnek, amennyiben az nem kivitelezhető.

Tovább


Egy tél Mallorcán - Chopin és George Sand

Mallorca szigetén található az a valldemossai karthauzi kolostor, ahol 1838-39 telén több hetet töltött Chopin, valamint George Sand, a regényírónő, két gyermekével.

Tovább


Idiopathiás retroperitonealis fibrosis (Ormond-kór) társulása súlyos cardiomyopathiával: fiatal férfi betegünk esetbemutatása