VISSZA

LAM (Lege Artis Medicinæ) - 2007;17(1)


A szisztémás sclerosis patológiai jellemzői


A szisztémás sclerosis patológiai jellemzői
Varjú Cecília, Kumánovics Gábor, Czirják László
| | |
 
A szisztémás sclerosist a bőr és bizonyos belső szervek fibrosisa és késői atrophiája, valamint generalizált obliteratív vasculopathia jellemzi. A szisztémás sclerosis etiológiája pontosan még nem ismert, de számos faktor között a környezeti ártalmak, a genetikai adottságok és a microchimaerismus bizonyítottan szerepet játszanak kialakulásában. Meghatározó jellemző a vasculopathia, amely részben funkcionális változásokat (Raynaud-jelenség) és részben morfológiai eltéréseket (endothelkárosodás, artérialaesio) jelent. Az induló elváltozás az endothelsejtek aktivációja és károsodása. A második fontos patológiai tényező az autoimmun jelenségek miatt kialakuló gyulladás, amelynek szerepe van a vascularis károsodás és a kóros fibrosis kialakulásában. A harmadik jellemző a fokozott kollagén és intercelluláris mátrix lerakódásával járó, progrediáló fibrosis, amely a szisztémás sclerosis fő jellegzetességét adó alapvető patológiai mechanizmus. A szabályos szöveti struktúrák fokozatosan destruálódnak, szöveti atrophia alakul ki, és az életfontosságú belszervek irreverzíbilisen károsodnak. A szisztémás sclerosis terápiájában az elmúlt évtizedben a legjelentősebb előrelépések a scleroderma renalis crisis, a pulmonalis arteria hypertonia és az egyéb vascularis szövődmények kezelésében és megelőzésében történtek, amelyek a szisztémás sclerosis túlélési és életminőségi mutatóit számottevően javították. A pulmonalis fibrosis kezelésében az immunszuppresszív cyclophosphamidterápia hatékonysága bebizonyosodott. Napjainkban a terápiás kutatások a molekuláris patológiai folyamatok ismeretében folynak tovább, és ezzel párhuzamos a betegség aktivitását és a terápia hatékonyságát jelző laboratóriumi és klinikai markerek kutatása is. Jelen összefoglalónk célja, hogy szélesítse patológiai ismereteinket, valamint segítséget nyújtson a diagnosztikában, a terápiában és a terápia hatékonyságának monitorozásában.

Kulcsszavak

szisztémás sclerosis, obliteratív vasculopathia, kollagéndepozíció, fibrosis, microchimaerismus, endothelin-1, transzformáló növekedési faktor-β

Kapcsolódó anyagok

Az IL-10 citokincsalád szerepe a vesefibrosisban

A vesefibrosis állatmodelljei

Az idiopathiás pulmonalis fibrosis (IPF) korszerű diagnosztikája. 3. rész

Az idiopathiás pulmonaris fibrosis (IPF) korszerű diagnosztikája. 2. rész

A nintedanib számos kórképben lehet hatékony

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

A saját egészség megítélése és a pszichoszociális munkakörnyezet Vizsgálat a szabadkai egészségügyi szakdolgozók körében

Korábbi vizsgálatok szerint a munkakörnyezet jelentősen kihat a dolgozók egészségi állapotára és a stresszre adott reakcióikra, ami hozzájárulhat betegségek kialakulásához, vagy a segítő hivatást gyakorlók körében a kiégés jelenséghez. Vizsgálatunk célja, hogy egy szabadkai egészségügyi szakdolgozói mintában végzett adatgyűjtés és elemzés segítségével megnézzük, mennyiben befolyásolja a pszichoszociális munkakörnyezet saját egészségük megítélését.

Tovább


Erectilis diszfunkció = No NO?

A vascularis endothelium károsodása, aminek következtében kevesebb nitrogén-monoxid (NO) keletkezik, számos betegség és kóros állapot hátterében - ischaemiás szívbetegség, hypertonia, hypercholesterinaemia, cukorbaj, dohányzás - kimutatható, és ezek közé tartozik az erectilis diszfunkció is.

Tovább


A hazai aneszteziológiai gyakorlat nemzetközi tükörben

Az egységesülő Európában az egyes szakmai szervezetek is igyekeznek közösen alkalmazható irányelveket, módszereket kialakítani. Ez a folyamat az aneszteziológia területén meglehetősen előrehaladott és a közösen kidolgozott protokollokat igen széles körben használják.

Tovább


Akut vérzést okozó gastrointestinalis stromalis tumor a gyomorban Esetleírás képekben

A 63 éves nőbeteget akut haematemesis miatt vizsgáltuk. A gastrointestinalis stromalis tumor (GIST) lehetőségére az urgens endoszkópia utalt. A gastrointestinalis stromalis tumorok ritkák, a gastrointestinalis daganatoknak csupán 3%-át képezik.

Tovább