hirdetés

 VISSZA

LAM (Lege Artis Medicinæ) - 2007;17(1)


A szisztémás sclerosis patológiai jellemzői


A szisztémás sclerosis patológiai jellemzői
Varjú Cecília, Kumánovics Gábor, Czirják László
| | |
 
A szisztémás sclerosist a bőr és bizonyos belső szervek fibrosisa és késői atrophiája, valamint generalizált obliteratív vasculopathia jellemzi. A szisztémás sclerosis etiológiája pontosan még nem ismert, de számos faktor között a környezeti ártalmak, a genetikai adottságok és a microchimaerismus bizonyítottan szerepet játszanak kialakulásában. Meghatározó jellemző a vasculopathia, amely részben funkcionális változásokat (Raynaud-jelenség) és részben morfológiai eltéréseket (endothelkárosodás, artérialaesio) jelent. Az induló elváltozás az endothelsejtek aktivációja és károsodása. A második fontos patológiai tényező az autoimmun jelenségek miatt kialakuló gyulladás, amelynek szerepe van a vascularis károsodás és a kóros fibrosis kialakulásában. A harmadik jellemző a fokozott kollagén és intercelluláris mátrix lerakódásával járó, progrediáló fibrosis, amely a szisztémás sclerosis fő jellegzetességét adó alapvető patológiai mechanizmus. A szabályos szöveti struktúrák fokozatosan destruálódnak, szöveti atrophia alakul ki, és az életfontosságú belszervek irreverzíbilisen károsodnak. A szisztémás sclerosis terápiájában az elmúlt évtizedben a legjelentősebb előrelépések a scleroderma renalis crisis, a pulmonalis arteria hypertonia és az egyéb vascularis szövődmények kezelésében és megelőzésében történtek, amelyek a szisztémás sclerosis túlélési és életminőségi mutatóit számottevően javították. A pulmonalis fibrosis kezelésében az immunszuppresszív cyclophosphamidterápia hatékonysága bebizonyosodott. Napjainkban a terápiás kutatások a molekuláris patológiai folyamatok ismeretében folynak tovább, és ezzel párhuzamos a betegség aktivitását és a terápia hatékonyságát jelző laboratóriumi és klinikai markerek kutatása is. Jelen összefoglalónk célja, hogy szélesítse patológiai ismereteinket, valamint segítséget nyújtson a diagnosztikában, a terápiában és a terápia hatékonyságának monitorozásában.

Kulcsszavak

szisztémás sclerosis, obliteratív vasculopathia, kollagéndepozíció, fibrosis, microchimaerismus, endothelin-1, transzformáló növekedési faktor-β

Kapcsolódó anyagok

Az IL-10 citokincsalád szerepe a vesefibrosisban

A vesefibrosis állatmodelljei

Az idiopathiás pulmonalis fibrosis (IPF) korszerű diagnosztikája. 3. rész

Az idiopathiás pulmonaris fibrosis (IPF) korszerű diagnosztikája. 2. rész

A nintedanib számos kórképben lehet hatékony

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

Osteoporosis előfordulása típusos radiustörést szenvedett betegek esetében

A szakirodalomban olvasható vélemények szerint a típusos radiustörés a legkorábban jelentkező fractura csontritkulásban, s ezért elsőként jelezheti a betegséget.

Tovább


A metabolikus szindróma és a mélyvénák trombózisának kockázata Összefüggések keresése egy tanulmány alapján

Az ismeretlenbe vezető hosszú úton a haladást útjelzők könnyítik. Az orvostudományban számos betegség között az első vizsgálat alkalmával még nem nyilvánvaló az összefüggés, bár annak gyanúja már sejthető.

Tovább


LAM-díj - 2006

A 2006. évi LAM-díjakra öt kategóriában hirdetett pályázatot a szerkesztőség. A legjobb közleménynek járó díjak ünnepélyes átadása 2006. december 5-én, az MTA Akadémia Club étterem zenetermében zajlott.

Tovább


A Magyar Gerontológiai és Geriátriai Társaság XXIX. nagygyűlése Zalakaros, 2006. november 9-11.

Az évente tartott nagygyűlést idén először rendezték Zala megyében, Zalakaroson, a Hotel MenDanban. Mintegy 140 érdeklődő egészségügyi munkatárs gyűlt össze; a két és fél nap alatt 45 előadás hangzott el, az öregedés kórélettanával, az időskorban előforduló betegségekkel és az időskor társadalmi kihívásaival foglalkoztak.

Tovább