VISSZA

LAM (Lege Artis Medicinæ) - 2010;20(05)


A haemophilia napjainkban


A haemophilia napjainkban
Kardos Mária
| |
 
A haemophilia a legismertebb veleszületett vérzési rendellenesség, amely X-kromoszómához kötötten öröklődik, és a férfiakat érinti. Súlyosságát a keringő funkcionális faktoraktivitás alapján csoportosítjuk: súlyos (faktoraktivitás <1%), középsúlyos (faktoraktivitás: 1-5%) és enyhe (faktoraktivitás >5%). A súlyos haemophiliát a gyakori spontán vérzések jellemzik, míg a középsúlyos vagy enyhe formában csak trauma vagy műtét idéz elő vérzést. Bár vérzések mindenütt kialakulhatnak, a leggyakoribb klinikai manifesztáció az ízületbe történő vérzés. Az ismételt ízületi vérzések eredményeként kialakuló haemophiliás arthropathia a legnagyobb morbiditási tényező. A vérzések kezelése és megelőzése a hiányzó véralvadási faktor intravénás adásával lehetséges. A kontrollált otthoni kezelés optimális korai kezelést jelent azonnali faktorpótlás révén. A profilaxis a véralvadási faktorok vérzésmegelőzést célzó rendszeres bevitele, amely az ellátás legfontosabb alapja mindaddig, amíg a betegséget nem lehet gyógyítani. A faktorpótlás során kialakuló inhibitorok a kezeléssel összefüggésbe hozható szövődmények közül a legjelentősebb, és az ilyen betegek esetében a vérzéses állapotok ellátása nehéz.

Kulcsszavak

haemophilia, kontrollált otthoni kezelés, profilaxis, inhibitor

Kapcsolódó anyagok

Hogyan befolyásolja a BRCA-státusz az emlőrák ellátását 2019-ben?

A melanoma célzott gyógyszeres kezelése

A relabáló epithelialis petefészekrákok kezelése

Új káliumkötő szerek a hyperkalaemia kezelésében

A sclerosis tuberosa terápiájának és gondozásának újabb aspektusai

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

Vérnyomáscsökkentők alkalmazása a cardiovascularis betegség megelőzésében

A közelmúltban jelent meg az Európai Hypertonia Társaság frissített ajánlása, amelyet néhány hónap múlva az új hazai irányelv követett.

Tovább


A minőség elismerési lehetőségei a finanszírozási szerződésekben

Egyre növekszik az érdeklődés az egészségpolitikai döntéshozók és a finanszírozók részéről, hogy olyan ösztönző mechanizmusokat vezessenek be, amelyek az ellátókat a minõség fejlesztése irányába motiválják.

Tovább


A lapatinib+capecitabin kombináció nyílt, kiterjesztett hozzáférési vizsgálata lokálisan előrehaladott vagy áttétes HER2-pozitív emlődaganatban szenvedő betegek körében

Nők körében az emlőrák világszerte a leggyakoribb daganat. A korai diagnózis és kezelés terén elért jelentős fejlődés ellenére a betegek egy részében a daganat kiújul és az áttétes betegség halálhoz vezet.

Tovább


Coronariaelzáródást okozó műbillentyűvérrög

A 70 éves férfi anamnézisében több betegség mellett angina pectoris szindróma, kombinált aortabillentyű-vitium és szívelégtelenség szerepelt.

Tovább


A haemophilia napjainkban