hirdetés

 VISSZA

Ideggyógyászati Szemle - 2008;61(11–12)


Pusztító epilepsziás encephalopathia-pseudoencephalitis, a katasztrófaepilepsziák új alcsoportjának előfordulása osztályunk betegei között


Pusztító epilepsziás encephalopathia-pseudoencephalitis, a katasztrófaepilepsziák új alcsoportjának előfordulása osztályunk betegei között
Neuwirth Magdolna, Paraicz Éva, Liptai Zoltán
| |
 
Célkitűzés - Az osztályunkon kezelt öt rezisztens epilepsziás beteg kórtörténetének elemzése, akik esetében a betegség etiológiája ismeretlen, tüneteik rapidan hyperpyrexiával, refrakter status epilepticusszal kezdődtek. Módszer - A beválasztott öt gyógyszerrezisztens epilepsziás betegünk (8-14 éves, átlagéletkor 11,5 év) kórtörténetének retrospektív elemzése. Eredmény - Öt betegünk a betegség kezdetéig kifogástalanul fejlődött. Rapidan kezdődő hyperpyrexia, rezisztens status epilepticus, amely négy beteg esetében három-tíz napig (átlagosan hét napig), egy esetben folyamatosan három hónapig, kis megszakításokkal öt hónapig tartott. A betegség oka ismeretlen. A tünetek kezdetén az MR egy eset kivételével nem mutatott eltérést. A terápiarezisztens epilepszia latenciaidő nélkül követte a status epilepticust. A betegeket 3-15 évig (átlagosan 9,5 évig) követtük. Az epilepsziás rohamok néhány napos szünettel folyamatosan jelentkeznek, az antikonvulzívumokra csak mérsékelten reagálnak. A rohamszemiológia és EEG, a funkcionális képalkotó vizsgálatok (PET, SPECT) temporalis és frontális károsodásra utalnak. A későbbiekben végzett MR-vizsgálat egy esetben hippocampalis sclerosist, a legsúlyosabb esetben mérsékelt diffúz atrophiát mutatott. Az évek folyamán minden beteg esetében jelentős mentális hanyatlást és viselkedészavart észleltünk. Legsúlyosabb esetünkben vigil kóma, tetraparesis alakult ki, a beteg öt év után interkurrens betegségben elhunyt. Következtetés - Eseteink pusztító epilepsziás encephalopathia-pseudoencephalitisnek felelnek meg.

Kulcsszavak

status epilepticus, pusztító epilepsziás encephalopathia

Kapcsolódó anyagok

A Status Epilepticus Súlyossági Pontszám és a nonconvulsiv status epilepticus etiológiája közötti kapcsolat felnőtt betegek körében

Hosszmetszeti sajátságok laesiós és nem laesiós eses- (elektromos status epilepticus lassú hullámú alvásban) betegeknél

Mirtazapin által provokált fokális motoros rohamok és status epilepticus

Status epilepticus és kezelése - Update 2013

A clonazepam elősegítheti a szenzomotoros funkcionális MR lebonyolítását alvás közbeni elektromos status epilepticusban

Hozzászólások:

Nincs jogosultsága ehhez a cikkhez hozzászólni.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

Moretti Magdolna és Németh Attila: „Figyelj rám, mintha jel volnék!” Gyermek - lélek - tükör

Képzeljé(te)k csak magukat (magatokat) a helyembe! Kibontom a csomagot, benne a gyönyörű kiállítású vaskos kötet (786 oldal!) - az alkotás, amelynek születéséről maguktól a szerzőktől már élőszóban is hallottam. Kellemes érzés tölt el, mindjárt bele is lapozok. Ott ugyan még egy kis levél, biztosan valamilyen udvarias kísérőszöveg. Inkább a könyv érdekel, de azért felvágom a borítékot.

Tovább


Tisztelt Kollégák !

Az Ideggyógyászati Szemle aktuális számát a szerkesztőbizottság a Magyar Gyermekneurológiai, Idegsebészeti, Gyermek- és Ifjúságpszichiátriai Társaságnak ajánlotta fel.

Tovább


Újszülött- és csecsemőkori görcsrohamok hátterében álló ritka neurogenetikai betegségek

A szerzők ismertetik az újszülött- és csecsemőkori görcsrohamok leggyakoribb okait (hypoxia, koponyaűri vérzések, központi idegrendszeri fertőzések, metabolikus okok, kromoszóma- rendellenességek, agyi fejlődési rendellenességek, benignus újszülöttkori görcsök, gyógyszermegvonás, enzimdefektusok).

Tovább


Hogyan változnak a temporalislebeny rohamok az életkorral?

A rohamszemiológia az epilepsziás rohamok alatt észlelt különböző - motoros, szenzoros, vegetatív stb. - jelenségek részletes leírásával foglalkozik.

Tovább