hirdetés

 VISSZA

Ideggyógyászati Szemle - 2008;61(11–12)


Pusztító epilepsziás encephalopathia-pseudoencephalitis, a katasztrófaepilepsziák új alcsoportjának előfordulása osztályunk betegei között


Pusztító epilepsziás encephalopathia-pseudoencephalitis, a katasztrófaepilepsziák új alcsoportjának előfordulása osztályunk betegei között
Neuwirth Magdolna, Paraicz Éva, Liptai Zoltán
| |
 
Célkitűzés - Az osztályunkon kezelt öt rezisztens epilepsziás beteg kórtörténetének elemzése, akik esetében a betegség etiológiája ismeretlen, tüneteik rapidan hyperpyrexiával, refrakter status epilepticusszal kezdődtek. Módszer - A beválasztott öt gyógyszerrezisztens epilepsziás betegünk (8-14 éves, átlagéletkor 11,5 év) kórtörténetének retrospektív elemzése. Eredmény - Öt betegünk a betegség kezdetéig kifogástalanul fejlődött. Rapidan kezdődő hyperpyrexia, rezisztens status epilepticus, amely négy beteg esetében három-tíz napig (átlagosan hét napig), egy esetben folyamatosan három hónapig, kis megszakításokkal öt hónapig tartott. A betegség oka ismeretlen. A tünetek kezdetén az MR egy eset kivételével nem mutatott eltérést. A terápiarezisztens epilepszia latenciaidő nélkül követte a status epilepticust. A betegeket 3-15 évig (átlagosan 9,5 évig) követtük. Az epilepsziás rohamok néhány napos szünettel folyamatosan jelentkeznek, az antikonvulzívumokra csak mérsékelten reagálnak. A rohamszemiológia és EEG, a funkcionális képalkotó vizsgálatok (PET, SPECT) temporalis és frontális károsodásra utalnak. A későbbiekben végzett MR-vizsgálat egy esetben hippocampalis sclerosist, a legsúlyosabb esetben mérsékelt diffúz atrophiát mutatott. Az évek folyamán minden beteg esetében jelentős mentális hanyatlást és viselkedészavart észleltünk. Legsúlyosabb esetünkben vigil kóma, tetraparesis alakult ki, a beteg öt év után interkurrens betegségben elhunyt. Következtetés - Eseteink pusztító epilepsziás encephalopathia-pseudoencephalitisnek felelnek meg.

Kulcsszavak

status epilepticus, pusztító epilepsziás encephalopathia

Kapcsolódó anyagok

A Status Epilepticus Súlyossági Pontszám és a nonconvulsiv status epilepticus etiológiája közötti kapcsolat felnőtt betegek körében

Hosszmetszeti sajátságok laesiós és nem laesiós eses- (elektromos status epilepticus lassú hullámú alvásban) betegeknél

Mirtazapin által provokált fokális motoros rohamok és status epilepticus

Status epilepticus és kezelése - Update 2013

A clonazepam elősegítheti a szenzomotoros funkcionális MR lebonyolítását alvás közbeni elektromos status epilepticusban

Hozzászólások:

Nincs jogosultsága ehhez a cikkhez hozzászólni.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

Szénásy József (1919-2007)

Fiatal szakmánk, a magyar gyermek-ideggyógyászat egyik legjelentősebb alakja, Szénásy József professzor 2007. április 10-én elhunyt.

Tovább


Gyermekkori intraventricularis agydaganatok

A gyermekkori intraventricularis daganatok sebészi szempontból jól körülírt betegségcsoportot alkotnak. A kamrarendszerben növekvő tumorok a liquorkeringés akadályozásával hydrocephalust okoznak, a figyelemfelkeltő tünetek ezért az esetek túlnyomó többségében a koponyaűri nyomásfokozódás jelei.

Tovább


A Magyar Gyermekneurológiai, Idegsebészeti, Gyermek- és Ifjúságpszichiátriai Társaság tudományos ülése

„Háromlábú” társaságunk szokásos éves tudományos ülése ezúttal Nyíregyházán került megrendezésre. A háziasszony dr. Priczinger Ágota főorvosnő volt, a helyszín a Korona Hotel. A színvonalas előadások végig szépszámú közönség előtt zajlottak.

Tovább


Herediter neuromuscularis betegségek szűrése molekuláris genetikai módszerekkel hazai roma populációban

Számos genetikai betegség esetében bizonyítást nyert, hogy azok bizonyos népcsoportokban gyakrabban fordulnak elő, illetve az adott népcsoportra specifikus mutációk jellemzőek (izolált alapító populációk). A finn és az askenázi zsidó népesség képviseli a legjobb példákat az egyedülálló betegségek génjeinek azonosítására, ahol a hosszú távú kutatási erőfeszítések és jó minőségű orvosi szolgáltatások jelentős eredményeket értek el a betegellátásban, valamint a populációszintű hordozósági szűrési programok megteremtésében.

Tovább