VISSZA

Ideggyógyászati Szemle - 2013;66(1-2)


Sturge-Weber-szindróma: klinikai és radiológiai korrelátumok 86 beteg esetében


Sturge-Weber-szindróma: klinikai és radiológiai korrelátumok 86 beteg esetében
Fogarasi András, Tobias Loddenkemper, Cecilia Mellado, Ingrid Tuxhorn, Georg Evers, Dean Sarco, Richard C. Burgess, Halász Péter, Barsi Péter, Gyorsok Zsuzsanna, Gyimesi Csilla, Kóbor Jenõ, Siegler Zsuzsanna, Janszky József, Jakus Rit
| |
 
Cél - Radiológiai és klinikai összefüggések keresése Sturge-Weber-szindrómás (SWS) betegek csoportjában. Módszer - Nyolcvanhat Sturge-Weber-szindrómás beteg [életkor két hónap-56 év (átlag 7,9±10,3 év)] klinikai adatait és MR-felvételeit elemeztük. Eredmények - A leptomeningealis angiomatosis mértéke alapján a betegeket két alcsoportba oszthattuk: 43 betegnek volt féltekei angiomatosisa, míg további 43 betegnek csak fokális érintettsége. Kilenc féltekei beteg (10%) mutatott kétoldali MR-laesiót: az egyik oldalon a teljes féltekei, a másik oldalon pedig fokális érintettséggel. A féltekei és fokális alcsoportok klinikailag különbözőek voltak. A féltekei betegek esetében fiatalabb életkorban indult az epilepszia (p<0,001) és fiatalabbak voltak az MR elkészítésekor is (p<0,05). A nem, a laesio oldalisága, az epilepszia fennállási ideje, a szekunder generalizált rohamok megjelenése, illetve a rohamgyakoriság független változóként jelent meg a két alcsoportban. Következtetés - A kétoldali érintettség gyakori és az egyik oldal teljes féltekei érintettségével jár. Az epilepszia indulási ideje függ az MR-laesio kiterjedésétől: a féltekei betegek epilepsziája fiatalabb életkorban indul. Ugyanakkor a fokális agiomatosis nem progrediál féltekei formába, amit az bizonyít, hogy az epilepszia hosszabb fennállási ideje nem függött össze gyakoribb féltekei kiterjedéssel. Egyéb változók, beleértve a rohamfrekvenciát és a szekunder generalizált rohamok megjelenését, sem függnek össze a laesio kiterjedésével.

Kulcsszavak

Sturge-Weber-szindróma, epilepszia, MRI, életkor

Kapcsolódó anyagok

Az alvás és az epilepszia szoros kapcsolatának újabb vizsgálatai: az epilepszia mint az alvási plaszticitásfunkció epilepsziás transzformációja

1-es típusú cerebralis cavernosus malformatio retinaér-tortuositassal és KRIT1 gén mutációval

A Status Epilepticus Súlyossági Pontszám és a nonconvulsiv status epilepticus etiológiája közötti kapcsolat felnőtt betegek körében

Az NKCC1 és KCC2 gének metilációs státusza refrakter temporalis epilepsziában

Occipitalis epilepsziával társuló III-as típusú Sturge-Weber-szindróma

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

Szerkesztőségi megjegyzés

Az elmúlt évek során az ultrahang (UH) -képalkotás fejlődésével a módszer alkalmassá vált a perifériás idegek vizsgálatára. Bár a nemzetközi irodalomban egyre több tanulmányban foglalkoznak e területtel, a módszer hazánkban továbbra is csak néhány centrumban érhető el és nem állnak rendelkezésre standardok, protokollok. Ennek az űrnek a betöltésére vállalkoztak Scheidl és munkatársa

Tovább


A nagy felbontású ideg-ultrahangvizsgálatok jelentõsége a perifériás idegek betegségeinek diagnosztikájában

A perifériás idegek nagy felbontású ultrahang (UH) -vizsgálatát egyre szélesebb körben használják világszerte, hazánkban azonban még nem terjedt el a rutin neurológiai diagnosztikában. Az eddigi irodalmi közlések alapján elsősorban alagút szindrómákban, a perifériás idegek traumás károsodásának és daganatainak vizsgálatában bizonyult hasznosnak a neuroszonográfia, emellett egyes UH-vezérelt beavatkozások is lehetővé váltak a segítségével.

Tovább


Acetilszalicilsav- és clopidogrelrezisztencia: lehetséges mechanizmusok és klinikai jelentõség. II. rész: Potenciális okok és laboratóriumi tesztek

Az újabb metaanalízisek eredményei szerint a vascularis betegségben szenvedő, laboratóriumi tesztekkel acetilszalicilsav- vagy clopidogrelrezisztensnek bizonyult betegek esetében fokozott a major cardiovascularis események kockázata. Az acetilszalicilsav-rezisztencia felmerült mechanizmusai között szerepel a genetikai polimorfizmus, a thrombocytaaktiváció alternatív útvonalai, az acetil-szalicilsavra nem érzékeny tromboxán-bioszintézis, gyógyszerinterakciók vagy az acetilszalicilsav kis dózisa.

Tovább


Saját fejlesztésű mozgásérzékelõvel szerzett tapasztalataink

A neurológiában napi feladat a pareticus betegek állapotváltozásának objektív vizsgálata. Munkánk célja, hogy olyan triaxiális gyorsulásmérő eszközt fejlesszünk és teszteljünk, mely lehetővé teszi a betegek állapotának objektív felmérését. Célunk volt a készülék validálása is.

Tovább


Sturge-Weber-szindróma: klinikai és radiológiai korrelátumok 86 beteg esetében