hirdetés

 VISSZA

Ideggyógyászati Szemle - 2020;73(3-4)


Légzési elégtelenséggel járó CANOMAD szindróma


Légzési elégtelenséggel járó CANOMAD szindróma
András Salamon, Lívia Dézsi, Bence Radics, Edina Tímea Varga, Tibor Hortobágyi, Adrienn Tömösvári, László Vécsei, Péter Klivényi, Cecília Rajda
| |
 
A CANOMAD (krónikus ataxiás neuropathia, ophthal­moplegia, M-protein-agglutináció, diszialozil-antitestek) szindróma ritka polyneuropathia, melyben IgM-para­proteinek lépnek reakcióba a diszializált epitópokat tar­talmazó gangliozidokkal. Ezen folyamat hátsó gyöki ganglionopathiához, valamint a cranialis és a perifériás idegek B-lymphocyta-mediált infiltrációjához vezet. A betegség klinikai képét ataxia, enyhe fokú izomgyengeség, areflexia, valamint szenzoros eltérések és agyidegtünetek dominálják. A rituximab-, valamint az intravénás immunoglobulin (IVIg-) kezelés hatékonyságát esettanulmányok támasztják alá. Közleményünkben egy 57 éves férfi beteg járásnehe­zí­tettséggel, négy végtagi zsibbadással és ügyetlenséggel járó esetét mutatjuk be. Neurológiai státuszában areflexia, vibrációérzés-csökkenés, valamint ataxia volt megfigyelhető. A laboratóriumi vizsgálatok a szérumban IgM monoklonális komponens és diszialozil-antitestek jelenlétét igazolták. A beteg részletes elektrofiziológiai kivizsgálása során szenzomotoros demyelinisatiós polyneuroradiculopathia igazolódott. Az alkalmazott IVIg- és rituximab­kezelés ellenére a beteg állapota foko­zatosan romlott, majd légzési elégtelenség követ­keztében elhunyt. Az elvég­zett neuropatológiai vizsgálatok hátsó kötegi és gyöki atro­phiát, valamint kevert mononukleáris sejtes infiltrációt mutattak. A jelen közlemény célja, hogy felhívja a figyelmet a szind­rómára, ezáltal elősegítse a betegek életminőségét potenciálisan javító immunszuppresszív kezelés mielőbbi beve­zetését.

Kulcsszavak

CANOMAD szindróma, rituximab, légzési elégtelenség, ataxiás neuropathia

Kapcsolódó anyagok

Légzési elégtelenséggel járó CANOMAD szindróma

Hason fektetett beteg ápolása

A szisztémás ANCA-asszociált vasculitis. Indukciós immunszuppresszív terápia, szövődmények, kimenetel. 2. rész

A szisztémás ANCA-asszociált vasculitis. - Indukciós immunszuppresszív terápia, szövődmények, kimenetel. 1. rész

Diagnosztikus nehézségek adolescens lymphomás betegünknél

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

A HaNDL szindróma - fejfájás neurológiai hiánytünetekkel és a cerebrospinalis folyadék lymphocytosisával - kezelése

A HaNDL szindróma - fejfájás fluktuáló neurológiai hiánytünetekkel és a cerebrospinalis folyadék lymphocytosisával - ritka entitás. A betegséget összefüggésbe hozták migrénes fejfájással. Jóindulatú betegség, a tünetek maguktól megszűnnek.

Tovább


A hagyományos EEG új feladatai

Az utóbbi néhány év kutatási eredményei arra utalnak, hogy a hagyományos EEG-vizsgálat diagnosztikai feladatai jelentősen megszaporodtak az ideg- és elmegyógyászat területén. A feladatok elsősorban a már jól ismert epileptiform tranziens elemek regisztrálására vonatkoznak, amelyek számos központi idegrendszeri betegségben gyakrabban fordulnak elő és nagyobb patoplasztikus jelentőségűek, mint eddig gondoltuk. Újabb, egyelőre hivatalosan még nem „epileptiform”-nak minősített EEG-jelenségek is felbukkantak a látóhatáron, amelyek epilepsziához való viszonya még pontosításra szorul; de ez is csak a megfelelő regisztrálási technika kidolgozása és elterjesztése után lehetséges.

Tovább


A cianokobalamin és a kolekalciferol szinergikusan segíti a funkcionális és hisztopatológiai ideggyógyulást patkánymodellben

A perifériás idegsérülés (PNI) gyakori probléma fiatal felnőttek körében. Reménykeltő, hogy a központi idegrendszeri sérülésekkel ellentétben, PNI esetén lehetséges a regeneráció. Teljes idegszakadás esetén sebészi kezelés az aranystandard, részleges PNI esetén gyógy­szeres kezeléssel is érdemes próbálkozni. A vizsgálat célja a B12- és a D3-vitaminnal, illetve kombinációjukkal történő kezelés klinikai és hisztopatológiai eredményének értékelése és összehasonlítása volt kísérleti állatmodell (patkány) csípőidegének sérülése esetén.

Tovább


A valproinsav, a carbamazepin és a levetiracetam hatása a Tp-e intervallumra, valamint a Tp-e/QT és a Tp-e/QTc arányra

A P-hullám-diszperzió értékelése antiepileptikus kezelés (AETh) előtt és után, valamint a ventricularis repolarizáció kockázatának vizsgálata a Tpeak-Tend (Tp-e) intervallum és a Tp-e/QT arány használatával epilepsziás betegek körében.

Tovább