VISSZA

Ideggyógyászati Szemle - 2005;58(7-8)


Frontotemporalis dementia, II. rész
- Differenciáldiagnózis, genetika, molekuláris patomechanizmus és patológia


Frontotemporalis dementia, II. rész 
- Differenciáldiagnózis, genetika, molekuláris patomechanizmus és patológia
Galariotis Vasilis, Bódi Nikoletta, Janka Zoltán, Kálmán János
| |
 
A szerzők három részből álló összefoglaló közleményükben a frontotemporalis dementia történetét, előfordulását, klinikai megjelenési formáit, a megkülönböztető kórismét, genetikáját, molekuláris patomechanizmusát, patológiáját, valamint terápiáját tekintik át. A dolgozat második része a megkülönböztető kórismével, a frontotemporalis dementia genetikájával, molekuláris patomechanizmusával, patológiájával foglalkozik. A frontotemporalis dementia esetén a klinikai kórisme alapja a szembetűnő exekutív funkciózavar és a frontális lebeny tünetegyüttes vagy a progresszív afázia szindróma súlyos globális kognitív hanyatlás nélkül. A dementiák közül az Alzheimer-kór jelenti a megkülönböztető kórisme szempontjából a legnagyobb problémát, de egyéb pszichiátriai kórképeket is ki kell zárni. A betegség familiáris és sporadikus formái ismertek. A 17. kromoszómához kapcsoltan öröklődő frontotemporalis dementia és parkinsonizmus (FTDP-17) komplex esetében mikrotubulus-asszociált tau-proteineket kódoló génmutációkat azonosítottak. Az is igazolt, hogy a tau-protein diszfunkciója neurodegenerációhoz vezethet. A különböző tau-gén-mutációk befolyásolják a mikrotubulus- asszociált tau-protein metabolizmusát és funkcióját. Ez a heterogén patomechanizmus magyarázhatja a klinikai és neuropatológiai jellegzetességek nagyfokú változatosságát, variabilitását. A tau-protein és az ubikvitin antitestek kimutatása specifikus immunhisztokémiai módszerekkel lehetséges. A frontotemporalis dementia pontos diagnózisa csak neuropatológiai vizsgálaton alapulhat, és csak ezzel a módszerrel lehet biztosan elkülöníteni a többi dementiaformától is.

Kulcsszavak

Alzheimer-kór, FTDP-17, tau-protein, immunohisztokémia

Kapcsolódó anyagok

Dementiák farmakoterápiája

Az Alzheimer-kór mint szisztémás megbetegedés – amyloid-β metabolizmus a szervezetben

A β-amiloid és a mitochondrialis diszfunkció szerepe az Alzheimer-kór patogenezisében

Alzheimer-kór és arrhythmia: ok, okozat, szövődmény

Alzheimer-kór és arrhythmia: ok, okozat, szövődmény

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

Motoros egységek szerkezeti változásai cerebralis ischaemiás kórfolyamatokban - elektrofiziológiai adatok

Már néhány évtizede, hogy az ischaemiás cerebrovascularis kórfolyamatok korai szakaszában elvégzett elektrofiziológiai vizsgálatok eredményei az érintett végtagizmokban nyugalmi elektromos aktivitást igazoltak, ennek ellenére a késői poststroke-időszakhoz kapcsolódó perifériás idegrendszeri változásokról továbbra is kevés adat áll ma még rendelkezésünkre. A szerző célja az volt, hogy az ischaemiás stroke utáni hosszabb időszakban a motoros egységek szintjén végbemenő esetleges változásokra utaló elektrofiziológiai jeleket mutasson ki.

Tovább


A transcranialis mágneses ingerlés szerepe a humán motoros rendszer vizsgálatában

Atranscranialis mágneses ingerlést (TMS) Barker és munkatársai vezették be 1985-ben. Ez a forradalmian új módszer olyan mélyen fekvõ vagy csonttal fedett idegrendszeri struktúrák noninvazív, fájdalmatlan ingerlését teszi lehetõvé, amelyek a hagyományos elektromos ingerlés számára nem hozzáférhetõk, mint például a cortex, a spinalis ideggyökök és a nervus facialis intracranialis szakasza. A bevezetése óta eltelt idõben e módszert egyebek között eredményesen alkalmazták a humán idegrendszer fiziológiai és kóros működésének a vizsgálatában is. A módszer az utóbbi évek egyik legjelentõsebb elõrelépésének tekinthetõ a klinikai elektrofiziológia területén.

Tovább


Az agyi perfúziós nyomás emelése dopaminnal - ellentmondásos hatások a súlyos koponyasérülés kezelésében

A súlyos agysérülést követő koponyaűri nyomásfokozódás kezelése során az agyi perfúziós nyomás fontos szereppel bír. Éppen ezért az intracranialis nyomás emelkedése esetén a vasopressorok alkalmazása elfogadott módszer az artériás középnyomás és ezáltal az agyi perfúziós nyomás emelésére és szinten tartására. A terápia kapcsán azonban továbbra is vannak megválaszolatlan kérdések és lehetséges kockázatok. Tanulmányukban a szerzők arra kerestek választ, hogy milyen hatása van a dopaminnak az élettani folyamatokra, valamint az MR-rel jól mérhető agyödémára és az agyi vízterekre.

Tovább