hirdetés

 VISSZA

Ideggyógyászati Szemle - 2011;64(1-2)


A Tolosa-Hunt-szindróma


A Tolosa-Hunt-szindróma
Péterfi Anna, Zádori Péter, Sütő Gábor, Horváth Gyula, Kopa János
| |
 
A Tolosa-Hunt-szindróma férfiakat és nőket egyaránt érintő ritka betegség, amelynek pontos kóroka nem ismert. Általában idiopathiás gyulladás vagy pszeudotumor kategóriába sorolják. Patológiai jellemzője a nem specifikus krónikus gyulladásos folyamat fibroblastos, lymphocytás plasmocytás infiltrációval, amely legnagyobbrészt a sinus cavernosus falában helyezkedik el. Leírtak granulocytás és óriássejtes infiltrációt, valamint felvetődött az autoimmun betegség lehetősége is. Szteroidkezelésre gyógyult nőbeteg típusos esetét ismertetjük, akinek vizsgálata során immunológiai eltéréseket is észleltünk. Adataink a további észlelések ilyen jellegű részletes kivizsgálására is felhívják a figyelmet.

Kulcsszavak

Tolosa-Hunt-szindróma, fájdalmas ophthalmoplegia, fissura orbitalis superior szindróma

Kapcsolódó anyagok

A Tolosa-Hunt-szindróma

Az idiopathiás tolosa-hunt-szindróma: négy újabb eset ismertetése

Hozzászólások:

1.,   Illés Zsolt mondta   2011. Február 05., Szombat 19:42:46
A következtetésben a szerzők poliklonális immunglobulin szaporulatot említenek, az esetismertetésnél azonban monoklonalis gammopathiát írnak le. Bár hematológiai vizsgálat történt, és MGUS-t valószínűsíthetett (a paraprotein IgG mennyisége alacsony), fontos kiemelni, hogy monoklonalis gammopathia esetén az egyik legfontosabb differenciáldiagnosztikai lépés Tolosa-Hunt szindróma esetén a lymphoma kizárása. Csontvelőbiopszia sem feltétlenül lesz pozitív. Fontos ezért az LDH tesztelése is (a közleményben erről nem esik szó), főleg amennyiben monoklonalis gammopathia, emelkedett CRP is jelen van; az eset ráadásul anto-cardiolipin és -foszfolipid ellenanyagokkal is jár, mely lymphoma esetén paraneoplasias jelenség is lehet (izolált központi idegrendszeri lymphoma esetünk klinikánkon ilyen szisztémás ellenanyagokkal társult). Szintén fontos az ANCA vizsgálata (főleg, ha a We gyorsult, CRP emelkedett), és sarcoidosis irányában vizsgálatok, elsősorban mellkas CT (megfontolva megint az ismertetett laboratóriumi eltéréseket); nemrégiben ez derült ki egy Tolosa-Hunt betegünknél. Ritkán carcinoma metastasis okozhat Tolosa-Hunt szindrómának megfelelő képet (szintén egy esetünk), ez azonban rendszerint gyorsan egyéb agyidegtünetet vagy gyöki tüneteket okoz, és a liquorban ülepítéssel az esetek egy részében a malignus sejtek kimutathatók. Mindezeket megfontolva, ha Tolosa-Hunt során a liquorban sejtek vannak, flow-cytometriás vizsgálatuk javasolt elsősorban lymphoma irányában. Félrevezethet a szteroidra adott válasz is, lymphoma, sarcoidosis, ANCA-asszociált vasculitis is prompt reagálhat (szintén saját eseteink). A krónikus kezeléssel kapcsolatban megjegyezném, hogy az esetek jelentős része szteroidra nem gyógyul, vagy szteroid-függő lesz a beteg; ekkor azathioprin a szteroid spórolásra vagy cyclophosphamid fontolható meg. Prof. Dr. Illés Zsolt, PTE Neurológiai Klinika

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

Paroxysmalis kinesogenicus dyskinesia

A paroxysmalis kinesogenicus dyskinesia (PKD) ritka neurológiai betegség, melynek diagnózisa az anamnézisen és a klinikai képen alapul. A diagnosztikai kritériumok viszonylagos egyszerűsége ellenére a korrekt diagnózis gyakran késve, vagy egyáltalán nem születik meg. A betegség pontos genetikai háttere az intenzív vizsgálatok ellenére egyelőre nem tisztázott.

Tovább


Az agresszió világa

Sajnos napjainkban már senki számára nem lehet kétséges, hogy az agresszió életünk és mindennapjaink részévé vált. Mégis, meglepően kevés az olyan összefoglalás, amely ezt a társadalmi jelenséget az egyén és a közösség legszélesebb kapcsolatában tárgyalná. Talán tudjuk azt is, hogy miért.

Tovább


Az agyidegek vascularis kompressziós szindrómái

Az agyidegek és az agytörzs közelében futó erek bizonyos körülmények hatására, legtöbbször az életkor előrehaladtával, megnyúlnak, kanyargóssá válnak, hurkot képezhetnek, és a közvetlen közelségben elhelyezkedő idegképleteket nyomhatják. A szerzők az irodalmi adatok és saját tapasztalataik alapján foglalják össze a vascularis kompressziós neurológiai kórképeket, amelyek a fenti mechanizmus alapján jönnek létre.

Tovább


Cystás craniopharyngeomák zsugorodásának dinamikája 90ittrium-brachytherapia után

Tanulmányunk célja a cystás craniopharyn-geomák 90ittrium-brachytherapiájának leírása olyan mate-matikai modellel, amely pontosan demonstrálja a cysták zsugorodási tendenciáját az időtartományban.

Tovább


A Tolosa-Hunt-szindróma