VISSZA

Ideggyógyászati Szemle - 2011;64(1-2)


A Tolosa-Hunt-szindróma


A Tolosa-Hunt-szindróma
Péterfi Anna, Zádori Péter, Sütő Gábor, Horváth Gyula, Kopa János
| |
 
A Tolosa-Hunt-szindróma férfiakat és nőket egyaránt érintő ritka betegség, amelynek pontos kóroka nem ismert. Általában idiopathiás gyulladás vagy pszeudotumor kategóriába sorolják. Patológiai jellemzője a nem specifikus krónikus gyulladásos folyamat fibroblastos, lymphocytás plasmocytás infiltrációval, amely legnagyobbrészt a sinus cavernosus falában helyezkedik el. Leírtak granulocytás és óriássejtes infiltrációt, valamint felvetődött az autoimmun betegség lehetősége is. Szteroidkezelésre gyógyult nőbeteg típusos esetét ismertetjük, akinek vizsgálata során immunológiai eltéréseket is észleltünk. Adataink a további észlelések ilyen jellegű részletes kivizsgálására is felhívják a figyelmet.

Kulcsszavak

Tolosa-Hunt-szindróma, fájdalmas ophthalmoplegia, fissura orbitalis superior szindróma

Kapcsolódó anyagok

A Tolosa-Hunt-szindróma

Az idiopathiás tolosa-hunt-szindróma: négy újabb eset ismertetése

Hozzászólások:

1.,   Illés Zsolt mondta   2011. Február 05., Szombat 19:42:46
A következtetésben a szerzők poliklonális immunglobulin szaporulatot említenek, az esetismertetésnél azonban monoklonalis gammopathiát írnak le. Bár hematológiai vizsgálat történt, és MGUS-t valószínűsíthetett (a paraprotein IgG mennyisége alacsony), fontos kiemelni, hogy monoklonalis gammopathia esetén az egyik legfontosabb differenciáldiagnosztikai lépés Tolosa-Hunt szindróma esetén a lymphoma kizárása. Csontvelőbiopszia sem feltétlenül lesz pozitív. Fontos ezért az LDH tesztelése is (a közleményben erről nem esik szó), főleg amennyiben monoklonalis gammopathia, emelkedett CRP is jelen van; az eset ráadásul anto-cardiolipin és -foszfolipid ellenanyagokkal is jár, mely lymphoma esetén paraneoplasias jelenség is lehet (izolált központi idegrendszeri lymphoma esetünk klinikánkon ilyen szisztémás ellenanyagokkal társult). Szintén fontos az ANCA vizsgálata (főleg, ha a We gyorsult, CRP emelkedett), és sarcoidosis irányában vizsgálatok, elsősorban mellkas CT (megfontolva megint az ismertetett laboratóriumi eltéréseket); nemrégiben ez derült ki egy Tolosa-Hunt betegünknél. Ritkán carcinoma metastasis okozhat Tolosa-Hunt szindrómának megfelelő képet (szintén egy esetünk), ez azonban rendszerint gyorsan egyéb agyidegtünetet vagy gyöki tüneteket okoz, és a liquorban ülepítéssel az esetek egy részében a malignus sejtek kimutathatók. Mindezeket megfontolva, ha Tolosa-Hunt során a liquorban sejtek vannak, flow-cytometriás vizsgálatuk javasolt elsősorban lymphoma irányában. Félrevezethet a szteroidra adott válasz is, lymphoma, sarcoidosis, ANCA-asszociált vasculitis is prompt reagálhat (szintén saját eseteink). A krónikus kezeléssel kapcsolatban megjegyezném, hogy az esetek jelentős része szteroidra nem gyógyul, vagy szteroid-függő lesz a beteg; ekkor azathioprin a szteroid spórolásra vagy cyclophosphamid fontolható meg. Prof. Dr. Illés Zsolt, PTE Neurológiai Klinika

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

A neurológiai alapbetegség miatt fogyatékossá vált emberek rehabilitációjának szervezése Magyarországon

A neurológiai alapbetegség miatt fogyatékossá vált emberek rehabilitációjának története Magyarországon több mint négy évtizedes múltra tekint vissza. A szerzők áttekintik a neurorehabilitáció hazai történetét, ismertetik jelenlegi szervezését, kitérnek a szakképzés, a tudományos tevékenység, a minőségfejlesztés kérdéseire.

Tovább


Isten hozzád, neurológia? - Gondolatok a klasszikus neurológia haláláról és a jövő neurológiájáról

Véleményem szerint Magyarországon nem a neurológia, hanem az egészségügy egésze van válságban. Ezt a gazdasági szempontok túlértékelése, a betegellátás forráshiányból származó zavara, illetve az orvosok szerepének téves társadalmi megítélése okozza. A neurológia számára a megnövekedett tudásanyag és a betegekről nyerhető több információ nem halálos seb, hanem páratlan lehetőség.

Tovább


Cystás craniopharyngeomák zsugorodásának dinamikája 90ittrium-brachytherapia után

Tanulmányunk célja a cystás craniopharyn-geomák 90ittrium-brachytherapiájának leírása olyan mate-matikai modellel, amely pontosan demonstrálja a cysták zsugorodási tendenciáját az időtartományban.

Tovább


Trophicus fekélyt okozó carpalis alagút szindróma

A carpalis alagút szindróma a leggyakoribb kompressziós eredetű neuropathia. A betegség legsúlyosabb, ritka formája a második és harmadik ujjak végén fekélyekkel, a körmök elváltozásával, osteolysissel, és a distalis percek mutilatiójával jár. Felismerése nehéz, mert az ujjak acralis ulce-rativ elváltozásait számos belgyógyászati és bőrgyógyászati betegség okozhatja, és ezeket a betegeket ritkán küldik elektrodiagnosztikai és/vagy neurológiai vizsgálatra.

Tovább


A Tolosa-Hunt-szindróma