VISSZA

Ideggyógyászati Szemle - 2018;71(09-10)


A facioscapulohumeralis muscularis dystrophia kezelésének multidiszciplináris megközelítése


A facioscapulohumeralis muscularis dystrophia kezelésének multidiszciplináris megközelítése
Özgür Öztop Çakmak, İlker Eren, Ayça Aslanger, Caner Günerbüyük, Hülya Kayserili, Piraye Oflazer, Cüneyt Şar, Mehmet Demirhan, Yasemin Gürsoy Özdemir
| |
 
Háttér - A facioscapulohumeralis muscularis dystrophiában (FSHD) szenvedő betegek körében a korlátozott vállfunkció akadályozza leginkább a mindennapi tevékenységeket. A scapulothoracalis arthrodesis nagymértékben javíthatja a vállízület funkcióját. A tanulmányban bemutatjuk az FSHD-ben szenvedő betegek körében végzett scapulothoracalis arthrodesis és spinalis stenosis műtétekkel kapcsolatos tapasztalatainkat. Betegek és módszerek - 32 FSHD-beteg vett részt a vizsgálatban, 2015 és 2016 között. Dokumentáltuk a betegek demográfiai és klinikai sajátosságait. Valamennyi beteg neurológiai kivizsgálásban részesült. A Medical Research Council (MRC) és az FSHD értékelő skálát használtuk az izomérintettség megállapítására1. Az alkalmasnak értékelt betegek esetében scapulothoracalis arthrodesist vagy spinalis stenosist végeztünk. Eredmények - 16 férfi és 16 nőbeteget vontunk be a vizsgálatba (átlagos életkor: 34,4 év; minimum 12, maximum 73 év). Négy (21 és 32 éves kor közötti) beteg hat vállát operáltuk scapulothoracalis arthrodesissel (két bilaterális, egy bal és egy jobb oldali műtét). Egy 63 éves, súlyos hyperlordosisban szenvedő nőbeteg esetén került sor gerinc­fúzióra. Valamennyi korrekciós műtéten átesett beteg esetében növekedett a vállízületi eleváció mértéke, és javult a mindennapi élet során szükséges funkcionalitás. Következtetés - Amíg nem jelennek meg új terápiás módszerek, gondosan szelektált FSHD-betegek körében a karok mozgástartományának és a testtartásnak, valamint a betegek általános életminőségének a javítása érdekében a sebészeti beavatkozások fontos kezelési opciót jelentenek. A scapulothoracalis arthrodesis jó klinikai eredményességű és növekvő betegelégedettséget produkáló módszer. Válogatott esetekben más korrekciós ortopédiai műtétek, például a gerincfúzió is eredményes lehet.

Kulcsszavak

facioscapulohumeralis dystrophia, muscularis dystrophia, scapulothoracalis arthrodesis, gerincfúzió

Kapcsolódó anyagok

A facioscapulohumeralis muscularis dystrophia kezelésének multidiszciplináris megközelítése

Herediter neuromuscularis betegségek szűrése molekuláris genetikai módszerekkel hazai roma populációban

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

Minimálisan invazív, extrapleuralis, anterolateralis gerincfeltárás

A gerincsebészetben, más sebészi területekhez hasonlóan, az elmúlt évtizedekben világszerte a minimálisan invazív eljárások előretörése tapasztalható. A minimálisan invazív eljárásokkal bizonyítottan csökkenthető a műtéti vérvesztés, a gennyedés kockázata, a műtét utáni fájdalomszint és a beteg kórházi tartózkodásának ideje.

Tovább


Paroxysmalis jelenségek megítélése az újszülöttés csecsemőkorban

Bevezetés - Az újszülött- és csecsemőkori görcsök elkülönítése csak a megtekintés alapján kihívást jelent a szakemberek számára is. Célkitűzés - Megvizsgálni az újszülött- és csecsemőkori paroxysmusokban jelentkező események csak inspekció alapján történő értékelését.

Tovább


A sclerosis multiplex diagnosztikája: Összefoglaló a McDonald-kritériumok 2017-es felülvizsgálatáról

A neuroimmunológiai kutatások robbanásszerű fejlődése a sclerosis multiplex kórlefolyását módosító kezelések bevezetéséhez vezetett a múlt század végén, ami maga után vonta a minél korábbi diagnózis szükségességét.

Tovább


Akut motoros és szenzoros axonalis neuropathia képében jelentkező Sjögren-szindróma

A Sjögren-szindróma (SS) autoimmun betegség; a könny- és nyálmirigyek mononukleáris sejtes infiltrációval járó pusztulása a szem és a száj szárazságát eredményezi. Az SS-ben látott leggyakoribb neurológiai tünet a perifériás neuropathia.

Tovább