Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle

2005. MÁJUS 10.

Frontotemporalis dementia - I. rész Történet, prevalencia, klinikai elõfordulás

GALARIOTIS Vasilis, BÓDI Nikoletta, JANKA Zoltán, KÁLMÁN János

A szerzõk három részbõl álló összefoglaló közleményükben a frontotemporalis dementia történetét, elõfordulását, klinikai megjelenési formáit, a megkülönböztetõ kórismét, genetikáját, molekuláris patomechanizmusát, patológiáját, valamint a terápiáját tekintik át. A dolgozat elsõ része a történeti, epidemiológiai és klinikai sajátosságokkal foglalkozik. A körülírt atrófiát mutató, típusos frontotemporalis dementiát Arnold Pick írta le elõször, Alois Alzheimer pedig intraneuronális lerakódásokat talált a betegek agyában. Késõbb felismerték, hogy sok esetben nincs sem atrófia, sem sejtszintű elváltozás, viszont genetikai mutációt azonosítottak.

HUN 2005;58(05-06)

Ideggyógyászati Szemle

2003. JÚNIUS 20.

Tünetmentes ischaemiás cerebrovascularis betegségek és neuroprotekció vinpocetinnel

HADJIEV Dimiter

A tünetmentes ischaemiás cerebrovascularis betegségek (asymptomatic ischemic cerebrovascular disorders, AICVD) a cerebrovascularis betegség korai megnyilvánulásai. Nevezik az agyi keringés rejtett elégtelenségének vagy tünetmentes cerebrovascularis megbetegedésnek is. Újabban az American Heart Association a noninvazív módon detektált szubklinikus megbetegedés megjelölést vezette be.

HUN 2003;56(05-06)

Ideggyógyászati Szemle

2002. OKTÓBER 20.

A Kennedy-szindróma - bulbospinalis izomatrophia

SZABÓ Antal, MECHLER Ferenc

A Kennedy-szindróma késői kezdetű, X-kromoszómához kötött, recesszív módon öröklődő bulbaris-spinalis izomatrófia. A betegség tünetei általában csak a 4-5. életévtizedekben válnak nyilvánvalóvá: a proximalis izmok sorvadása és gyengesége, bulbaris tünetek, a vázizmokban fasciculatiók, endokrin diszfunkcióra utaló finom eltérések, mint például gynaecomastia vagy a testi satrophiája.

HUN 2002;55(09-10)

Ideggyógyászati Szemle

1994. MÁJUS 20.

[Komplex hydrocephalus]

JD MA Pickard

[Az akut tüneteket okozó hydrocephalusban szenvedő betegek többségét a klinikai anamnézis, a CT-vizsgálat és a hagyományos sönt alkalmazása alapján tökéletesen kielégítően kezelik. A hydrocephalus krónikusabb formáit azonban minden korcsoportban nehéz lehet megkülönböztetni a különböző típusú agyi atrófiától pusztán a klinikai tünetek és a CT-vizsgálat alapján, bár Hakim klasszikus hármasa, a járászavar, a vizeletinkontinencia és a demencia (szellemi tompaság és friss emlékezetkiesés) nagyon hasznos. A liquorcsapolási teszt különböző formái (Wikkelso, Hakim, folyamatos drénezés) feltárják az azonnali reagálókat, de nem azokat, akik csak néhány hét vagy akár hónap után javulnak a shabuntinggal. A szubdurális folyadékgyülemek továbbra is jelentős veszélyt jelentenek a hagyományos söntöt követően. Végül, a söntök 80%-a 12 év alatt meghibásodik, és sok beteg visszatér a sönt működési zavarának tulajdonítható különféle tünetekkel, amelyeket nagyon nehéz tisztázni, beleértve a fejfájást és a kognitív hanyatlást.]

ENG 1994;47(05-06)

Ideggyógyászati Szemle

1994. MÁRCIUS 20.

Ifjú neurológusok XI. fóruma

Az a. carotis elváltozásai és az agyi perfúziós viszonyok összefüg­gése (Carotis Duplex scan és agyi SPECT-vizsgálat összevetése alapján). Stenosis vagy dissectio? Differenciáldiagnosztikai kérdések ca­rotiskeringési zavarokban. 3D TCD-vel diagnosztizált AVM. Supraaorticus Duplex UH-vizsgálatok és angiográfia kapcsán felmerülő diagnosztikus tévedések lehetőségei. A nyaki carotisok duplex ultrahangvizsgálata során előforduló diagnosztikus tévedések okai és elkerülésük lehetőségei. A duplex-szonográfia szerepe az arteria carotis communis occ­lusio műtéti elbírálásában (esetismertetés). Moyamoya-betegség követése transcranialis dopplerrel (TCD). Thrombocytafunkciós tesztek agyi keringészavar akut és krónikus szakaszában. Multicausalis agyi keringészavarok. Parkinsonismus és óriásaneurysma együttes előfordulása (esetismertetés). lntermittáló fejfájás hátterében teratoma adultum, germinoma, spinalis és cerebralis metastasisok - 5éves betegkövetés Meningealis daganat differenciáldiagnosztikai problémái. Agyi metasztázis tüneteivel jelentkező extracranialis daganatok. Craniocervicalis átmeneti és magas cervicalis térfoglaló folya­matok diagnosztikájának buktatói. Benignus spinalis tumorok diagnosztikája. Spinalis dermoid ciszta - adatok a low back pain szindróma etiológiájához. Az agyi mikrodialízis kísérleti és klinikai lehetőségei. Multiplex intracranialis daganatok kezeléséről. Tremor- és reflexvizsgálatok Parkinson-kórban. HMPAO SPECT-vizsgálatok Parkinson-szindrómában. Aurorix kezelés Parkinson-szindróma depresszióval szövődött eseteiben. A Parkinson-szindróma gyógyszeres terápiája, különös tekintet­tel a napszaki teljesítményingadozásokra. Jumex a Parkinson-szindróma korai fázisában. Konduktív nevelés parkinsonizmusban. Biofizikai módszerek használata ideggyógyászati betegségek patomechanizmusának kutatásában. Nagy vakfolt szindróma. Optokinetikus nystagmus vizsgálata szoliter frontalis laesio esetén. Hypocalcaemia és epilepszia. Nehézségek az epilepsziás álrohamok felismerésében. Hipnóziskezelés parciális epilepsziákban. Migrén, depresszió, szorongás. Fejfájások verbalizációs jellegzetességei. Fahr-betegség osztályunk anyagában. Agyi vascularis laesiók CT-vizsgálata és differenciáldiagnosztikai nehézségek. Binswanger-kór. Pszichopatológiai tüneteket mutató betegek CT-elváltozásai. A 3D MR-angiográfia jelentősége occlusiv agyi érbetegségekben. Nyaki nagyereken végzett képalkotó eljárások összehasonlító vizsgálata. A craniocervicalis átmenet diagnosztikájának nehézségei egy eset kapcsán. A gerincvelöbetegségek elkülönítő kórismézése. A Parkinson-betegség története és epidemiológiája. Újabb adatok a parkinsonizmus patomechanismusához; kísér­leti terápiák Diagnosztikai tévedések Parkinson-szindrómában. Sinemet CR - előrelépés a gyógyszeres terápiában. Parkinson-szindrómás betegeink oxidator fenotípus vizsgálatairól. Parkinson-szindrómás betegek Madopar-HBS kezelése. Szövődményes migrén és idiopathias agyi atrófia együttes előfor­dulása. Családvizsgálat adreno-leuko-dystrophiában. Anaemia perniciosában szenvedő betegeink elektrofiziológiai vizsgálatáról. A sacralis durazsákba sodródott porckorongrészlet. Elektrofiziológiai vizsgálatok eredményei Parkinson-szindrómában szenvedő betegeknél. EMG-SCAN vizsgálatok Parkinson-szindrómás betegeknél. Felnőttkori myotubularis myopathia esete osztályunkon. Kugelberg-Welander-szindróma előrehaladott képe. Az idiopathiás gyulladásos myopathiák immunológiai vizsgálata. Recesszív generalizált myotonia (Becker). A myotoniák differenciáldiagnózisa egy eset kapcsán. Glossopharyngeus neuralgia szinkópéval. Multiszisztémás atrófia családi előfordulása. Az Apert-szindróma a korszerű diagnosztika tükrében. Reit-szindrómás kisded (video esetbemutatás). Fiatalkori kardiogén stroke. Sneddon-szindróma. Agyi érbetegek osztályunkon 1993 első felében. Cerebellaris vérzések. Változás a prognózis megítélésében osztályunk beteganyagában. Sclerosis multiplexnek tartott medialis thalamuslágyulás esete. Stroke okozta extrapyramidalis károsodás. Kétoldali occipitalis lebenylágyulás esetei. Súlyos agytörzsi laesio (centralis pontin myelinolysis) esete. A sejtes és humorális immunválasz hosszú távú követése sclero­sis multiplexes betegeknél. A Lyme-borreliosis aktuális problémái osztályos gyakorlatunkban. Listeria monocytogenes mint a purulens meningitisek lehetséges kórokozója. Diagnosztikus nehézséget okozó, alsó végtagi gyöki jellegű fáj­dalmak előfordulása osztályunkon. Perifériás neuropathia hypereosinophil szindrómában. Az agytörzsi megbetegedések okozta szemmozgászavarok. Parkinson-szindrómában szenvedő betegek depressziója, különös tekintettel a preszuicidális szindróma (RINGEL) lehe­tőségére.

HUN 1994;47(03-04)

Lege Artis Medicinae

1994. FEBRUÁR 28.

Gluténszenzitív enteropathia: technikai megfontolások az antiendomysium ellenanyag vizsgálatához

KORPONAY-SZABÓ Ilma, B. KOVÁCS Judit, LŐRINCZ Margit, KÖRMENDY Miklós, SASHEGYI Julianna

A szerzők az antiendomysium és az ezzel ekvivalens antijejunum ellenanyag jelenlétét vizsgálták 5000 illetve 3444 vérmintában. 2928 személy, köztük 441 ismert gluténérzékeny beteg (170 gluténterheléssel bizonyított coeliakia, 95 dermatitis herpetiformis és 176 úgynevezett coeliakia-suspect beteg, akinek anamnézisében a vékonybél-biopszia szerint legalább egy súlyos boholyatrófia szerepel), valamint 251 biopszia szerint nem coeliakiás (kontroll) gyermek. A fenti, IgA-alosztályú (IgA-hiányos betegeknél kiegészítőleg IgG is) ellenanyagok kimutatása indirekt immunfluoreszcens módszerrel történt. Az antiendomysium ellenanyag és az antijejunum ellenanyag specificitását gluténinto leranciára 100%-nak találták. Szenzitivitásuk - gluténfogyasztás mellett – igazolt coeliakia esetén 100% (66/66), dermatitis herpetiformisban 92,4% (61/66), coeliakia-suspect betegeknél 85,9% (110/ 128) volt. Az összes vérminta 13,5%-ában az alábbi aspecifikus IgA-festődések fordultak elő: simaizom, bazálmembrán, pemphigoid és antinukleáris faktor szerű ellenanyag. E savók egy része egyidejűleg antiendomysium ellenanyagot is tartalmazott. A re akció megítélhetőségét 8–10 mikron vastag metszetek használata jelentősen javította. A tárgyalt specifikus autoantitestek kimutatása elsőrendű fontosságú a gluténszenzitív enteropathia diagnosztikájában. A megfelelő, technikai nehézségeket is figyelembe vevő értékeléshez specializált, nagyforgalmú centrumok szükségesek.

HUN 1994;4(02)

Ideggyógyászati Szemle

1990. FEBRUÁR 01.

Kísérletes vizsgálatok a neuromusculáris betegségek témakörében

DR HEINER Lajos

A WFN 1988-as klasszifikációja szerint (21] 138 spinalis izomatrófiát és más motoros betegséget, 128 féle perifériás idegbetegséget, a neuromuscularis transzmisszió 18 féle megbetegedését, az izombetegségeknek 27 csoportját lehet elkülöníteni.

HUN 1990;43(02)

Ideggyógyászati Szemle

1990. JANUÁR 01.

Multiszisztémás atrófia szindrómáinak (Parkinson szindróma, olivo-ponto-cerebellaris atrófia, Shy-Drager szindróma) nozológiai egységéről új neuropathológiai megfigyelések alapján

PAPP Mátyás

Multiszisztémás atrófia 3 szindrómájának különböző kombinációiban, 11 beteg központi idegrendszerében a Gallyas-féle előhívásos ezüstfestéssel, elektronmikroszkóppal és immunhisztokémia segítségével 10-30u átmérőjű gliacytoplazma zárványok (GCI-:k) jelenlétét mutattuk ki.

HUN 1990;43(01)

Ideggyógyászati Szemle

1983. FEBRUÁR 01.

Vállövi izomatrophia különleges esete. Vírusbetegség?

A szerzők 51 éves férfi betegségét ismertetik, akinél a vállövön kezdődő, gyorsan előrehaladó izomatrofiához a legzőizomzat korai érintettsége társult, amely légzésbénuláshoz vezetett. A neurogén izomatrofia klinikai diagnózisát típusos EMG- és izombiosziás leletek alapján állították fel. A beteg liquorában, normális sejtszám és összfehérje mellett az IgG-arány magas volt, az IgG/Alb hányados emelkedett, az IgG intrathekális szintézise bizonyítható volt. A gamma-típusú elektroforetogramokon oligoclonális ganunopatiát találtak. Fénymikroszkópos vizsgálattal a gerinvcelőben a mozgató sejtek szelektív kiesését, a fehérállományban Lafora-testeknek megfelelő képződményeket és a hátsó kötés elvelőtlenedését észlelték. A fénymikroszkópos leletek és az immunhisztológiai feldolgozás eredményei neuroallergiás tényezőkre utaltak. Elektronmikroszkóppal a gerincvelő elülső szarvak környékén, néhány glia-sejt citoplazmájában 75—80 nm átmérőjű, reovírusra emlékeztető partikulumokat találtak.

HUN 1983;36(02)

Ideggyógyászati Szemle

1981. MÁRCIUS 01.

Adatok a Werdnig-Hoffmann féle betegségnek, különösen kisagy-hipopláziával járó alakjának ismeretéhez

GARZUJ Ferenc, SZABÓ László, KÁDAS László

Vas megyében az elmúlt 17 év alatt 11 beteget találtunk, aki Werdnig— Hoffmann-kór miatt halt meg. A beteg gyermekek öt családhoz tartoztak. Egy gyermek sem élte meg a féléves kort. Valamennyinél történt boncolás. A tünetek arra utaltak, hogy a betegség már az intrauterin életben kezdődött, így a motoros sejtek degeneratív elváltozása mellett egyidejű hipopláziájuk lehetősége is felmerült. Egyik esetben a ganglionok elsőrendű érzősejtjei is degeneratív folyamatot szenvedtek. Két testvérnél feltűnő volt a kisagy fejletlensége a Werdnig—Hoffmann-kór szokványos patológiai képével együtt. Hasonló, neuropatológiailag is feldolgozott esetet eddig négyet közöltek. Ebből a hat esetből, valamint a többi testvér klinikai tüneteiből vonnak le a szerzők következtetéseket a kórképre. Klinikailag jellemző, hogy a hipotónia, mozgásszegénység, cianózis már megszületéskor igen kifejezett, a patológiai képben olivopontocerebelláris hipoplázia (és atrófia) társul a gerincvelő, illetve agyidegeknek a Werdnig—Hoffmann-kórban megszokott elváltozásaihoz. E betegség nem tekinthető a Werdnig—Hoffmann-kór variánsának, más génkárosodásával magyarázható csak, ezért javasolják a szerzők az első leíró után a Norman-féle betegség elnevezést.

HUN 1981;34(03)