hirdetés

 VISSZA

LAM (Lege Artis Medicinæ) - 2011;21(04)


IgG-4-asszociált betegség


IgG-4-asszociált betegség
Zeher Margit
| |
 
Az IgG-4-asszociált betegség olyan sajátságos klinikai entitás, amelyet a szérum IgG-4- szintjének szignifikáns emelkedése, az érintett szövetek IgG-4+ plazmasejtes infiltrációja, a fibrosisképződés és a kortikoszteroidokra adott jó terápiás válasz jellemez. Az IgG-4-asszociált betegség főleg két szervet betegít meg. A könny- és nyálmirigygyulladással és -duzzanattal járó klinikai fenotípus a Mikulicz-betegség, amit sokáig a Sjögrenszindróma alcsoportjának tekintettünk. A másik gyakran érintett szerv a pancreas, amelyben a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás sajátságos formája, az autoimmun pancreatitis jelenik meg. Japán szerzők javasolták az IgG-4-asszociált betegség elfogadását önálló kórképként. Az autoimmun pancreatitis és a Mikulicz-betegség közös patogenezisét irodalmi adatok támogatják. A két manifesztáción kívül számos szervben írtak le szövettanilag megegyező elváltozásokat és emelkedett IgG-4-szintet, amelyek az IgG-4-szindróma diagnózisának fontos pillérei. Jelenleg egyértelműen még nem bizonyított, hogy az IgG-4-szindróma autoimmun betegség-e, és nem tisztázott, hogy miért emelkedett ilyenkor az IgG-4 szintje. Az IgG-4 olyan szabályozó immunglobulin, amelynek fő funkciója az immunválasz „tompítása”, így nehezen értelmezhető patológiás szerepe a destruktív szöveti elváltozásokban. Az sem tisztázott még, hogy az IgG-4-szindróma valóban „egységes betegség” vagy különböző betegségek átfedő tüneteinek példája. Az egyes szervekben kimutatható jellegzetes hisztológiai elváltozások alapján az IgG-4-szindróma olyan sok szervben manifesztálódó kórképhez hasonlít, mint a sarcoidosis vagy a vasculitis.

Kulcsszavak

IgG-4-szindróma, Mikulicz-betegség, autoimmun pancreatitis

Kapcsolódó anyagok

IgG-4-asszociált betegség

Autoimmun pancreatitis Magyarországon: országos multicentrikus tanulmány

Autoimmun pancreatitis Aluldiagnosztizált kórkép?

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

A nem szteroid gyulladáscsökkentők cardiovascularis kockázata

Az elmúlt évtizedben számos eredeti és összefoglaló közlemény, valamint metaanalízis eredménye jelent meg a nem szteroid típusú gyulladáscsökkentők (NSAID) cardiovascularis biztonságosságáról.

Tovább


A diabetes mellitus kórismézése, a cukorbetegek kezelése és gondozása felnőttkorban - Újdonságok a Magyar Diabetes Társaság szakmai irányelvében, 2011

A Magyar Diabetes Társaság 2011-ben megújította szakmai irányelvét. A korábbi, 2009-ben publikált irányelvhez képest újdonságnak számít a kezelési célérték, a kezelési céltartomány megjelenítése, a monogénes diabetesformák és a szöveti glükóz monitorozása részleteinek taglalása.

Tovább


Metformin - De mi van még a dobozban?

A metformin jelenleg a leggyakrabban felírt per os antidiabetikum 2-es típusú diabeteses betegek részére. Adását a kontraindikációk mellett az esetleges gastrointestinalis mellékhatások korlátozhatják. Magyarországon jelenleg számos kiszerelési formában létezetik, tolerálhatóság szempontjából ezek közül kiemelendőek az elnyújtott hatóanyag-kibocsátású készítmények.

Tovább


Fulvesztrantkezelés időskorban: hosszú túlélés, jó életminőség

A hormonkezelés fontos szerepet játszik az endokrin terápiára érzékeny, lokálisan előrehaladott vagy metasztatikus rosszindulatú emlődaganatban szenvedő betegek kezelésében. A fulvesztrant 17-béta-ösztradiol-analóg, a szteroid típusú antiösztrogének családjába tartozik. Általában lokálisan előrehaladott vagy metasztatikus betegségük miatt már többszörösen előkezelt betegek esetében alkalmazzuk.

Tovább


IgG-4-asszociált betegség