VISSZA

LAM (Lege Artis Medicinæ) - 2011;21(04)


IgG-4-asszociált betegség


IgG-4-asszociált betegség
Zeher Margit
| |
 
Az IgG-4-asszociált betegség olyan sajátságos klinikai entitás, amelyet a szérum IgG-4- szintjének szignifikáns emelkedése, az érintett szövetek IgG-4+ plazmasejtes infiltrációja, a fibrosisképződés és a kortikoszteroidokra adott jó terápiás válasz jellemez. Az IgG-4-asszociált betegség főleg két szervet betegít meg. A könny- és nyálmirigygyulladással és -duzzanattal járó klinikai fenotípus a Mikulicz-betegség, amit sokáig a Sjögrenszindróma alcsoportjának tekintettünk. A másik gyakran érintett szerv a pancreas, amelyben a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás sajátságos formája, az autoimmun pancreatitis jelenik meg. Japán szerzők javasolták az IgG-4-asszociált betegség elfogadását önálló kórképként. Az autoimmun pancreatitis és a Mikulicz-betegség közös patogenezisét irodalmi adatok támogatják. A két manifesztáción kívül számos szervben írtak le szövettanilag megegyező elváltozásokat és emelkedett IgG-4-szintet, amelyek az IgG-4-szindróma diagnózisának fontos pillérei. Jelenleg egyértelműen még nem bizonyított, hogy az IgG-4-szindróma autoimmun betegség-e, és nem tisztázott, hogy miért emelkedett ilyenkor az IgG-4 szintje. Az IgG-4 olyan szabályozó immunglobulin, amelynek fő funkciója az immunválasz „tompítása”, így nehezen értelmezhető patológiás szerepe a destruktív szöveti elváltozásokban. Az sem tisztázott még, hogy az IgG-4-szindróma valóban „egységes betegség” vagy különböző betegségek átfedő tüneteinek példája. Az egyes szervekben kimutatható jellegzetes hisztológiai elváltozások alapján az IgG-4-szindróma olyan sok szervben manifesztálódó kórképhez hasonlít, mint a sarcoidosis vagy a vasculitis.

Kulcsszavak

IgG-4-szindróma, Mikulicz-betegség, autoimmun pancreatitis

Kapcsolódó anyagok

IgG-4-asszociált betegség

Autoimmun pancreatitis Magyarországon: országos multicentrikus tanulmány

Autoimmun pancreatitis Aluldiagnosztizált kórkép?

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

Homeosztázis - Az élet, az egyensúly művészete

A LAM előző számában exkluzív interjút közöltünk Geréb Ágnessel az otthon szülés körüli problematikáról. Az elitmed.hu weblapunkon e témában különösen gazdag a választék, hiszen nálunk már sok évvel ezelőtt terítékre került ez a kérdés - ezzel bizony sok konfliktust felvállalva.

Tovább


Fulvesztrantkezelés időskorban: hosszú túlélés, jó életminőség

A hormonkezelés fontos szerepet játszik az endokrin terápiára érzékeny, lokálisan előrehaladott vagy metasztatikus rosszindulatú emlődaganatban szenvedő betegek kezelésében. A fulvesztrant 17-béta-ösztradiol-analóg, a szteroid típusú antiösztrogének családjába tartozik. Általában lokálisan előrehaladott vagy metasztatikus betegségük miatt már többszörösen előkezelt betegek esetében alkalmazzuk.

Tovább


Rivaroxabanterápia akut vénás thromboemboliákban: az EINSTEIN tanulmány

Az antikoagulánsok világszerte széles körben használt gyógyszerek. Antikoaguláns terápiát alkalmazunk akut vénás thromboemboliában (akut mélyvénathrombosis vagy akut pulmonalis embolia kezelésekor), vénás thromboembolia megelőzésére széles körben, tartósan pitvarfibrillációban és műbillentyűvel élő betegek esetében.

Tovább


A multidetektoros CT-angiográfia helye a pulmonalis embolia kimutatásában

A pulmonalis embolia (PE) a vénás thromboemboliás betegség (VTE) változatos klinikai megjelenésű, életveszélyes, kezelés nélkül magas mortalitású formája (1-3). Nem önálló betegség, hanem a vénás thromboembolisatio komplikációja, és szinte minden orvos, aki részt vesz a betegellátásban, találkozik ezzel a komplex problémakörrel.

Tovább


IgG-4-asszociált betegség