hirdetés

 VISSZA

Ideggyógyászati Szemle - 2013;66(3-4)


Zárványtestes myositis - egy ritkán felismert betegség


Zárványtestes myositis - egy ritkán felismert betegség
Dézsi Lívia, Danielsson Olof, Gáti István, Varga Edina, Vécsei László
| |
 
A zárványtestes myositis az idiopathiás gyulladásos myopathiák közé sorolt izombetegség. A leggyakoribb krónikus progresszív, mozgáskorlátozottságot okozó izombetegség 50 éves kor felett. Férfiak körében gyakoribb. A betegség kialakulásában a T-sejt-mediált autoimmunitás mellett - amelyben in situ klonális expanziót mutató CD8-pozitív citotoxikus T-sejtek MHC-I-expressziót mutató nem necroticus izomrostokba vándorolnak be - degeneratív folyamatok, mint a kóros fehérjeaggregáció és a vakuólumképződés is jellemzőek. Az alsó és a felső végtagokat egyaránt érintő, aszimmetrikus, a felső végtagokban döntően distalis, az alsó végtagokban döntően proximális izomgyengeség és izomatrófia lassan alakul ki és lassan progrediál. Az alapos anamnézis sokszor már hosszú évek óta fennálló panaszokat tár fel. A klinikai megjelenés már sok esetben irányadó, a diagnózist azonban szövettani kritériumok alapján lehet felállítani. A zárványtestes myositis kezelésére nem áll rendelkezésre bizonyítékokon alapuló szakmai protokoll. A prednison, az azathioprin, a methotrexat, a cyclosporin és az IFN-β nem hoztak eredményt, és az oxandrolon sem javította a tüneteket. Az intravénás immunglobulin (IVIG) -kezelés átmeneti javulást eredményezett az izomerőben és a nyelési nehezítettségben, de a vizsgálatok eredményei összességében nem biztatóak. Egy T-sejt-ellenes monoklonális ellenanyaggal (alemtuzumab) végzett kis terjedelmű vizsgálatban hat hónapos időtartamra igazolható volt a betegség progressziójának a lassulása. Ismételt szövettani ellenőrzéssel kimutatták az izomerővesztés mértékének a csökkenését, továbbá csökkent az endomysialis gyulladás és a stresszor molekulák jelenléte is. Egy sikeres kezelésnek a betegség patomechanizmusának mindkét összetevőjére, így a gyulladásra és a degenerációra is hatásosnak kell lennie.

Kulcsszavak

sIBM, gyulladás, degeneratív folyamat, amyloid prekurzor protein, endoplazmás reticulum, immunszuppresszív kezelés

Kapcsolódó anyagok

Káros a gyulladásos markerek túlhasználata

Testképzavar neurológiai hiánytünet-mentes sclerosis multiplexben

A neutrophil-lymphocyta és a thrombocyta-lymphocyta arány értékelése esszenciális tremorban

Gyulladásos biomarkerek benignus paroxysmalis pozicionális vertigóban: törökországi eset-kontroll vizsgálat

Az Alzheimer-kór mint szisztémás megbetegedés – amyloid-β metabolizmus a szervezetben

Hozzászólások:

1.,   Hegyi Renáta mondta   2013. Augusztus 21., Szerda 16:06:03
Szervezetemből 2013. áprilisától 16 kg izmot lebontott egy ismeretlen kór. Július közepén a folyamatot megállították a kórházban adott gyógyszerekkel. Kikerülve állapotom nem javult. Az otthon szedett gyógyszeradag reggel 64 mg Metypred, este pedig 32 mg Metypred + Kaldyum és Famotidine. A zárójelentésen a Diagnózis: 1. Myositis M6080 3. Myositis M6080 5. Hypertonia /10HO . Ha valaki már találkozott hasonló esettel, kérem, hogy jelezze.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

Tíz év, 600 vizsgálat - gyermekek video-EEGmonitorizálásával szerzett tapasztalataink

A Bethesda Gyermekkórház Neurológiai Osztályán 2001. június 1. óta működik az egyetlen olyan magyarországi video-EEG-laboratórium, amely biztosítani tudja 0-18 éves gyermekek és serdülők többnapos folyamatos video-EEG-monitorizálását (VEM).

Tovább


A mély agyi stimuláció hatékonysága Parkinson-kóros betegeink kezelésében

Előrehaladott Parkinson-kórban az optimális gyógyszeres kezelés mellett fennálló motoros fluktuáció és tremor nagymértékben rontja a betegek életminőségét, ezek a tünetek azonban többnyire sikeresen kezelhetők mély agyi stimulációval.

Tovább


Minimálisan invazív, instrumentált gerincsebészeti technika alkalmazása degeneratív vagy traumás eredetű ágyéki betegségekben

Az elmúlt évtizedben a gerincsebészet területén paradigmaváltás következett be. A minimálisan invazív technikák egyre nagyobb teret hódítanak és szerepük egyre kevésbé kérdőjelezhető meg.

Tovább


Zárványtestes myositis - egy ritkán felismert betegség