VISSZA

Ideggyógyászati Szemle - 2013;66(3-4)


Zárványtestes myositis - egy ritkán felismert betegség


Zárványtestes myositis - egy ritkán felismert betegség
Dézsi Lívia, Danielsson Olof, Gáti István, Varga Edina, Vécsei László
| |
 
A zárványtestes myositis az idiopathiás gyulladásos myopathiák közé sorolt izombetegség. A leggyakoribb krónikus progresszív, mozgáskorlátozottságot okozó izombetegség 50 éves kor felett. Férfiak körében gyakoribb. A betegség kialakulásában a T-sejt-mediált autoimmunitás mellett - amelyben in situ klonális expanziót mutató CD8-pozitív citotoxikus T-sejtek MHC-I-expressziót mutató nem necroticus izomrostokba vándorolnak be - degeneratív folyamatok, mint a kóros fehérjeaggregáció és a vakuólumképződés is jellemzőek. Az alsó és a felső végtagokat egyaránt érintő, aszimmetrikus, a felső végtagokban döntően distalis, az alsó végtagokban döntően proximális izomgyengeség és izomatrófia lassan alakul ki és lassan progrediál. Az alapos anamnézis sokszor már hosszú évek óta fennálló panaszokat tár fel. A klinikai megjelenés már sok esetben irányadó, a diagnózist azonban szövettani kritériumok alapján lehet felállítani. A zárványtestes myositis kezelésére nem áll rendelkezésre bizonyítékokon alapuló szakmai protokoll. A prednison, az azathioprin, a methotrexat, a cyclosporin és az IFN-β nem hoztak eredményt, és az oxandrolon sem javította a tüneteket. Az intravénás immunglobulin (IVIG) -kezelés átmeneti javulást eredményezett az izomerőben és a nyelési nehezítettségben, de a vizsgálatok eredményei összességében nem biztatóak. Egy T-sejt-ellenes monoklonális ellenanyaggal (alemtuzumab) végzett kis terjedelmű vizsgálatban hat hónapos időtartamra igazolható volt a betegség progressziójának a lassulása. Ismételt szövettani ellenőrzéssel kimutatták az izomerővesztés mértékének a csökkenését, továbbá csökkent az endomysialis gyulladás és a stresszor molekulák jelenléte is. Egy sikeres kezelésnek a betegség patomechanizmusának mindkét összetevőjére, így a gyulladásra és a degenerációra is hatásosnak kell lennie.

Kulcsszavak

sIBM, gyulladás, degeneratív folyamat, amyloid prekurzor protein, endoplazmás reticulum, immunszuppresszív kezelés

Kapcsolódó anyagok

Káros a gyulladásos markerek túlhasználata

Testképzavar neurológiai hiánytünet-mentes sclerosis multiplexben

A neutrophil-lymphocyta és a thrombocyta-lymphocyta arány értékelése esszenciális tremorban

Gyulladásos biomarkerek benignus paroxysmalis pozicionális vertigóban: törökországi eset-kontroll vizsgálat

Az Alzheimer-kór mint szisztémás megbetegedés – amyloid-β metabolizmus a szervezetben

Hozzászólások:

1.,   Hegyi Renáta mondta   2013. Augusztus 21., Szerda 16:06:03
Szervezetemből 2013. áprilisától 16 kg izmot lebontott egy ismeretlen kór. Július közepén a folyamatot megállították a kórházban adott gyógyszerekkel. Kikerülve állapotom nem javult. Az otthon szedett gyógyszeradag reggel 64 mg Metypred, este pedig 32 mg Metypred + Kaldyum és Famotidine. A zárójelentésen a Diagnózis: 1. Myositis M6080 3. Myositis M6080 5. Hypertonia /10HO . Ha valaki már találkozott hasonló esettel, kérem, hogy jelezze.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

A mély agyi stimuláció hatékonysága Parkinson-kóros betegeink kezelésében

Előrehaladott Parkinson-kórban az optimális gyógyszeres kezelés mellett fennálló motoros fluktuáció és tremor nagymértékben rontja a betegek életminőségét, ezek a tünetek azonban többnyire sikeresen kezelhetők mély agyi stimulációval.

Tovább


Minimálisan invazív, instrumentált gerincsebészeti technika alkalmazása degeneratív vagy traumás eredetű ágyéki betegségekben

Az elmúlt évtizedben a gerincsebészet területén paradigmaváltás következett be. A minimálisan invazív technikák egyre nagyobb teret hódítanak és szerepük egyre kevésbé kérdőjelezhető meg.

Tovább


Antiepileptikumok alkalmazása az epilepszia kezelésében és hatásosságuk követése

Az epilepszia az egyik leggyakoribb, általában hosszan tartó kezelést igénylő neurológiai betegség. A kezelés célja a tartós rohammentes állapot a mellékhatások elkerülésével. A terápiás döntések sikerének kulcsa a beteg állapotának megismerése.

Tovább


Garzuly Ferenc: A diagnosztika labirintusában Tanulmány orvosoknak, orvostanhallgatóknak

Érdekes és egyben különleges kiadvány jelent meg az év első napjaiban, amelyről szerzője a következőket írta: „Könyvünk olyan betegségekről szól, melyeknek a kórismézését hétköznapinak nem mondható tényező vagy tényezők zavarták… ezek egy részét kíséreljük meg esetekkel illusztrálni.

Tovább


Zárványtestes myositis - egy ritkán felismert betegség