VISSZA

Nővér - 2014;27(4)


Egészségügyi és szociális tapasztalatok egy ritka betegség, a Pompe-kór ápolása kapcsán


Egészségügyi és szociális tapasztalatok egy  ritka betegség, a Pompe-kór ápolása kapcsán
Tóth Mónika, Dr. Várdi Katalin Borbála
| |
 
A vizsgálat célja: A Pompe-kór ultra ritka mitokondriális betegség, melynek gyógykezelési módja az enzimpótló terápia. A szerzők vizsgálták a Pompe-kórban diagnosztizált betegek életformáját, betegséggel kapcsolatos ismeretanyagukat. Ezt egybevetették a gondozás során végzett rendszeres állapotfelmérés eredményeivel, ennek kapcsán felmérték a betegek complience-ét. Vizsgálati módszerek: A kutatást a Törökbálinti Tüdőgyógyintézet Rehabilitációs Osztályon kezelt, Pompe-kórban szenvedő betegek között végezték (N=14). A betegek ismetereinek felmérése személyes interjú formájában történt. A rendszeres enzimpótló kezeléssel kapcsolatos tapasztalatok a beadó centrumok ápolóival készített telefonos interjú formában került rögzítésre és rendszerezésre. Az adatok feldolgozása Microsoft Excel program segítségével történt. Eredmények: 2012-ben Magyarországon, Pompe-kórban diagnosztizált betegek száma 14 fő volt (12 felnőtt, 2 gyermek). Az első tünetek megjelenésétől a pontos diagnózisig eltelt idő minden ismert páciens esetében (egy szűrt gyermek esetét kivéve) átlagosan 13,4 év volt. A betegek közül 10-en enzimpótló kezelésen vettek részt. A vizsgálatból kiderült, hogy az enzimpótló kezelésben részesülő betegek állapota nem romlott. A leánygyermeknél a CK szint csökkenése mellett az életkorának megfelelő fejlődés, mozgás, valamint hangképzésjavulás mutatható ki. Következtetések: A Pompe-betegségben diagnosztizáltak számára az enzimpótló kezelés a korábbi halálos kimenetel helyett a teljes értékű élet lehetőségét kínálja, a kiegészítő terápiák pedig részben fokozzák az enzimpótlás hatékonyságát, részben pedig javítják a betegek szubjektív életminőségét.

Kulcsszavak

ápolás, compliance, Pompe-kór

Kapcsolódó anyagok

Transzkulturális ápolás kihívásai a klinikai gyakorlatban

A szervdonációk ápolásetikai problémáinak szakápolói megítélése egy hazai felmérés tükrében

Hosszú távú CPAP-compliance a Magyar Honvédség Egészségügyi Központ Alváslaboratóriumában gondozott, alvási apnoéban szenvedő betegek körében

Ápolásról másként, avagy miről is beszélünk?

A kézhigiénés compliance fejlesztésének fontossága a nosocomiális infekciók megelőzésének tükrében

Hozzászólások:

1.,   Szaszkó Anikó mondta   2017. Február 03., Péntek 08:07:39

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

Agresszió megelőzését célzó továbbképzés egészségügyi szakdolgozók körében

Egészségügyi szakdolgozók részére összeállított agresszió megelőzését célzó továbbképzés bemutatása, illetve az első budapesti állomásán szerzett tapasztalatok ismertetése.

Tovább


Egy kisvárosi gimnázium végzős diákjainak egészségmagatartása

A vizsgálat célja: Felmérni a végzős gimnazisták egészségmagatartását és azt, hogy van-e összefüggés a szülők, valamint a gimnázium tanárainak egészségmagatartásával.

Tovább


Ápolói műszakrendek hatásainak vizsgálata Standard Shiftwork Index alkalmazásával - pilot vizsgálat

A váltóműszakban dolgozóknál számos élettani folyamat circadian ritmusa zavart szenved. A szerzők célja volt a Standard Shiftwork Index (SSI) validálási folyamatának részeként pilot study végzése, és a váltóműszak alvásminőségre, pszichés és szomatikus állapotra gyakorolt hatásainak vizsgálata.

Tovább


Egészségügyi és szociális tapasztalatok egy ritka betegség, a Pompe-kór ápolása kapcsán