hirdetés

 VISSZA

Magyar Immunológia - 2004;3(4)


A Felty-szindróma immunológiája


A Felty-szindróma immunológiája
Bálint Géza, Bálint Péter
| | |
 
A Felty-szindróma szuperreumatoid betegségnek fogható fel, amely immungenetikailag sokkal egységesebb kórkép, mint a rheumatoid arthritis. A HLA-DRB1*0401 antigén az esetek 83%-ában megtalálható. Általában a rheumatoid arthritis hosszabb lefolyása során jelentkezik, a szakirodalmi adatok szerint az esetek 1%-ában. Ha a rheumatoid arthritisben szenvedõ betegnek tartós, más okkal nem magyarázható neutropeniája van, Feltyszindróma diagnosztizálható akkor is, ha splenomegalia nem mutatható ki. Ha a betegnek nincs, vagy nem volt korábban egyéb okkal magyarázható neutropeniája, nem tarthatjuk Felty-szindrómának akkor sem, ha van splenomegaliája. A Felty-szindrómás beteg arthritise inaktív is lehet, de neutropeniájára és a fokozott fertõzés veszélyére való tekintettel kontrolláljuk, s szükség esetén kezeljük. Immunológiailag a szindrómát 95-100%-os reumatoidfaktor-, 50-100%-os ANA- és 63-83%-os antihiszton-pozitivitás jellemzi. DNS elleni dupla szálú antitestek ritkán, de szimpla szálúak gyakran mutathatók ki. Anti-Sm és érdekes módon anti-Ro és anti-La antitestek egyáltalán nem jelentkeznek, bár Sjögren-szindróma igen gyakran csatlakozik a betegséghez. Az immunglobulinszintek magasabbak, a komplementszintek alacsonyabbak, mint rheumatoid arthritisben. Nem specifikus antineutrophil anticitoplazmatikus antitestek az esetek nagy százalékában találhatóak. A neutropenia létrejöttében az IgG neutrophilkötõ kapacitása, valamint a mononukleáris sejteknek a csontvelõ granulocytakolóniái növekedésére kifejtett gátló hatása tehetõ felelõssé. A Felty-szindrómás betegek 30-40%-ánál a nagy granularis lymphocyták (LGL) expanziója figyelhetõ meg. LGL-szindróma nem ritkán csatlakozik rheumatoid arthritishez, de a neutrophil sejtek normális vagy emelkedett számával jár, bár olykor splenomegalia is elõfordul. Ezen eseteket pszeudo-Felty-szindrómának is nevezik. A neutropeniás, rekurrens infekciókban szenvedõ Feltyszindrómás beteg akkor is kezelendõ, ha polyarthritise inaktív. Az elsõ választás a methotrexatkezelés, ennek eredménytelensége esetén adhatunk más bázisterápiás szert vagy kolóniastimuláló faktort. Más biológiai szerekkel nincs tapasztalat. Terápiarezisztens esetekben indokolt a splenectomia. A nem szteroid gyulladáscsökkentõket helyesebb kerülnünk.

Kulcsszavak

Felty-szindróma, rheumatoid arthritis, nagy granularis lymphocyta szindróma, leukopenia, splenomegalia, infekció

Kapcsolódó anyagok

Ápolói feladatot ellátó dolgozók ismereteinek felmérése Calicivírus okozta fertőzések kórházi halmozódásakor szükséges teendőikről

A Janus-kináz-gátlás alapjai – mi történik a sejten belül? - A Figyelő 2017;1

Reumatológiai gyulladásos megbetegedések és családtervezés – a reumatológus szemével - A Figyelő 2017;1

Gyermekreumatológiai panaszok, tünetek értékelése szakdolgozói szemmel - A Figyelő 2017;1

Pajzsmirigygöb hátterében igazolódott kristálylerakódás

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

A rheumatoid arthritis lehetséges kezelése: géntranszferindukált apoptózis

A génterápiát eredetileg elsõdlegesen olyan betegek kezelésére fejlesztették ki, akiknek valamilyen géndefektusuk van, és a hiányzó gént pótolják ezzel az eljárással. Késõbb az indikációs kört géntranszfer formájában kiterjesztették, ami bizonyos betegségek kezelésére alkalmas gének bevitelét jelenti. Ez utóbbi eljárás bevezetésre került rheumatoid arthritisben is, ahol a génterápiának számos elõnye lehet más eljárásokkal szemben.

Tovább


Aktivált T-sejtek vizsgálata non-Hodgkin-lymphomás betegek esetében

Az immunrendszer számos mechanizmusa révén próbál a szervezetben kifejlõdõ malignus sejtklónok ellen védekezni, amelyek közül talán a legjelentõsebb a T-sejtes immunválasz. Valamennyi (CD4+ helper és CD8+ citotoxikus) T-sejt fontos aktivációs markere a sejtfelszíni CD69 és az MHC II. családba tartozó HLA-DR molekula.

Tovább


Immunológiai változások idõskorban

Az „immunosenescence” (immunöregedés) az immunrendszer átalakulását jelenti a kor elõrehaladtával párhuzamosan. Az immunrendszer öregedése fiziológiás folyamat, hátterében komplex immunregulációs változások állnak, amelyek az idõsek esetében gyakrabban kialakuló infekciók, malignus folyamatok, valamint autoimmun betegségek alapjául szolgálnak. Fontos azonban elkülöníteni az elsõdlegesen (élettani) és a másodlagosan létrejövõ (betegségek okozta) immunológiai változásokat.

Tovább


Az immunológia kezdetei Magyarországon 5. rész

Az allergia (Pirquet, 1903), anaphylaxia (Richet 1902), Arthus-fenomén (1903), Th. Smith-jelenség (1904) megismerése magyarázattal szolgált az allergiás diagnosztikai próbák, valamint a szérumbetegség, majd több más hasonló alapokon fejlõdõ kórkép kialakulására.

Tovább