hirdetés

 VISSZA

Magyar Immunológia - 2004;3(4)


A Felty-szindróma immunológiája


A Felty-szindróma immunológiája
Bálint Géza, Bálint Péter
| | |
 
A Felty-szindróma szuperreumatoid betegségnek fogható fel, amely immungenetikailag sokkal egységesebb kórkép, mint a rheumatoid arthritis. A HLA-DRB1*0401 antigén az esetek 83%-ában megtalálható. Általában a rheumatoid arthritis hosszabb lefolyása során jelentkezik, a szakirodalmi adatok szerint az esetek 1%-ában. Ha a rheumatoid arthritisben szenvedõ betegnek tartós, más okkal nem magyarázható neutropeniája van, Feltyszindróma diagnosztizálható akkor is, ha splenomegalia nem mutatható ki. Ha a betegnek nincs, vagy nem volt korábban egyéb okkal magyarázható neutropeniája, nem tarthatjuk Felty-szindrómának akkor sem, ha van splenomegaliája. A Felty-szindrómás beteg arthritise inaktív is lehet, de neutropeniájára és a fokozott fertõzés veszélyére való tekintettel kontrolláljuk, s szükség esetén kezeljük. Immunológiailag a szindrómát 95-100%-os reumatoidfaktor-, 50-100%-os ANA- és 63-83%-os antihiszton-pozitivitás jellemzi. DNS elleni dupla szálú antitestek ritkán, de szimpla szálúak gyakran mutathatók ki. Anti-Sm és érdekes módon anti-Ro és anti-La antitestek egyáltalán nem jelentkeznek, bár Sjögren-szindróma igen gyakran csatlakozik a betegséghez. Az immunglobulinszintek magasabbak, a komplementszintek alacsonyabbak, mint rheumatoid arthritisben. Nem specifikus antineutrophil anticitoplazmatikus antitestek az esetek nagy százalékában találhatóak. A neutropenia létrejöttében az IgG neutrophilkötõ kapacitása, valamint a mononukleáris sejteknek a csontvelõ granulocytakolóniái növekedésére kifejtett gátló hatása tehetõ felelõssé. A Felty-szindrómás betegek 30-40%-ánál a nagy granularis lymphocyták (LGL) expanziója figyelhetõ meg. LGL-szindróma nem ritkán csatlakozik rheumatoid arthritishez, de a neutrophil sejtek normális vagy emelkedett számával jár, bár olykor splenomegalia is elõfordul. Ezen eseteket pszeudo-Felty-szindrómának is nevezik. A neutropeniás, rekurrens infekciókban szenvedõ Feltyszindrómás beteg akkor is kezelendõ, ha polyarthritise inaktív. Az elsõ választás a methotrexatkezelés, ennek eredménytelensége esetén adhatunk más bázisterápiás szert vagy kolóniastimuláló faktort. Más biológiai szerekkel nincs tapasztalat. Terápiarezisztens esetekben indokolt a splenectomia. A nem szteroid gyulladáscsökkentõket helyesebb kerülnünk.

Kulcsszavak

Felty-szindróma, rheumatoid arthritis, nagy granularis lymphocyta szindróma, leukopenia, splenomegalia, infekció

Kapcsolódó anyagok

Ápolói feladatot ellátó dolgozók ismereteinek felmérése Calicivírus okozta fertőzések kórházi halmozódásakor szükséges teendőikről

A Janus-kináz-gátlás alapjai – mi történik a sejten belül? - A Figyelő 2017;1

Reumatológiai gyulladásos megbetegedések és családtervezés – a reumatológus szemével - A Figyelő 2017;1

Gyermekreumatológiai panaszok, tünetek értékelése szakdolgozói szemmel - A Figyelő 2017;1

Pajzsmirigygöb hátterében igazolódott kristálylerakódás

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

Az immunológia kezdetei Magyarországon 5. rész

Az allergia (Pirquet, 1903), anaphylaxia (Richet 1902), Arthus-fenomén (1903), Th. Smith-jelenség (1904) megismerése magyarázattal szolgált az allergiás diagnosztikai próbák, valamint a szérumbetegség, majd több más hasonló alapokon fejlõdõ kórkép kialakulására.

Tovább


Aktivált T-sejtek vizsgálata non-Hodgkin-lymphomás betegek esetében

Az immunrendszer számos mechanizmusa révén próbál a szervezetben kifejlõdõ malignus sejtklónok ellen védekezni, amelyek közül talán a legjelentõsebb a T-sejtes immunválasz. Valamennyi (CD4+ helper és CD8+ citotoxikus) T-sejt fontos aktivációs markere a sejtfelszíni CD69 és az MHC II. családba tartozó HLA-DR molekula.

Tovább


Õszi nemzetközi kongresszusok, 2004

Korábbi gyakorlatomhoz híven, ismét két nemzetközi kongresszusról számolok be, amelyek 2004. október-novemberében zajlottak.

Tovább


A rheumatoid arthritis lehetséges kezelése: géntranszferindukált apoptózis

A génterápiát eredetileg elsõdlegesen olyan betegek kezelésére fejlesztették ki, akiknek valamilyen géndefektusuk van, és a hiányzó gént pótolják ezzel az eljárással. Késõbb az indikációs kört géntranszfer formájában kiterjesztették, ami bizonyos betegségek kezelésére alkalmas gének bevitelét jelenti. Ez utóbbi eljárás bevezetésre került rheumatoid arthritisben is, ahol a génterápiának számos elõnye lehet más eljárásokkal szemben.

Tovább