VISSZA

LAM (Lege Artis Medicinæ) - 2010;20(05)


A haemophilia napjainkban


A haemophilia napjainkban
Kardos Mária
| |
 
A haemophilia a legismertebb veleszületett vérzési rendellenesség, amely X-kromoszómához kötötten öröklődik, és a férfiakat érinti. Súlyosságát a keringő funkcionális faktoraktivitás alapján csoportosítjuk: súlyos (faktoraktivitás <1%), középsúlyos (faktoraktivitás: 1-5%) és enyhe (faktoraktivitás >5%). A súlyos haemophiliát a gyakori spontán vérzések jellemzik, míg a középsúlyos vagy enyhe formában csak trauma vagy műtét idéz elő vérzést. Bár vérzések mindenütt kialakulhatnak, a leggyakoribb klinikai manifesztáció az ízületbe történő vérzés. Az ismételt ízületi vérzések eredményeként kialakuló haemophiliás arthropathia a legnagyobb morbiditási tényező. A vérzések kezelése és megelőzése a hiányzó véralvadási faktor intravénás adásával lehetséges. A kontrollált otthoni kezelés optimális korai kezelést jelent azonnali faktorpótlás révén. A profilaxis a véralvadási faktorok vérzésmegelőzést célzó rendszeres bevitele, amely az ellátás legfontosabb alapja mindaddig, amíg a betegséget nem lehet gyógyítani. A faktorpótlás során kialakuló inhibitorok a kezeléssel összefüggésbe hozható szövődmények közül a legjelentősebb, és az ilyen betegek esetében a vérzéses állapotok ellátása nehéz.

Kulcsszavak

haemophilia, kontrollált otthoni kezelés, profilaxis, inhibitor

Kapcsolódó anyagok

A melanoma célzott gyógyszeres kezelése

A relabáló epithelialis petefészekrákok kezelése

Új káliumkötő szerek a hyperkalaemia kezelésében

A sclerosis tuberosa terápiájának és gondozásának újabb aspektusai

Visszatérő hólyaghurut bizonyítékokon alapuló korszerű megelőzési lehetőségei

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

A krónikus stressz és a depresszió, az evészavarok pszichoendokrin vonatkozásai

A tartós stressz endokrin mechanizmusokon keresztül viselkedési, vegetatív, emocionális változásokkal, pszichés zavarokkal is társulhat. Az anorexiáról és a bulimia nervosáról olvashatunk részletesebben.

Tovább


Az angiotenzinreceptor-blokkoló kezelés szerepe a hypertonia ellátásában és a cardiovascularis prevencióban

Miért válasszunk angiotenzinreceptor-blokkolót betegeink kezelésében? - szegezi az olvasónak a kérdést a dán szerző dolgozata címében. Antihipertenzív kezelésként vagy cardiovascularis prevenciós kezelésként?

Tovább


Vérnyomáscsökkentők alkalmazása a cardiovascularis betegség megelőzésében

A közelmúltban jelent meg az Európai Hypertonia Társaság frissített ajánlása, amelyet néhány hónap múlva az új hazai irányelv követett.

Tovább


Chondrosarcoma okozta mellkasfali defektus sikeres pótlása izomlebennyel és politetrafluoretilén hálóval

Az emberfejnyi daganat radikális kiirtása után úgy kellett a mellkast rekonstruálni, hogy kiküszöböljék a paradox légzőmozgásokat, egyúttal jó funkcionális és esztétikai eredményt érjenek el.

Tovább


A haemophilia napjainkban