VISSZA

LAM (Lege Artis Medicinæ) - 2006;16(7)


Mastoiditis képében jelentkező Wegener-granulomatosis
Diagnosztikus kihívás


Mastoiditis képében jelentkező Wegener-granulomatosis 
Diagnosztikus kihívás
Nagy Pál, Z. Szabó László, Domján Gyula, Gadó Klára, Balogh Károly
| | |
 
BEVEZETÉS - A Wegener-granulomatosis bizonytalan patomechanizmusú, valószínűleg autoimmun megbetegedés. A célszervek típusos esetben az orr, a melléküregek és az alsó légutak nyálkahártyája, a tüdő és a vesék. A beteg pansinusitis, visszatérő pneumonia vagy microhaematuriával, pyuriával és azotaemiával járó vesebetegség tüneteivel fordul orvoshoz. Láz, polyarthralgia, polyarthritis szintén jelentkezhetnek. Patológiai szubsztrátuma: nekrotizáló vasculitis, granulomák, parenchymanecrosis. A diagnózis a klinikai képen, kórszövettani leleten és a cANCA-immunfluoreszcens vizsgálaton alapul. ESETISMERTETÉS - Egyoldali mastoiditis tünetei miatt kezelték a 27 éves nőbeteget. Hét hónap alatt a kérdéses etiológiájú, helyileg progresszív, destruktív, szeptikus állapotba torkolló kórkép miatt négy intézetben hétszer operálták. A klinikum nem volt típusos, a szövettani képet kezdetben aspecifikus gyulladásként értékelték, a cANCAteszt nem volt bizonyító erejű. Ismételt mintavételek, a kórszövettani preparátumok többszörös revíziója, konzílium, differenciáldiagnosztikai megfontolások után, majd a szteroid- és cyclophosphamidkezelés hatásossága alapján végül „forme fruste” a Wegener-granulomatosis diagnózis született. A beteg 32 hónapja remisszióban van. KÖVETKEZTETÉS - A jól kidolgozott diagnosztikai kritériumok ellenére a Wegener-granulomatosis bizonyítása - főleg lokalizált vagy limitált formában - nehéz lehet. A helyes kórisme hónapokat, akár éveket késhet. Szokatlan légúti, illetve fülészeti tünetek mellett, a konvencionális gyógyszeres és sebészi kezelés hatástalansága esetén gondolni kell rá. Nem típusos klinikai kép, bizonytalan szövettani, radiológiai és laboratóriumi leletek esetén siker csak az érintett szakorvosok szoros együttműködésétől, esetleg konziliáriusok bevonásától várható. A korszerű terápia kedvező prognózissal kecsegtet.

Kulcsszavak

Wegener-granulomatosis, mastoiditis, cANCA

Kapcsolódó anyagok

Központi idegrendszeri vérzéssel szövődött Wegener-granulomatosis

Mastoiditis képében jelentkező Wegener-granulomatosis Diagnosztikus kihívás

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

Tüdőtumort utánzó actinomycosis

A tüdőrák nagy mortalitású, de korai felismerés esetén mégis sikeres kezeléssel kecsegtető betegség; elkülönítő diagnosztikája szerteágazó.

Tovább


Magyarázat vagy magyarázkodás? Amerikai konszenzusnyilatkozat a metabolikus szindróma diagnózisáról és kezeléséről

A cardiovascularis betegségek kifejlődésének patológiai hátterét képező atherosclerosis számos kockázati tényező - még zömmel felderítetlen és meglehetősen bonyolultnak tűnő - összekapcsolódása révén teremti meg az alapját a fejlett ipari társadalmak vezető halálokának.

Tovább


A hüvelyi metronidazolkezelés lehetséges teratogenitása, valamint hatása a terhességi korra és a koraszülés gyakoriságára Eset-kontroll tanulmány

Elsődleges cél volt a terhesség alatti hüvelyi metronidazolkezelés lehetséges humán teratogén hatásának vizsgálata.

Tovább


Antibiotikum-kezeléshez társuló hasmenés és pseudomembranosus colitis

Antibiotikum-kezelés kapcsán 5-25%-ban alakul ki hasmenés. Előfordulása függ az alkalmazott antibiotikumtól, a beteg életkorától, társbetegségeitől és immunválaszától. A klinikai kép az enyhe, egy-két napos hasmenéstől a súlyos, halálos szövődményekkel járó formáig terjedhet.

Tovább