hirdetés

 VISSZA

LAM (Lege Artis Medicinæ) - 2006;16(7)


Mastoiditis képében jelentkező Wegener-granulomatosis
Diagnosztikus kihívás


Mastoiditis képében jelentkező Wegener-granulomatosis 
Diagnosztikus kihívás
Nagy Pál, Z. Szabó László, Domján Gyula, Gadó Klára, Balogh Károly
| | |
 
BEVEZETÉS - A Wegener-granulomatosis bizonytalan patomechanizmusú, valószínűleg autoimmun megbetegedés. A célszervek típusos esetben az orr, a melléküregek és az alsó légutak nyálkahártyája, a tüdő és a vesék. A beteg pansinusitis, visszatérő pneumonia vagy microhaematuriával, pyuriával és azotaemiával járó vesebetegség tüneteivel fordul orvoshoz. Láz, polyarthralgia, polyarthritis szintén jelentkezhetnek. Patológiai szubsztrátuma: nekrotizáló vasculitis, granulomák, parenchymanecrosis. A diagnózis a klinikai képen, kórszövettani leleten és a cANCA-immunfluoreszcens vizsgálaton alapul. ESETISMERTETÉS - Egyoldali mastoiditis tünetei miatt kezelték a 27 éves nőbeteget. Hét hónap alatt a kérdéses etiológiájú, helyileg progresszív, destruktív, szeptikus állapotba torkolló kórkép miatt négy intézetben hétszer operálták. A klinikum nem volt típusos, a szövettani képet kezdetben aspecifikus gyulladásként értékelték, a cANCAteszt nem volt bizonyító erejű. Ismételt mintavételek, a kórszövettani preparátumok többszörös revíziója, konzílium, differenciáldiagnosztikai megfontolások után, majd a szteroid- és cyclophosphamidkezelés hatásossága alapján végül „forme fruste” a Wegener-granulomatosis diagnózis született. A beteg 32 hónapja remisszióban van. KÖVETKEZTETÉS - A jól kidolgozott diagnosztikai kritériumok ellenére a Wegener-granulomatosis bizonyítása - főleg lokalizált vagy limitált formában - nehéz lehet. A helyes kórisme hónapokat, akár éveket késhet. Szokatlan légúti, illetve fülészeti tünetek mellett, a konvencionális gyógyszeres és sebészi kezelés hatástalansága esetén gondolni kell rá. Nem típusos klinikai kép, bizonytalan szövettani, radiológiai és laboratóriumi leletek esetén siker csak az érintett szakorvosok szoros együttműködésétől, esetleg konziliáriusok bevonásától várható. A korszerű terápia kedvező prognózissal kecsegtet.

Kulcsszavak

Wegener-granulomatosis, mastoiditis, cANCA

Kapcsolódó anyagok

Központi idegrendszeri vérzéssel szövődött Wegener-granulomatosis

Mastoiditis képében jelentkező Wegener-granulomatosis Diagnosztikus kihívás

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

Éjszakaúszás Sándor Zsolt kollázsai

„Kollázsaimmal arra törekszem, hogy egyesítsem a fotó hitelesítõ erejét és a rétegek adta - a fotó, a pillanat művészete számára nem létezõ - összetett tér- és idõszerkezeteket. ”

Tovább


Fegyvertelenül Nem lesz gyógyszer a problémás kórokozók ellen?

Számos esetben előfordul, hogy angol szavakat, mondatokat nem tudunk ugyanolyan érzelemmel megtölteni a magyar fordításban, ahogyan az eredetiben kifejeződik. Úgy ítélem meg, itt is ez a helyzet: „Bad bugs, no drugs” - ez a mondat megdöbbentő és egyben mellbevágó.

Tovább


FÓKUSZBAN A PERIFÉRIÁS ÉRBETEGSÉGEK Az olvasók kérdéseire szakértõ válaszol

- A perifériás érbetegségek vezető rizikótényezője a dohányzás. Ma Magyarországon a dohányzó férfiak és nők aránya körülbelül 5:4-hez, az obliteratív érbetegségek előfordulása ezzel szemben 5:1 arányú a férfiak javára. Van-e ismert magyarázata ennek a jelenségnek?

Tovább


Nem invazív gépi lélegeztetés akut és krónikus légzési elégtelenséggel járó krónikus obstruktív tüdőbetegségekben

A krónikus obstruktív tüdőbetegség (krónikus obstruktív bronchitis és emphysema) akut exacerbatiójában fellépő akut légzési elégtelenség kezelésében már elterjedt módszer a nem invazív gépi lélegeztetés, amelynek az alkalmazását bizonyítékokon alapuló ajánlások írják elő.

Tovább