VISSZA

LAM (Lege Artis Medicinæ) - 2007;17(4-5)


Erdheim-Chester-betegség: a histiocytosis ritka formája


Erdheim-Chester-betegség: a histiocytosis ritka formája
Németh István, Bogáts Gábor, Kaiser László, Tiszlavicz László
| | |
 
BEVEZETÉS - Az Erdheim-Chester-betegség a nem Langerhans-sejtes histiocytosis csoportba sorolható; ritka, több szervrendszert érintő megbetegedés. A diagnózis a CD1a-negatív histiocytaproliferáció kórszövettani kimutatásán alapul. ESETISMERTETÉS - A histiocytosis az 57 éves férfi betegnél exophthalmussal kezdődött; mintegy két évvel a szemtünetek megjelenése után progrediáló pericardialis infiltrációt és effúziót, ezáltal a szívkompresszió révén kiváltott funkcionális zavart okozott. Műtéti feltárás és pericardialis fenesztráció során vett minta szövettani vizsgálata derített fényt az Erdheim-Chesterbetegségre. A kórismétől számított egy éven belül multiszisztémás érintettség alakult ki és a beteg meghalt. A boncolás a csöves csontok, az orbitaüreg, a koponyaüreg, a retroperitoneum és a mediastinum kiterjedt xanthogranulomatosus beszűrődését mutatta. KÖVETKEZTETÉSEK - A kórisme klinikai és patológiai szempontból is nehéz, mert a tünetek nem specifikusak, időben megoszlóak, a szövettani diagnózis pedig gyakran csupán leíró jellegű. A betegség prognózisa a célzott kezelés hiánya, továbbá az előrehaladott stádium miatt rossz.

Kulcsszavak

Erdheim-Chester-betegség, histiocytosis

Kapcsolódó anyagok

Erdheim-Chester-betegség: a histiocytosis ritka formája

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

A tiotropium hatása klinikai remisszióban lévő krónikus obstruktív tüdőbetegségben Metaanalízis

A krónikus obstruktív tüdőbetegség (chronic obstructive pulmonary disease, COPD) jelenleg az ipari világban a halálozás okai között a negyedik-ötödik helyen áll, 2020-ra már a harmadik halálokká válhat.

Tovább


MEGA (Management of Elevated cholesterol in the primary prevention Group of Adult japanese)

Kezelés: Standard étrend, illetve ugyanez a standard étrend és pravastatin (napi 10-20 mg). Kezelt személyek: Hypercholesterinaemiás japán felnőttek, férfiak (40-70 év) és nők (postmenopausalis kortól a 70. életévig), összkoleszterinszint 5,69- 6,98 mmol/l).

Tovább


BÉLBETEGSÉGEK - DIAGNOSZTIKA ÉS TERÁPIA Az olvasók kérdéseire szakértők válaszolnak

- Magyarországon a gastrointestinalis tumorok irányába végzett lakossági szűrővizsgálatok (nyilván költségigényük miatt) nem indultak be. Mi a helyzet más közép-európai országban? Milyen eredményeket várhatnánk egy adekvát szűrőprogramtól? Melyek a költséghatékonyságot bizonyító legfontosabb paraméterek?

Tovább


A szérum alanin-aminotranszferáz-értéke krónikus C-vírus hepatitisben Mennyi a „normális”, és kit kezeljünk?

A májbetegségek - köztük a vírushepatitisek - diagnosztikájában évtizedek óta használják a szérumaminotranszferáz- (=transzamináz) értékeket, különös tekintettel az alanin-aminotranszferázra.

Tovább