VISSZA

LAM (Lege Artis Medicinæ) - 2007;17(4-5)


Erdheim-Chester-betegség: a histiocytosis ritka formája


Erdheim-Chester-betegség: a histiocytosis ritka formája
Németh István, Bogáts Gábor, Kaiser László, Tiszlavicz László
| | |
 
BEVEZETÉS - Az Erdheim-Chester-betegség a nem Langerhans-sejtes histiocytosis csoportba sorolható; ritka, több szervrendszert érintő megbetegedés. A diagnózis a CD1a-negatív histiocytaproliferáció kórszövettani kimutatásán alapul. ESETISMERTETÉS - A histiocytosis az 57 éves férfi betegnél exophthalmussal kezdődött; mintegy két évvel a szemtünetek megjelenése után progrediáló pericardialis infiltrációt és effúziót, ezáltal a szívkompresszió révén kiváltott funkcionális zavart okozott. Műtéti feltárás és pericardialis fenesztráció során vett minta szövettani vizsgálata derített fényt az Erdheim-Chesterbetegségre. A kórismétől számított egy éven belül multiszisztémás érintettség alakult ki és a beteg meghalt. A boncolás a csöves csontok, az orbitaüreg, a koponyaüreg, a retroperitoneum és a mediastinum kiterjedt xanthogranulomatosus beszűrődését mutatta. KÖVETKEZTETÉSEK - A kórisme klinikai és patológiai szempontból is nehéz, mert a tünetek nem specifikusak, időben megoszlóak, a szövettani diagnózis pedig gyakran csupán leíró jellegű. A betegség prognózisa a célzott kezelés hiánya, továbbá az előrehaladott stádium miatt rossz.

Kulcsszavak

Erdheim-Chester-betegség, histiocytosis

Kapcsolódó anyagok

Erdheim-Chester-betegség: a histiocytosis ritka formája

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

Mesalazin alkalmazása gyulladásos bélbetegségben

Az 5-aminoszalicilsav hatóanyag alkalmazásának régi hagyománya van a gyulladásos bélbetegségek (inflammatory bowel disease, IBD) kezelésében, és manapság is a leggyakrabban alkalmazott hatóanyagok közé tartozik.

Tovább


Gondolatok az antibiotikum-profilaxis hazai gyakorlatáról

A műtétek után kialakuló sebfertőzések megelőzésének gondolata már a XIX. század második felében felmerült. Itt okvetlenül meg kell említeni Lister nevét, akit joggal tartanak az antiszepszis „atyjának” (a sebek karbolfukszinos befúvásával kísérelte meg a fertőzést megelőzni).

Tovább


BÉLBETEGSÉGEK - DIAGNOSZTIKA ÉS TERÁPIA Az olvasók kérdéseire szakértők válaszolnak

- Magyarországon a gastrointestinalis tumorok irányába végzett lakossági szűrővizsgálatok (nyilván költségigényük miatt) nem indultak be. Mi a helyzet más közép-európai országban? Milyen eredményeket várhatnánk egy adekvát szűrőprogramtól? Melyek a költséghatékonyságot bizonyító legfontosabb paraméterek?

Tovább


Mondd, te kit választanál? A természetgyógyászat nyomában

Minden fejlett országnak fejtörést okoz, hogy hogyan szabályozzák a természetgyógyászatot. Ebbe a tárgykörbe hatásmechanizmusát és filozófiai hátterét tekintve nagyon sokféle eljárás tartozik. A hazai hatályos jog elemzése talán fellebbenti a fátylat a kérdésről: a betegek érdekében mennyire kell szigorúan és részletekbe menően szabályozni e tevékenységet.

Tovább