hirdetés

 VISSZA

Ideggyógyászati Szemle - 2008;61(11–12)


Szerzett gyermekkori epilepsziás beszédzavar kezelése adrenokortikotrop hormonnal


Szerzett gyermekkori epilepsziás beszédzavar kezelése adrenokortikotrop hormonnal
Szabó Léna, Nagy Judit, Kálmánchey Rozália
| |
 
Leírása óta, 50 éve, számos vizsgálatban foglalkoztak a szerzett gyermekkori epilepsziás beszédzavarral, szerzői nevén Landau-Kleffner-szindrómával. Ennek ellenére sem patofiziológiája, sem kezelése nem tisztázott minden kétséget kizáróan. Célunk volt az ACTH terápiás hatékonyságának vizsgálata Landau-Kleffner-szindrómában. Öt, ACTH-kezelésben részesült Landau-Kleffner-szindrómás gyermek dokumentációját elemeztük retrospektíven. Az alkalmazott ACTH-kezelés függvényében vizsgáltuk az epileptiform EEG, beszéd- és magatartászavar, valamint epilepsziás rohamok alakulását rövid, illetve hosszú távon, valamint a terápia kezdete és a hatékonyság közötti összefüggést. A terápia kezdetekor mind az öt esetben epileptiform EEG és beszédzavar, roham négy, magatartászavar három esetben volt jelen. Két esetben a beszédzavar már évek óta fennállt. A kezdeti lökésterápia hatására (20 E/nap ACTH egy-két hétig) a tünetek minden esetben maximum két héten belül megszűntek vagy javultak. A visszaesés megakadályozására, illetve késleltetésére tartós fenntartó kezelést állítottunk be. Amennyiben újabb beszédromlás jelentkezett vagy a beszéd nem javult tovább, újabb lökésterápiát alkalmaztunk. Ennek hatására hosszú távon minden gyermek rohammentessé vált, a többéves követés során az epileptiform EEG négy esetben enyhült, egy esetben normalizálódott. A beszédzavar két gyermek esetében gyógyult, három esetben enyhült. A magatartászavar négy esetből háromban gyógyult, egyben javult. Egy gyermek teljesen meggyógyult, négy tünetei mérséklődtek. A tünetekhez képest korai kezelés lényegesen jobb kimenetelt eredményezett. Eredményeink alapján hatásosnak tartjuk az ACTHkezelést Landau-Kleffner-szindrómában. Tapasztalataink szerint a rövid ACTH-kezelést követően gyakori a relapsus, ezt hosszú távú, alacsony dózisú fenntartó terápiával lehet kiküszöbölni.

Kulcsszavak

Landau-Kleffner-szindróma, ACTH, követéses vizsgálat

Kapcsolódó anyagok

A diuretikus kezelés hazai története. I. rész: Fodor Imre

Szerzett gyermekkori epilepsziás beszédzavar kezelése adrenokortikotrop hormonnal

A sebészeti kezelés lehetőségei végstádiumú emphysema esetén A tüdővolumen redukciója

A perisylvian agyi hálózat (angol nyelven)

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

A dravet-szindróma klinikai és genetikai diagnosztikájáról húsz esetünk kapcsán

A Dravet-szindrómát vagy más néven súlyos csecsemőkori myoclonus epilepsziát az addig minden szempontból jól fejlődő csecsemő esetében az első életévben fellépő, eleinte többnyire lázas, majd láztalan, elhúzódó, generalizált vagy féloldali, általában változó oldali, clonusos vagy tónusos-clonusos rohamok jellemzik, amelyekhez később myoclonusok, atípusos absence-ok, komplex parciális rohamok társulnak.

Tovább


Moretti Magdolna és Németh Attila: „Figyelj rám, mintha jel volnék!” Gyermek - lélek - tükör

Képzeljé(te)k csak magukat (magatokat) a helyembe! Kibontom a csomagot, benne a gyönyörű kiállítású vaskos kötet (786 oldal!) - az alkotás, amelynek születéséről maguktól a szerzőktől már élőszóban is hallottam. Kellemes érzés tölt el, mindjárt bele is lapozok. Ott ugyan még egy kis levél, biztosan valamilyen udvarias kísérőszöveg. Inkább a könyv érdekel, de azért felvágom a borítékot.

Tovább


Herediter neuromuscularis betegségek szűrése molekuláris genetikai módszerekkel hazai roma populációban

Számos genetikai betegség esetében bizonyítást nyert, hogy azok bizonyos népcsoportokban gyakrabban fordulnak elő, illetve az adott népcsoportra specifikus mutációk jellemzőek (izolált alapító populációk). A finn és az askenázi zsidó népesség képviseli a legjobb példákat az egyedülálló betegségek génjeinek azonosítására, ahol a hosszú távú kutatási erőfeszítések és jó minőségű orvosi szolgáltatások jelentős eredményeket értek el a betegellátásban, valamint a populációszintű hordozósági szűrési programok megteremtésében.

Tovább


Újszülött- és csecsemőkori görcsrohamok hátterében álló ritka neurogenetikai betegségek

A szerzők ismertetik az újszülött- és csecsemőkori görcsrohamok leggyakoribb okait (hypoxia, koponyaűri vérzések, központi idegrendszeri fertőzések, metabolikus okok, kromoszóma- rendellenességek, agyi fejlődési rendellenességek, benignus újszülöttkori görcsök, gyógyszermegvonás, enzimdefektusok).

Tovább