VISSZA

Ideggyógyászati Szemle - 2013;66(1-2)


Sturge-Weber-szindróma: klinikai és radiológiai korrelátumok 86 beteg esetében


Sturge-Weber-szindróma: klinikai és radiológiai korrelátumok 86 beteg esetében
Fogarasi András, Tobias Loddenkemper, Cecilia Mellado, Ingrid Tuxhorn, Georg Evers, Dean Sarco, Richard C. Burgess, Halász Péter, Barsi Péter, Gyorsok Zsuzsanna, Gyimesi Csilla, Kóbor Jenõ, Siegler Zsuzsanna, Janszky József, Jakus Rit

 
Cél - Radiológiai és klinikai összefüggések keresése Sturge-Weber-szindrómás (SWS) betegek csoportjában. Módszer - Nyolcvanhat Sturge-Weber-szindrómás beteg [életkor két hónap-56 év (átlag 7,9±10,3 év)] klinikai adatait és MR-felvételeit elemeztük. Eredmények - A leptomeningealis angiomatosis mértéke alapján a betegeket két alcsoportba oszthattuk: 43 betegnek volt féltekei angiomatosisa, míg további 43 betegnek csak fokális érintettsége. Kilenc féltekei beteg (10%) mutatott kétoldali MR-laesiót: az egyik oldalon a teljes féltekei, a másik oldalon pedig fokális érintettséggel. A féltekei és fokális alcsoportok klinikailag különbözőek voltak. A féltekei betegek esetében fiatalabb életkorban indult az epilepszia (p<0,001) és fiatalabbak voltak az MR elkészítésekor is (p<0,05). A nem, a laesio oldalisága, az epilepszia fennállási ideje, a szekunder generalizált rohamok megjelenése, illetve a rohamgyakoriság független változóként jelent meg a két alcsoportban. Következtetés - A kétoldali érintettség gyakori és az egyik oldal teljes féltekei érintettségével jár. Az epilepszia indulási ideje függ az MR-laesio kiterjedésétől: a féltekei betegek epilepsziája fiatalabb életkorban indul. Ugyanakkor a fokális agiomatosis nem progrediál féltekei formába, amit az bizonyít, hogy az epilepszia hosszabb fennállási ideje nem függött össze gyakoribb féltekei kiterjedéssel. Egyéb változók, beleértve a rohamfrekvenciát és a szekunder generalizált rohamok megjelenését, sem függnek össze a laesio kiterjedésével.

Kulcsszavak

Sturge-Weber-szindróma, epilepszia, MRI, életkor

Kapcsolódó anyagok

A nagypapa növeli az átlagéletkort?

Fogatlan epilepsziás beteg kezelése implantátumrögzítésű fogpótlással

Nem növekszik a P-hullám-diszperzió epilepsziás betegek esetében

Szürkeállományi atrophia sclerosis multiplexben szenvedő betegek esetében

Anti-glutamát-dekarboxiláz antitestek: kapcsolat a lokalizációfüggő epilepszia, a stiff-person-szindróma és az 1-es típusú diabetes mellitus között

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

Az ASCO-osztályozás a klinikai gyakorlatban

Az ASCO (Atherosclerosis, Small vessel disease, Cardiac source, Other cause) az ischaemiás cerebrovascularis betegségek új osztályozása. Az osztályozás a betegek adatait kategorizálja valamennyi háttérben álló betegség szerint, és lehetővé teszi az orvos számára az ok súlyossági fokának a megítélését (mind a négy fenotípus lehet 1., 2. vagy 3. súlyossági fokú).

Tovább


A nagy felbontású ideg-ultrahangvizsgálatok jelentõsége a perifériás idegek betegségeinek diagnosztikájában

A perifériás idegek nagy felbontású ultrahang (UH) -vizsgálatát egyre szélesebb körben használják világszerte, hazánkban azonban még nem terjedt el a rutin neurológiai diagnosztikában. Az eddigi irodalmi közlések alapján elsősorban alagút szindrómákban, a perifériás idegek traumás károsodásának és daganatainak vizsgálatában bizonyult hasznosnak a neuroszonográfia, emellett egyes UH-vezérelt beavatkozások is lehetővé váltak a segítségével.

Tovább


A vérlipid-peroxidáció, antioxidáns enzimaktivitások és hemoreológiai elváltozások autisztikus gyermekekben

A korai infantilis autizmus (autistic spectrum disorders, ASD) a gyermekkori pszichiátriai kórkép súlyos formája, jellegzetes tünetekkel. Hyperserotoninaemia 43,5%-ban, laktátacidosis 43%-ban és hyperpyrovataemia 30%-ban fordult elő autisztikus gyermekek esetében. További korábbi eredményeink szerint a vérben a redoxrendszer zavara feltételezhető infantilis autizmusban.

Tovább


Gyermekkori enyhe encephalitis/encephalopathia reverzíbilis splenium laesióval

Az elmúlt években - főképp japán szerzők tollából - egyre több közlemény jelent meg az „enyhe encephalitis/ encephalopathia reverzíbilis splenium laesióval” elnevezésű kórállapotról. Két új fehér bőrű betegről számolunk be, akiknek klinikai adatait összevetjük a szakirodalomban megjelentekkel.

Tovább


Sturge-Weber-szindróma: klinikai és radiológiai korrelátumok 86 beteg esetében