VISSZA

Ideggyógyászati Szemle - 2013;66(1-2)


Sturge-Weber-szindróma: klinikai és radiológiai korrelátumok 86 beteg esetében


Sturge-Weber-szindróma: klinikai és radiológiai korrelátumok 86 beteg esetében
Fogarasi András, Tobias Loddenkemper, Cecilia Mellado, Ingrid Tuxhorn, Georg Evers, Dean Sarco, Richard C. Burgess, Halász Péter, Barsi Péter, Gyorsok Zsuzsanna, Gyimesi Csilla, Kóbor Jenõ, Siegler Zsuzsanna, Janszky József, Jakus Rit
| |
 
Cél - Radiológiai és klinikai összefüggések keresése Sturge-Weber-szindrómás (SWS) betegek csoportjában. Módszer - Nyolcvanhat Sturge-Weber-szindrómás beteg [életkor két hónap-56 év (átlag 7,9±10,3 év)] klinikai adatait és MR-felvételeit elemeztük. Eredmények - A leptomeningealis angiomatosis mértéke alapján a betegeket két alcsoportba oszthattuk: 43 betegnek volt féltekei angiomatosisa, míg további 43 betegnek csak fokális érintettsége. Kilenc féltekei beteg (10%) mutatott kétoldali MR-laesiót: az egyik oldalon a teljes féltekei, a másik oldalon pedig fokális érintettséggel. A féltekei és fokális alcsoportok klinikailag különbözőek voltak. A féltekei betegek esetében fiatalabb életkorban indult az epilepszia (p<0,001) és fiatalabbak voltak az MR elkészítésekor is (p<0,05). A nem, a laesio oldalisága, az epilepszia fennállási ideje, a szekunder generalizált rohamok megjelenése, illetve a rohamgyakoriság független változóként jelent meg a két alcsoportban. Következtetés - A kétoldali érintettség gyakori és az egyik oldal teljes féltekei érintettségével jár. Az epilepszia indulási ideje függ az MR-laesio kiterjedésétől: a féltekei betegek epilepsziája fiatalabb életkorban indul. Ugyanakkor a fokális agiomatosis nem progrediál féltekei formába, amit az bizonyít, hogy az epilepszia hosszabb fennállási ideje nem függött össze gyakoribb féltekei kiterjedéssel. Egyéb változók, beleértve a rohamfrekvenciát és a szekunder generalizált rohamok megjelenését, sem függnek össze a laesio kiterjedésével.

Kulcsszavak

Sturge-Weber-szindróma, epilepszia, MRI, életkor

Kapcsolódó anyagok

Az LGI1-encephalitis hazánkban elsőként diagnosztizált esete

Gabapentin használatával összefüggő thrombocytopenia

Az intracerebralis cavernomák sugársebészete - Hol tart Magyarország?

Az intracerebralis cavernomák sugársebészete - Hol tart ma a világ?

Megváltozott BOLD-válasz a fő arcfelismerési hálózatban congenitalis prosopagnosiában

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

A Magyar Epilepszia Liga vezetõségi ülése

A MEL vezetősége úgy döntött, hogy az elektrofiziológiai módszerekben való jártasság igazolásához szükséges tanúsítványt megkapja dr. Tegzes Andrea, valamint dr. Huszta Györgyi, aki sikeres vizsgát tett.

Tovább


Az ASCO-osztályozás a klinikai gyakorlatban

Az ASCO (Atherosclerosis, Small vessel disease, Cardiac source, Other cause) az ischaemiás cerebrovascularis betegségek új osztályozása. Az osztályozás a betegek adatait kategorizálja valamennyi háttérben álló betegség szerint, és lehetővé teszi az orvos számára az ok súlyossági fokának a megítélését (mind a négy fenotípus lehet 1., 2. vagy 3. súlyossági fokú).

Tovább


Tranziens hiperintenz laesio megjelenése legionáriusbetegségben: koincidencia vagy véletlen lelet?

Mindeddig csak epilepsziás betegek esetében antiepileptikum-kezelés mellett írták le diffúziósúlyozott mágnesesrezonancia- vizsgálattal tranziens ischaemiás spleniumlaesiók megjelenését a corpus callosumban. Korábban egészséges, 41 éves férfit vettünk fel kórházunkba pneumonia tüneteivel. A neurológiai vizsgálat stuport mutatott, de éber állapotban a beteg beszéde és orientációja normális volt.

Tovább


Korai Mentális Teszt: az enyhe kognitív zavar szűrõtesztjének fejlesztése

Az enyhe kognitív zavar (EKZ) olyan heterogén szindróma, amely dementia prodroma állapotnak tekinthető és elsősorban az Alzheimer-kór korai felismerése szempontjából van jelentősége. A Korai Mentális Teszt (KMT) fejlesztésével célunk olyan EKZ-szűrőteszt kidolgozása, mely beilleszthető a háziorvosi praxisba. A jelen tanulmányunkban azt mutatjuk be, hogy a KMT 6.2 változata milyen mértékben alkalmas az EKZ kiszűrésére.

Tovább


Sturge-Weber-szindróma: klinikai és radiológiai korrelátumok 86 beteg esetében