VISSZA

Ideggyógyászati Szemle - 2015;68(1-2)


Zárványtestes myositis


Zárványtestes myositis
Bodoki Levente, Vincze Melinda, Griger Zoltán, Csonka Tamás, Dankó Katalin, Hortobágyi Tibor
| |
 
Az idiopathiás gyulladásos myopathiák (IIM) szisztémás, a proximális végtagizmok szimmetrikus gyengeségével jellemezhető autoimmun betegségek. Közéjük tartozik a zárványtestes myositis (IBM), mely a közép- és időskorúak igen kevéssé ismert, progresszív, lassú lefolyású izombetegsége. Patogenezisének pontos leírása máig nem történt meg, bár vannak elméletek, tanulmányok a témában. A betegség diagnózisa gyakran az első tünetek megjelenését követően évek múlva történik meg. Jelenleg nem megállítható, legfeljebb lassítható a betegség lefolyása. Célunk saját eseteink ismertetésével és irodalmi áttekintéssel felhívni a figyelmet erre a súlyos, rokkantsághoz vezető betegségre. Hangsúlyozzuk a klinikus és a neuropatológus szoros együttműködésének fontosságát a zárványtestes myositis diagnosztizálásában. Párhuzamot vonunk a nemzetközi tapasztalatok és saját eseteink között, elsősorban a diagnosztika tekintetében. Bár nem rendelkezünk hatékony terápiával, mégis nélkülözhetetlen a gyors diagnózis a progresszió lassítása érdekében. Ritka betegségről van szó, ennek ellenére nemcsak az immunológiai szakrendeléseken, hanem más területeken is találkozhatunk a kórképpel, ezért is fontos megismerni és időben felismerni.

Kulcsszavak

idiopathiás inflammatorikus myopathiák, zárványtestes myositis, amyloid-b42, p62; TDP-43, IBMPFD

Kapcsolódó anyagok

Zárványtestes myositis

Rituximabkezelés idiopathiás inflammatorikus myopathiákban

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

Köszöntő

A szerkesztőbizottság - személyes nyílt vitát és az előzetes munkaanyag tárgyalását követő­- en - a Clinical Neuroscience/Ideggyógyászati Szemle fejlesztési irányát a 2015-18 közötti időszakban az alábbiakban határozza meg:

Tovább


Közép-Kelet-Európa első genetikai vizsgálattal igazolt dentatorubral-pallidoluysian atrófiás betege

A dentatorubral-pallidoluysian atrófia (DRPLA) trinukleotidismétlődés-kiterjedés által okozott örökletes neurodegeneratív kórkép. A betegség főként a japán populációban fordul elő, az európai populációban extrém ritka.

Tovább


A módosított „open door” laminoplasztika szerepe a multiszegmentális nyaki gerinc­csatorna-szűkület sebészi kezelésében: - 43 eset retrospektív elemzése

A multiszegmentális degeneratív nyaki gerinc­csatorna-szűkület sebészi kezelésében - más eljárások mellett - gyakran használt módszer a módosított „open-door” laminoplasztika. A műtét célja a gerincvelő dekompressziója a gerinc stabilitásának párhuzamos megőrzésével.

Tovább


Intraoperatív elektrofiziológia elokvens idegrendszeri struktúrákat érintő idegsebészeti beavatkozások során

Elokvens idegrendszeri struktúrák környezetében végzett idegsebészeti műtétek során használt intraoperatív elektrofiziológiai monitorozással kapcsolatban szerzett tapasztalataink összefoglalása.

Tovább


Zárványtestes myositis