hirdetés

 VISSZA

Ideggyógyászati Szemle - 2007;60(5-6)


Progresszív multifokális leukoencephalopathia


Progresszív multifokális leukoencephalopathia
Pál Endre, Aschermann Zsuzsanna, Gömöri Éva, Kovács Gábor Géza, Simon Gábor, Maródi László, Komoly Sámuel, Illés Zsolt
| | |
 
A progresszív multifokális leukoencephalopathia ritka betegség, amelyet egy opportunista kórokozó, a JC-vírus reaktiválódása idéz elő szinte minden esetben immunhiányos állapotokban. A betegség a központi idegrendszer multifokális demyelinisatiójával jár, és rövid időn belül halálhoz vezet. A szerzők két esetet ismertetnek: egyikben 67 éves, krónikus lymphoid leukaemia miatt kezelt férfi beteg, a másikban 19 éves, öröklött immunhiányos állapotú, X-hez kötött hiper-IgM-szindróma miatt kezelt férfi esetében alakult ki a betegség. Mindkét esetben folyamatosan progrediáló jobb, majd mindkét féltekei tüneteket észleltek. A liquorvizsgálat nem volt informatív, a koponya-MR jellegzetes, kiterjedt, kétoldali fehérállományi károsodást mutatott. Az alkalmazott kezelés egyik esetben sem befolyásolta a betegség lefolyását. Az első beteget tíz, a másodikat hat héttel a tünetek jelentkezése után veszítették el. Agybiopszia, illetve mindkét esetben autopszia igazolta a kórismét. Az esetek demonstrálják, hogy a progresszív multifokális leukoencephalopathia különféle immundefektusok mellett is kialakulhat.

Kulcsszavak

hiper-IgM-szindróma, JC-vírus, progresszív multifokális leukoencephalopathia

Kapcsolódó anyagok

Natalizumabkezeléssel szerzett tapasztalataink a Semmelweis Egyetem Neurológiai Klinikáján

Natalizumabterápia, 2013

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

Alvás- és éberségzavarok parkinsonizmussal járó betegségekben

A parkinsonizmussal társuló neurodegeneratív betegségek közel 90%-ában állnak fenn alvászavarok - az álmatlanságot, a nappali aluszékonysággal járó szindrómákat, a parasomniákat és az alvás alatti légzészavarokat is számításba véve. Nehezen tisztázható, hogy a sok szenvedést és zavart okozó gyakori álmatlanság és a nappali aluszékonyság milyen arányban következménye a gyógyszeres kezelésnek, a betegségből adódó testi-lelki tüneteknek vagy az alapbetegséggel járó neurodegeneratív folyamatnak.

Tovább


A schizencephalia fogalmi megközelítése

Tisztelt Szerkesztőség! Az Ideggyógyászati Szemle legutóbbi számában megjelent közleménnyel kapcsolatban [Leel-Őssy Lóránt, Szűcs Iván, Almási Kálmán. A case of schizencephaly with polymicrogyria. Ideggyogy Sz 2007;60(1-2):56-60.] egyrészt szeretnék gratulálni az érdekes differenciáldiagnosztikai problémákat felvető közleményhez, másrészt a schizencephalia fogalmi megközelítéséről szeretnék röviden szólni.

Tovább


Fehérállományi jelzavar előfordulása migrénben

Fejfájós betegek kivizsgálása során olykor a fejfájással tisztázatlan oki viszonyban lévő eltérések láthatók, így migrénesek MR-képein apró, subcorticalis, fehérállományi jelzavarok (white matter abnormalities, WMA) mutatkozhatnak. A WMA migrénben gyakoribb előfordulását az irodalomban is felvetik.

Tovább


Congenitalis cataracta facialis dysmorphismus neuropathia szindróma Első magyarországi közlés

A congenitalis cataracta facialis dysmorphia neuropathia (CCFDN) szindróma (OMIM 604168) nemrég leírt autoszomális recesszív öröklődésű betegség, amely csaknem kizárólag az európai oláh cigányok endogám közösségére, a rudari csoportra korlátozódik.

Tovább