VISSZA

Ideggyógyászati Szemle - 2007;60(5-6)


Progresszív multifokális leukoencephalopathia


Progresszív multifokális leukoencephalopathia
Pál Endre, Aschermann Zsuzsanna, Gömöri Éva, Kovács Gábor Géza, Simon Gábor, Maródi László, Komoly Sámuel, Illés Zsolt
| | |
 
A progresszív multifokális leukoencephalopathia ritka betegség, amelyet egy opportunista kórokozó, a JC-vírus reaktiválódása idéz elő szinte minden esetben immunhiányos állapotokban. A betegség a központi idegrendszer multifokális demyelinisatiójával jár, és rövid időn belül halálhoz vezet. A szerzők két esetet ismertetnek: egyikben 67 éves, krónikus lymphoid leukaemia miatt kezelt férfi beteg, a másikban 19 éves, öröklött immunhiányos állapotú, X-hez kötött hiper-IgM-szindróma miatt kezelt férfi esetében alakult ki a betegség. Mindkét esetben folyamatosan progrediáló jobb, majd mindkét féltekei tüneteket észleltek. A liquorvizsgálat nem volt informatív, a koponya-MR jellegzetes, kiterjedt, kétoldali fehérállományi károsodást mutatott. Az alkalmazott kezelés egyik esetben sem befolyásolta a betegség lefolyását. Az első beteget tíz, a másodikat hat héttel a tünetek jelentkezése után veszítették el. Agybiopszia, illetve mindkét esetben autopszia igazolta a kórismét. Az esetek demonstrálják, hogy a progresszív multifokális leukoencephalopathia különféle immundefektusok mellett is kialakulhat.

Kulcsszavak

hiper-IgM-szindróma, JC-vírus, progresszív multifokális leukoencephalopathia

Kapcsolódó anyagok

Natalizumabkezeléssel szerzett tapasztalataink a Semmelweis Egyetem Neurológiai Klinikáján

Natalizumabterápia, 2013

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

A schizencephalia fogalmi megközelítése

Tisztelt Szerkesztőség! Az Ideggyógyászati Szemle legutóbbi számában megjelent közleménnyel kapcsolatban [Leel-Őssy Lóránt, Szűcs Iván, Almási Kálmán. A case of schizencephaly with polymicrogyria. Ideggyogy Sz 2007;60(1-2):56-60.] egyrészt szeretnék gratulálni az érdekes differenciáldiagnosztikai problémákat felvető közleményhez, másrészt a schizencephalia fogalmi megközelítéséről szeretnék röviden szólni.

Tovább


Visszatekintés a „sötét” idegsejtekkel kapcsolatos morfológiai vizsgálatokból levonható új sejtbiológiai elképzelésekre

A „sötét” (felére zsugorodott és hiperbazofil) idegsejtek keletkezése, természete és sorsa évszázados talányt jelentenek mind a humán, mind pedig a kísérletes neuropatológiában. A velük kapcsolatos szövettani vizsgálatok eredményeiből korábban semmiféle sejtbiológiai következtetést nem vontak le.

Tovább


Az epilepsziakezelés diétás vonatkozásai

A ketogén diétát már évtizedek óta használják epilepszia kezelésére. A diéta lényege a nagyon kicsi szénhidrát- és nagy lipidbevitel, amelyek hatására ketosis jön létre. A pontos hatásmechanizmus nem ismert, de számos vizsgálat egybehangzó eredménye szerint a diétát elkezdő betegek 10%-a rohammentessé válik, körülbelül 50%- ukban felére csökken a rohamszám.

Tovább


Congenitalis cataracta facialis dysmorphismus neuropathia szindróma Első magyarországi közlés

A congenitalis cataracta facialis dysmorphia neuropathia (CCFDN) szindróma (OMIM 604168) nemrég leírt autoszomális recesszív öröklődésű betegség, amely csaknem kizárólag az európai oláh cigányok endogám közösségére, a rudari csoportra korlátozódik.

Tovább