VISSZA

Ideggyógyászati Szemle - 2019;72(3-4)


Occipitalis epilepsziával társuló III-as típusú Sturge-Weber-szindróma


Occipitalis epilepsziával társuló III-as típusú  Sturge-Weber-szindróma
Helin Cansu Serindağ, Fulya Eren, Muazzez Gökçen Karahan, Günay Gül, Hakan Selçuk, Batuhan Kara, Aysun Soysal
| |
 
A Sturge-Weber-szindróma a harmadik leggyakoribb neurocutan tünetegyüttes a neurofibromatosis és a tuberosus sclerosis után. Három jól elkülöníthető formája ismert. Ezek közül a legritkább a csak leptomeningealis érintettséggel jellemezhető III-as típus. A bemutatott eset egy 21 éves nőbeteg, akinek nincs ismert krónikus megbetegedése. A beteget vizuális tüneteket és fejfájást követően megjelenő generalizált tónusos-clonusos roham miatt vettük fel sürgősségi osztályunkra. Az EEG-vizsgálat bal oldali occipitalis rohamaktivitást igazolt. A kontrasztanyaggal erősített mágnesesrezonancia-képalkotás (MRI) leptomeningealis angiomát igazolt. A digitális substractiós angiográfia (DSA) a késői vénás fázisban minimális áramlásfokozódást és a felszíni corticalis vénák hiányát mutatta. A fokális rohamokat a levetiracetam- és lacosamidkezelés jól kontrollálta. Az ismertetett esetet egyedülállóvá teszi a tünetek késői jelentkezése és a mentális retardáció hiánya.

Kulcsszavak

III-as típusú Sturge-Weber-szindróma, leptomeningealis angioma, tónusos-clonusos roham

Kapcsolódó anyagok

Occipitalis epilepsziával társuló III-as típusú Sturge-Weber-szindróma

14 éves fiú

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

Véletlenül talált intracranialis lipomák: 163 beteg vizsgálata

Az intracranialis lipomák (IL) ritka, veleszületett elválto­zások, amelyek az intracranialis elváltozások 0,1-0,5%-át teszik ki. Általában tünetmentesek, körülírt, lassan növekvő, jóindulatú elváltozások, amelyek nem okoznak térfoglaló hatást.

Tovább


A cerebralis paresis epidemiológiája, költségei és közgazdasági hatásai Magyarországon

Célkitűzés - Közleményünk célja volt Magyarországon meghatározni a cerebralpareticus (CP) betegek összes várható költségét 0-18 év között és felmérni annak hatását a nemzeti költségvetésre.

Tovább


Az agydaganat műtéti kezelését követő rehabilitáció lehetősége, eredményei

Célkitűzés - Az agydaganat műtéti kezelése utáni rehabilitáció lehetőségének, szükségességének, eredményességének vizsgálata, saját tapasztalatok közzététele.

Tovább


Szekretoros meningeoma koponyacsont-infiltrációval és orbitalis terjedéssel

A szekretoros meningeoma a meningeomák ritka formája, mely a meningothelialis altípusból differenciálódik. Jelentős peritumoralis oedema és sajátos immunhisztokémiai és molekuláris genetikai profil jellemzi. Tanulmányunkban bemutatunk egy középkorú nőbeteget, akinek a szekretoros meningeomája az elsődleges agyalapi lokalizációból terjedt a csontos orbitára és az orbitaűrbe, így exophthalmust okozott, amit ritkán írtak le ilyen tumorokban.

Tovább