VISSZA

Ideggyógyászati Szemle - 2007;60(7-8)


Frontotemporalis lobaris degeneráció esete ubikvitinpozitív intraneuronalis inclusiókkal


Frontotemporalis lobaris degeneráció esete ubikvitinpozitív intraneuronalis inclusiókkal
Leel-Őssy Lóránt, Révész Tamás, Almási Kálmán, Szűcs Iván, Szabó Éva
| | |
 
A szerzők egy 57 éves férfi esetét ismertették, akit többször kezeltek négy évvel korábban kezdődött, viszonylag gyors lefolyású mentális hanyatlás miatt. A kezdeti panasz emlékezészavar, majd személyiségváltozás, zavartság és beszédzavar volt. A kórházi neuropszichiátriai vizsgálatok enyhe szenzoros afáziát állapítottak meg grammatikai hibák nélkül. Továbbá súlyos rövid távú emlékezészavart, dementiát, időnként teljes zavartságot találtak, és a CT-, valamint testvizsgálatok alapján Alzheimer-kórt állapítottak meg. Utolsó kórházi kezelése során pneumonia alakult ki, és meghalt. Az agyszövettani vizsgálat súlyos - főleg temporofrontalis - atrophia hátterében kiterjedt kérgi neuronpusztulást talált. Alzheimer-kórt jellemző neurofibrillaris degenerációk és szenilis plakkok nem voltak, tau-pozitivitás sem mutatkozott, Pickés Lewy-testeket sem lehetett felfedezni. A neuronpusztulás helyenként laminaris spongiositás formájában jelent meg. Jellemzőek voltak a neuronok duzzadt cytoplasmájában az ubikvitinpozitív inclusiók, amelyek főleg a temporalis lebeny mediobasalis kéregállományában fordultak elő. A GFAP-pozitivitás kifejezett astrocytosist mutatott ki. A temporalis és frontalis kéregben elszórtan αB-krisztallinra pozitív immunohisztokémiai reakciót adó puffadt sejtek (akromatikus vagy Pick-sejtek) is előfordultak. A szövettani lelet a frontotemporalis lobaris degenerációk ubikvitinpozitív inclusiós formáját (FTLD-U) igazolta, ahol taupozitivitás nem volt. A dementiáknak ebben a csoportjában is ajánlatos egyes formák elkülönítése, amit az immuncitokémiai vizsgálatok tesznek lehetővé.

Kulcsszavak

intraneuronalis ubikvitininclusiók, frontotemporalis dementiák

Kapcsolódó anyagok

Frontotemporalis lobaris degeneráció esete ubikvitinpozitív intraneuronalis inclusiókkal

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

Extra tartalom:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

DYT1-pozitív generalizált dystonia: Egy testvérpár esettanulmánya

A korai kezdetű generalizált dystoniákra jellemző a széles klinikai fenotípusspektrum és a szűk terápiás lehetőségek. A mozgászavarok ilyen formáinak több mint 50%-ában a DYT1 gén mutációja felelős a kórkép kialakulásáért.

Tovább


A stroke kórházi ellátásának egészségbiztosítási költségei Magyarországon, 2003-2005

Az akut stroke kórházi ellátás egészségbiztosítási költségeit vizsgáltuk Magyarországon 2003-2005 között. Arra kerestünk választ, hogy a stroke-betegek aktív és krónikus kórházi ellátása mekkora költségterhet ró az Országos Egészségbiztosítási Pénztárra. Vizsgálatunkban az Országos Egészségbiztosítási Pénztár adatbázisából leválogattuk a 2003 májusában stroke (Betegségek Nemzetközi Osztályozása - 10: I60-64) fődiagnózissal kórházi felvételre került „új” stroke-betegeket.

Tovább


Funkcionális mágnesesrezonancia-vizsgálat 1 Tesla térerőn. Alapparadigmák és klinikai alkalmazás

Funkcionális MR-vizsgálatok elvégzése alacsony térerőn. Rutinvizsgálati protokoll beállítása az idegsebészeti műtétek tervezésének segítése, illetve epilepsziás betegek kivizsgálása céljából.

Tovább