VISSZA

Ideggyógyászati Szemle - 2016;69(7-8)


A GABAB-receptor-encephalitisről négy eset kapcsán


A GABAB-receptor-encephalitisről négy eset kapcsán
Szőts Mónika, Morten Blaabjerg, Daniel Kondziella, Herceg Mihály, Diószeghy Péter, Bajzik Gábor, Berki Tímea, Kálmán Endre, Nagy Ferenc, Illés Zsolt
| |
 
A GABAB-receptor (gamma-aminobutyric acid B receptor, GABABR) -encephalitis az autoimmun encephalitisek ritka megjelenési formája. Közleményünkben négy eset - köztük az első két magyarországi beteg - kapcsán a kórkép jellegzetességeire szeretnénk felhívni a figyelmet. Egy betegnél szubakut zavartság, kifejezett rövid távú memóriazavar alakult ki a betegségre jellegzetes epilepszia nélkül. Spontán javulás következett be kognitív állapotában hat héten belül. A szérum-GABABR-antitestek perzisztálása mellett 18 hónappal később FDG-PET vizsgálattal abnormális mediastinalis nyirokcsomók, biopsziával kissejtes tüdőrák (SCLC) igazolódott. Egy másik betegnél folyamatosan szérum-hyponatraemia volt jelen. Három elhunyt betegnél a liquorlelet kórosnak, a spontán javuló betegnél eltérés nélkülinek mutatkozott. A koponya-MRI mediotemporalis eltéréseket ábrázolt három esetben. SCLC igazolódott szintén három betegnél. Egyedül a spontán javuló beteg élt túl több mint 24 hónapot. Eseteink kapcsán a következő jellegzetességek emelendőek ki: 1. a GABABR-encephalitis epilepszia nélkül is kialakulhat; 2. a súlyos memóriazavar spontán javulhat, mely ez idáig nem került leírásra az irodalomban; 3. perzisztáló hyponatraemia lehet jelen; 4. egyedül a nem epilepsziás, normál liquorlelettel rendelkező beteg mutatott benignus lefolyást; 5. spontán remisszió ellenére az encephalitis mintegy másfél évvel megelőzően is jelezhet kissejtes tüdőrákot, a rendszeres tumorkutatás hangsúlyozandó ilyen esetben is.

Kulcsszavak

GABAB, kissejtes tüdőrák, LGI1, paraneoplasia, limbicus encephalitis, autoimmun encephalitis

Kapcsolódó anyagok

Hosszú távú túlélés előrehaladott nem kissejtes tüdődaganatban

Egy Morvan-szindrómás beteg bemutatása

A GABAB-receptor-encephalitisről négy eset kapcsán

A nem kissejtes tüdőrák komplex gyógyszeres kezelése - új kihívások, új lehetőségek

Az LGI1-encephalitis hazánkban elsőként diagnosztizált esete

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

Angioneuroticus oedema előfordulása ischaemiás stroke miatt rt-PA-val kezelt betegekben

Osztályunkon ischaemiás stroke miatt végzett 254 thrombolysis kezelésének anyagát tekintettük át 2011. január 1- jétől 2014. december 31-ig. A kezelés kapcsán jelentkező allergiform szövődményeket vizsgáltuk, az angioneuroticus oedemára fókuszálva, mely két esetben életet veszélyeztető légúti obstrukcióhoz vezetett.

Tovább


A zonisamid szerepe a gyermekkori fokális epilepszia gyógyszeres kezelésében

Összefoglalónkban a hazánkban csecsemő- és gyermekkori epilepszia kapcsán alkalmazható gyógyszerek körét taglaljuk. Kitérünk a Nemzetközi Epilepsziaellenes Liga 2013-as vizsgálatára, amelyben a gyermekkori fokális és generalizált epilepszia esetében is az elsőként választható antiepileptikumokra vonatkozó evidenciaszinteket elemzik.

Tovább


A szürke állomány atrófiája a preszimptomatikus huntingtonos betegekben

A Huntington-kór progresszív megbetegedés, melyben neurodegeneráció folyik már a korai preszimptomatikus fázistól kezdve. Különösen fontos a preszimptomatikus stádiumban a jelző biomarkerek megismerése, melyekkel a betegség progressziója monitorozható és tesztelhető a neuroprotektívnek vélt kezelés hatékonysága.

Tovább


Meningeoma és terhesség

A meningeoma előfordulása a primer intracranialis tumorok között több mint 30%. Megoszlása nők és férfiak között 3:2, leggyakrabban a 60-70 éves korosztályt érinti. Szövettanilag az esetek döntő többsége benignus, azonban magas a recidívaarány, gyakori a progresszió.

Tovább