hirdetés

 VISSZA

Ideggyógyászati Szemle - 2009;62(5-6)


99-mTc-HMPAO egyesfoton-emissziós komputertomográfia genetikailag meghatározott neurometabolikus betegségekben


99-mTc-HMPAO egyesfoton-emissziós komputertomográfia genetikailag meghatározott neurometabolikus betegségekben
László Aranka és munkatársai
| |
 
A vizsgálat célja a regionális cerebralis véráramlás rendellenességeinek a meghatározása volt enzymopathiák különböző típusaiban. Betegek és módszerek - A genetikailag meghatározott enzymopathiában szenvedő betegek közül három esetben volt jelen aminoacidopathia, 11 beteg szenvedett különböző típusú encephalopathiában, közülük tíz mitochondrialis encephalopathiában (MEMP), egy esetben volt jelen hyperuricaemiás encephalopathia. A felsorolt 14 beteg mellett még egy beteg ceroid lipofuscinosisban, egy másik pedig scleoris tuberosában szenvedett. A MEMP-ben szenvedő betegek további megoszlása a következőképpen alakult: öt beteg szenvedett MEMP-ben laktátacidosissal, öt Leigh-betegségben (szubakut nekrotizáló encephalopathia), közülük egy esetben állt fenn citokróm-c-oxidáz (COX) -deficientia. Emellett minden esetben cerebralis MR- és SPECT-vizsgálat történt tíz perccel a 20 Mbq/kg 99-mTc-HMPAO intravénás beadása után. Eredmények - A MEMP-ben szenvedő 16 betegből 14 esetében kaptunk kóros eredményt, a lelet csökkent fokális frontális/temporalis/temporoparietalis agyi vérperfúziót mutatott. Aminoacidopathiás csoport - mindhárom beteg mutatott kóros jeleket a csoportban. Az ornitin-transzkarbamiláz (OTC) heterozigóta mutációját hordozó nőbeteg bal oldali hemiparesisben szenvedett, amelyet tíz hónapos korban bekövetkezett hyperammonaemiás stroke okozott. A cerebralis érkatasztrófa után közel hat évvel jobb oldali temporoparietalis, occipitalis és bal frontális hipoperfúzió látszott. Ezt az eredményt diaschisis okozhatta. Mitochondrialis encephalomyopathiás (MEMP) csoportban: mind a négy, MEMP-ben és laktátacidosisban szenvedő beteg temporalis régiójában fokális hipoperfúzió látszott, míg normális volt a pefúzió a COX-hiányos beteg és a Leigbetegségben (szubakut nekrotizáló encephalopathia) szenvedő két beteg esetében. A maradék egy, Leighbetegségben szenvedő beteg esetében frontotemporalis hipoperfúziót találtunk. Minden esetben nem specifikus strukturális rendellenességeket mutatott az MR: corticalis és subcorticalis atrophiát és szétszórt demielinisatiós gócokat. A ceroid lipofuscinosis esetében az MR cerebralis atrophiás és cerebellaris hypoplasiát mutatott, a SPECT pedig jobb frontális és occipitalis hipoperfúziót, bilateralis élettani érési folyamatot. A sclerosis tuberosában szenvedő beteg esetében bilateralis temporooccipitalis hipoperfúziót láttunk. Következtetés - 1. A SPECT-felvételek a regionális cerebralis véráramlás hipoperfúziós változását mutatták a 16 beteg közül 14 esetében. 2. Regionális cerebralis/cerebellaris hipoperfúziót mutattunk ki SPECT-tel mitochondrialis encephalomyopathiákban laktátacidosissal és aminoacidopathiákban, tehát a cerebralis perfúzió informatív értéke nagy.

Kulcsszavak

enzymopathiák, aminoacidopathiák, mitochondrialis encephalomyopathia (MEMP), szubakut nekrotizáló encephalopathia (Leigh-betegség), citrokróm-c-oxidáz (COX) -deficientia, SPECT, MR

Kapcsolódó anyagok

1-es típusú cerebralis cavernosus malformatio retinaér-tortuositassal és KRIT1 gén mutációval

F-DOPA-jelzett PET/CT-PET/MR alapú modern 3D besugárzástervezés glioblastoma multiformés (GBM-) betegek komplex kezelésében. Az első magyarországi tapasztalatok

Véletlenül talált intracranialis lipomák: 163 beteg vizsgálata

Balkamra-hypertrophia

Diasztolés diszfunkció vizsgálata és szövődményekkel való összefüggése hypertoniás betegekben

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

Emlékezés Richter Hugóra (1885-1945)

Richter Hugó a két világháború közötti időszak egyik kiemelkedő magyar neurológusa volt. Kőszegen született 1885. augusztus 20-án sokgyermekes, vallásos zsidó családban. Édesapja korán meghalt, s vagyontalanul maradt édesanyjára hárult 11 gyermeke eltartása, amiben Hugó egyetlen támasza volt. Középiskolai tanulmányait az érsekújvári katolikus gimnáziumban végezte, és már első gimnazista kora óta pályadíjakat nyert, ösztöndíjat kapott és házi tanítói feladatot vállalt.

Tovább


Súlyos fokú spontán intracranialis hipotenzió Marfan-szindrómás serdülő esetében

A spontán intracranialis hipotenzió a kötőszöveti betegségek ritka szövődménye. Ezek egyike a Marfanszindróma. Az életkor előrehaladtával meningealis diverticulumok jelentkezhetnek. Ezek általában kis traumákat vagy Valsalva-manővert követően megrepedhetnek, és spontán liquorcsorgás következhet be. Ennek következménye a liquorhipotenzió, amely posturalis fejfájással jár. Most 15 éves serdülő leány esetét ismertetjük, akinek a Marfan-szindrómáját is a neurológiai betegség kapcsán diagnosztizáltuk.

Tovább


Elnöki beszámoló a Magyar Ideg- és Elmeorvosok Társaságának 2004-2009 közötti tevékenységéről

Társaságunk fő feladata a neurológus-szakképzés és folyamatos -továbbképzés elősegítése; szakmai állásfoglalás a kívánatos színvonalú betegellátás biztosítása érdekében, és a neurológia területén végzett tudományos kutatások követése és a szakmai együttműködések katalizálása. E feladatoknak meghatározó színterei a kongresszusok, továbbképző szimpóziumok szervezése, nemzetközi kapcsolatok kiépítése és elmélyítése, illetve a szoros együttműködés más idegtudományi társaságokkal, a Neurológiai Szakmai Kollégiummal és az MTA Klinikai Idegtudományi Bizottságával.

Tovább


Hipertenzió és kezelése a stroke akut szakában

Stroke után az első 24 órában mért vérnyomás gyakran meghaladja a normálértéket, illetve magas vérnyomásban szenvedő beteg esetében a stroke előtti értékeket. A stroke akut ellátásában részt vevő szakemberek - háziorvosok, sürgősségi orvosok, neurológusok, belgyógyászok, intenzív osztályos orvosok - eltérően értékelik és kezelik ezt a vérnyomás- emelkedést. Először is el kell dönteni, hogy a beteg alkalmas-e thrombolysisre. Az erre nem alkalmas beteg terápiáját a kórelőzményben szereplő vérnyomásértékek (hypertonia) és a stroke típusa határozza meg.

Tovább