VISSZA

Ideggyógyászati Szemle - 2009;62(5-6)


99-mTc-HMPAO egyesfoton-emissziós komputertomográfia genetikailag meghatározott neurometabolikus betegségekben


99-mTc-HMPAO egyesfoton-emissziós komputertomográfia genetikailag meghatározott neurometabolikus betegségekben
László Aranka és munkatársai
| |
 
A vizsgálat célja a regionális cerebralis véráramlás rendellenességeinek a meghatározása volt enzymopathiák különböző típusaiban. Betegek és módszerek - A genetikailag meghatározott enzymopathiában szenvedő betegek közül három esetben volt jelen aminoacidopathia, 11 beteg szenvedett különböző típusú encephalopathiában, közülük tíz mitochondrialis encephalopathiában (MEMP), egy esetben volt jelen hyperuricaemiás encephalopathia. A felsorolt 14 beteg mellett még egy beteg ceroid lipofuscinosisban, egy másik pedig scleoris tuberosában szenvedett. A MEMP-ben szenvedő betegek további megoszlása a következőképpen alakult: öt beteg szenvedett MEMP-ben laktátacidosissal, öt Leigh-betegségben (szubakut nekrotizáló encephalopathia), közülük egy esetben állt fenn citokróm-c-oxidáz (COX) -deficientia. Emellett minden esetben cerebralis MR- és SPECT-vizsgálat történt tíz perccel a 20 Mbq/kg 99-mTc-HMPAO intravénás beadása után. Eredmények - A MEMP-ben szenvedő 16 betegből 14 esetében kaptunk kóros eredményt, a lelet csökkent fokális frontális/temporalis/temporoparietalis agyi vérperfúziót mutatott. Aminoacidopathiás csoport - mindhárom beteg mutatott kóros jeleket a csoportban. Az ornitin-transzkarbamiláz (OTC) heterozigóta mutációját hordozó nőbeteg bal oldali hemiparesisben szenvedett, amelyet tíz hónapos korban bekövetkezett hyperammonaemiás stroke okozott. A cerebralis érkatasztrófa után közel hat évvel jobb oldali temporoparietalis, occipitalis és bal frontális hipoperfúzió látszott. Ezt az eredményt diaschisis okozhatta. Mitochondrialis encephalomyopathiás (MEMP) csoportban: mind a négy, MEMP-ben és laktátacidosisban szenvedő beteg temporalis régiójában fokális hipoperfúzió látszott, míg normális volt a pefúzió a COX-hiányos beteg és a Leigbetegségben (szubakut nekrotizáló encephalopathia) szenvedő két beteg esetében. A maradék egy, Leighbetegségben szenvedő beteg esetében frontotemporalis hipoperfúziót találtunk. Minden esetben nem specifikus strukturális rendellenességeket mutatott az MR: corticalis és subcorticalis atrophiát és szétszórt demielinisatiós gócokat. A ceroid lipofuscinosis esetében az MR cerebralis atrophiás és cerebellaris hypoplasiát mutatott, a SPECT pedig jobb frontális és occipitalis hipoperfúziót, bilateralis élettani érési folyamatot. A sclerosis tuberosában szenvedő beteg esetében bilateralis temporooccipitalis hipoperfúziót láttunk. Következtetés - 1. A SPECT-felvételek a regionális cerebralis véráramlás hipoperfúziós változását mutatták a 16 beteg közül 14 esetében. 2. Regionális cerebralis/cerebellaris hipoperfúziót mutattunk ki SPECT-tel mitochondrialis encephalomyopathiákban laktátacidosissal és aminoacidopathiákban, tehát a cerebralis perfúzió informatív értéke nagy.

Kulcsszavak

enzymopathiák, aminoacidopathiák, mitochondrialis encephalomyopathia (MEMP), szubakut nekrotizáló encephalopathia (Leigh-betegség), citrokróm-c-oxidáz (COX) -deficientia, SPECT, MR

Kapcsolódó anyagok

A 123I-FP-CIT SPECT dopamin transzporter képalkotás jelentősége a klinikai gyakorlatban

1-es típusú cerebralis cavernosus malformatio retinaér-tortuositassal és KRIT1 gén mutációval

F-DOPA-jelzett PET/CT-PET/MR alapú modern 3D besugárzástervezés glioblastoma multiformés (GBM-) betegek komplex kezelésében. Az első magyarországi tapasztalatok

Véletlenül talált intracranialis lipomák: 163 beteg vizsgálata

Balkamra-hypertrophia

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

Hátsó ischaemiás opticusneuropathia

Közleményünkben a nem arteritises ischaemiás opticusneuropathia ritka és valószínűleg aluldiagnosztizált formáját, a hátsó ischaemiás opticusneuropathiát és ehhez kapcsolódóan egy esetet mutatunk be, kiemelve a mágneses rezonanciavizsgálat értékét a diagnosztikában. Az ischaemiás opticusneuropathia a nervus opticus infarktusa, amely a laesio lokalizációja alapján (látóidegfő, illetve retrobulbaris szegment) két csoportra osztható, elülső (AION) és hátsó (PION) ischaemiás opticusneuropathiára.

Tovább


Adatok és tények az ideg- és elmekórtan történetéhez - Szent István Kórház, Budapest (1885-2008)

Tisztelettel vettem kezembe „A Balassa utcai klinikák 100 éve” (Semmelweis Kiadó, 2008) című kötetet, hiszen magam is évekig (1967-1983) koptattam a klinika lépcsőit, és néha még most is megdobban a szívem, amikor a főbejáraton belépve eszembe jut első munkanapom, amint Horányi Béla professzor úrhoz igyekeztem.

Tovább


A fájdalomküszöb eltérése szkizofréniában és állatmodellekben - II. rész

A fájdalomérzékenység csökkenése a szkizofrénia több mint 50 éve jól ismert tünete, azonban a hatásmechanizmusról nagyon kevés adat áll rendelkezésre, így ennek tisztázására megfelelő szkizofrénia-állatmodell szükséges. Két részben foglaljuk össze azokat az adatokat, amelyek a szkizofrénia és a fájdalomküszöb összefüggése vizsgálataiból származtak. A második fejezetben azokat a génkiütött állatokban létrehozott szkizofréniamodelleket tekintjük át, amelyekben a fájdalomküszöb vizsgálata megtörtént.

Tovább


A Magyar Epilepszia Liga vezetőségi ülései

Lezárult a személyi és intézményi akkreditáció első szakasza. A júniusi vezetőségi ülésen az eddig beérkezett pályázatok alapján a vezetőség döntött a személyi minősítésekről. A Magyar Epilepszia Liga (MEL) tanúsítványát az októberi győri epileptológiai továbbképző munkakonferencián vehették át az érdekeltek. Akik nem voltak jelen vagy nem kapták meg a tanúsítványt, azoknak postán küldjük el a dokumentumot. A személyi és intézményi akkreditáció folytatásáról, a pályázás módjáról a liga honlapján és az Ideggyógyászati Szemlében jelenik meg tájékoztatás a közeljövőben.

Tovább