hirdetés

 VISSZA

Hypertonia és nephrologia - 2016;20(3)


A sclerosis tuberosa terápiájának és gondozásának újabb aspektusai


Reusz György, Deák-Pál Ákos, Remport Ádám
| |
 
A sclerosis tuberosa (TSC) autoszomális dominánsan öröklődő phacomatosis, mely számos szervet érinthet, igen gyakori a bőr- (70%), az agy- (75%), a szív- (50%), valamint a vese- (80%) manifesztáció. A beteg élete során kezdetben a kardiológiai, később az idegrendszeri, majd a második dekádot követően a renalis és pulmonológiai eltérések alakíthatnak ki akut, illetve krónikus, akár az életet is veszélyeztető állapotot. Emellett a bőr és bőrfüggelékek, valamint a csontrendszer eltérései súlyos deformitásokhoz vezethetnek, melyek a beteg további pszichés megterhelését jelentik. A betegség kialakulásában az mTOR jelátviteli rendszer gátlás alóli felszabadulása játszik szerepet. Ennek felismerése teremtette meg a korszerű gyógyszeres terápia alapját, mely valós alternatívát nyújt a korábbi sebészeti és szupportív kezelések kiegészítésére, illetve helyettesítésére. A betegség progresszív lefolyása miatt a korai felismerés, a gondozás és a be teg - ség stádiumának megfelelő terápia alapvető fontosságú. Az optimális ellátást segítendő nemzetközi irányelvek születtek, melyek betartását az erre fölkészült, multidiszciplináris megközelítést biztosítani tudó centrumokban hivatottak felügyelni.

Kulcsszavak

sclerosis tuberosa, angiomyolipoma, mTOR-jelátvitel, mTOR-inhibitor

Kapcsolódó anyagok

Sclerosis tuberosás betegek gondozása

A sclerosis tuberosa terápiájának és gondozásának újabb aspektusai

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

A bélbaktériumok és a magas vérnyomás

A magas vérnyomás nem csak a cardiovascularis betegségeknek és a szélütésnek az egyik fontos, befolyásolható kockáza ti tényezője, de gyakran társul 2-es típusú cukorbetegséggel, elhízással és a metabolikus szindrómának is az egyik összetevője.

Tovább


Áttekintés a cardiovascularis rendszerre ható készítmények felhasználásának változásáról az OEP gyógyszerforgalmi adatok alapján

Az OEP által támogatott, cardiovascularis rendszerre ható gyógy szerek felhasználása 2015 decemberében több mint 5%-kal haladta meg a 2007 decemberit. Ez azért is jelentős változás, mert ezzel párhuzamosan a támogatásra kifizetett összeg 41,1%-kal csökkent. A támogatási kategóriák változtatása a generikumok felhasználásának növekedését eredményezte. Emellett a fix kombi - ná ciók térnyerése is jelentős változást hozott a gyógyszerfelhasználásban. A reninangio tenzin rendszerre ható szerek, szérumlipidszintet csökkentő szerek, vízhajtók, β-re ceptor-blokkolók, centrálisan ható szerek és vasodilatatorok szerepe a cardiovascularis betegségek kezelésében egyaránt növekedett.

Tovább


A jelenleg érvényes cardiovascularis kockázatbecslési módszerek bemutatása. ESC-táblázatok, Heart Score

2003-ban elkészítették az új európai cardiovascularis rizikóbecslési táblázatot - 12 európai országban - 10 éven keresztül végzett felmérés után.

Tovább