VISSZA

Hypertonia és nephrologia - 2016;20(3)


A sclerosis tuberosa terápiájának és gondozásának újabb aspektusai


Reusz György, Deák-Pál Ákos, Remport Ádám
| |
 
A sclerosis tuberosa (TSC) autoszomális dominánsan öröklődő phacomatosis, mely számos szervet érinthet, igen gyakori a bőr- (70%), az agy- (75%), a szív- (50%), valamint a vese- (80%) manifesztáció. A beteg élete során kezdetben a kardiológiai, később az idegrendszeri, majd a második dekádot követően a renalis és pulmonológiai eltérések alakíthatnak ki akut, illetve krónikus, akár az életet is veszélyeztető állapotot. Emellett a bőr és bőrfüggelékek, valamint a csontrendszer eltérései súlyos deformitásokhoz vezethetnek, melyek a beteg további pszichés megterhelését jelentik. A betegség kialakulásában az mTOR jelátviteli rendszer gátlás alóli felszabadulása játszik szerepet. Ennek felismerése teremtette meg a korszerű gyógyszeres terápia alapját, mely valós alternatívát nyújt a korábbi sebészeti és szupportív kezelések kiegészítésére, illetve helyettesítésére. A betegség progresszív lefolyása miatt a korai felismerés, a gondozás és a be teg - ség stádiumának megfelelő terápia alapvető fontosságú. Az optimális ellátást segítendő nemzetközi irányelvek születtek, melyek betartását az erre fölkészült, multidiszciplináris megközelítést biztosítani tudó centrumokban hivatottak felügyelni.

Kulcsszavak

sclerosis tuberosa, angiomyolipoma, mTOR-jelátvitel, mTOR-inhibitor

Kapcsolódó anyagok

Sclerosis tuberosás betegek gondozása

A sclerosis tuberosa terápiájának és gondozásának újabb aspektusai

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

Az egészségre szánt kiadások bemutatása a világban

Az utóbbi két évben - a WHO és más nagy nemzetközi adatbázisok felhasználásával - jelentős elemzések történtek, melyek egyik érdekes formája, hogy a lakosság vagy ország szocioökonómiai státusza miként függ össze az egészségre szánt globális pénzmenynyiséggel (US $-ban kifejezve/fő).

Tovább


A hypertoniabetegség kezelési sikerének értékelése a gyakorlatban

A mindenkori terápiás irányelvek - az érvényességi időszakokban - meghatározzák, hogy általában, illetve adott társbetegségek, vagy klinikai állapotok mellett milyen mértékű vérnyomáscsökkenést célszerű/javasolt elérni.

Tovább