VISSZA

Ca&Csont - 2003;6(1)


Hypophosphatasia


Hypophosphatasia
Mészáros Szilvia, Gyõri Gabriella, Magdics Mária, Lakatos Péter, Horváth Csaba
| | |
 
BEVEZETÉS - A szerzõk 44 éves nõbetegük kapcsán egy ritka, differenciáldiagnosztikai problémát okozó metabolikus csontanyagcsere-zavart ismertetnek. ESETISMERTETÉS - A beteg kórelõzményében 30 éve szerepelnek derék- és csípõtáji fájdalmak, ennek hátterében korábban D-vitamin-rezisztens rachitist állapítottak meg; több alkalommal átmeneti D-vitamin-kezelést is alkalmaztak. A 41 kg testsúlyú, 142 cm magas beteg laboratóriumi vizsgálatakor a szérumban alacsony alkalikusfoszfatáz- és parathormonszintet, normális kalcium- és ionizáltkalcium-szintet, valamint nagyobb foszfátkoncentrációt találtak. A csontok röntgenvizsgálata során az V. és XII. háti csigolyák alatti porckorongok meszesedése, mindkét combcsont diaphysisének patológiás görbülete és Looser-vonal ábrázolódott, degeneratív elváltozások mellett. KÖVETKEZTETÉS - A klinikai, laboratóriumi és radiológiai eltérések a szerzõk diagnózisát - hypophosphatasia - valószínűsítették. A klinikum és a vizsgálati adatok alapján a hypophosphatasiától elkülönítendõ lehetõségként szóba jön a hypoparathyreosis lehetõsége is, a D-vitamin-aktivitás következményes zavarával. A két betegség differenciálása nélkülözhetetlen a helyes kezelési stratégia kialakításához.

Kulcsszavak

hypophosphatasia, alkalikus foszfatáz, hypoparathyreosis, D-vitamin

Kapcsolódó anyagok

Időskori fiziológiás-kóros izomsorvadás, a progresszív folyamat fékezési lehetőségei

A mértékletes napozás gyógyíthat

A D-vitamin-szint, az elektrofiziológiai tünetek és a fájdalom közötti összefüggés carpalis alagút szindróma esetén

A D3-vitamin-kezelés különböző adagolási sémáinak összehasonlítása

Az országspecifikus FRAX-algoritmus által meghatározott 10 éves csípő- és major osteoporoticus törések valószínűségének vizsgálata 2-es típusú diabeteses férfiak csoportjában

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

Befolyásolja-e a mellékpajzsmirigy-adenoma elhelyezkedése a primer hyperparathyreosis veseköves vagy nem veseköves klinikai formáinak megjelenését?

A primer hyperparathyreosisos betegek többségénél ismétlõdõ vesekövesség jelentkezik, míg a többi betegnél egyéb klinikai manifesztációval találkozunk (csontbetegség, akut pancreatitis stb).Tanulmányunkban azt vizsgáltuk, van-e összefüggés a klinikai tünetek megjelenése és az adenoma lokalizációja között.

Tovább


Tisztelt Kollégák, kedves Olvasók!

Új számunk a nyári szabadságok elõtt, de már kánikulában köszönti az Olvasót. Csendes idõszak áll mögöttünk, de hasonlatos kissé az idõjáráshoz: észrevétlenül bár, de elért végül a forróság. Az év elsõ hónapjaiban a már megszokott árnyak suhantak át az osteoporosis-diagnosztika finanszírozása felett, majd - kellõ szakmai érvek hatására, mint több éve minden alkalommal - elkerülték kicsiny világunkat, apró nyomokat hagyva hátra.

Tovább


A csontok Paget-kórja

A tanulmányban a szerzõ összegzi a Paget-kórral kapcsolatos újabb ismereteket. Az elmúlt években fõleg a genetika és a terápia területén álltak be változások. A betegség elõfordulása jóval gyakoribb, mint ahány esetet ténylegesen diagnosztizálnak. A Paget-kór etiopatogenezisében a vírusteória bizonyítása és a genetikai vizsgálatok irányában folynak a kutatások.

Tovább


Az OROM VII. kongresszusa

Már vártuk a napot, hiszen évrõl évre eljövünk. A köszöntõ és a megnyitó után Lakatos Péter, a MOOT elnöke az osteoporosis gyógyszeres terápiáját taglalta a betegek rehabilitációja során. Objektív és tartalmas elõadását Klauber András követte, aki a segédeszközökrõl és elérhetõségükrõl beszélt; ezek használata és ismerete - beleértve a rendszeres felírási változtatásokat is - mindannyiunk számára szükséges.

Tovább