hirdetés

TARTALOM

 VISSZA

 


Biológiai terápia 3 hónapos életkorban


Biológiai terápia 3 hónapos életkorban
Garan Diana, Constantin Tamás
| |
 

Esetismertetés: 3 hónapos csecsemőt ismeretlen eredetű láz (FUO) és négyvégtagi keringési zavar miatt utalták klinikánkra. Fizikális statusában a kézujjak, lábujjak változó mértékű, jól demarkált cyanosisa és később necrosisa, hámlás szerepelt. Széleskörű képalkotó és laboratóriumi vizsgálatok során sem infektív, sem malignus eredet, sem szisztémás autoimmun betegség egyéb szervi manifesztációja nem volt igazolható. Immunszerológiai vizsgálatok erős ANA-pozitivitást igazoltak.

Differenciáldiagnózis során felmerülő atípusos Kawasaki-betegség diagnosztikai kritériumait nem teljesítette, ismételt IVIg-re rezisztensnek bizonyult a betegsége. A súlyos, fokozódó keringészavarral járó bőrtünetek (fekélyek, necrosisok) és elhúzódó láz hátterében leginkább infantilis cutan polyarteritis nodosa (PAN) merült fel. A végtagok fenyegető amputációja gyors, agresszív immunszuppresszív majd biológiai terápiát (nagydózisú szteroidlökés, cyclophosphamid, majd TNF-α-gátló infliximab), keringésjavító (pentoxifillin, majd PGI2 analóg – Iloprost) kezelést tett szükségessé. Négy hónapos aktív kezelést követően a betegség remisszióba került, a végtagjok maradványtünet nélkül gyógyultak.

Összességében a korai csecsemőkorban megjelenő autoimmun betegségek, köztük a cutan infantilis PAN különösen ritka. Esetünkben a gyorsan bevezetett biológiai terápia eredményezett sikeres gyógyulást. Tudomásunk szerint Magyarországon még nem alkalmaztak csecsemőkorban biológiai terápiát, de esetünk arra is felhívja a figyelmet, hogy válogatott esetekben a vasculitisek kezelésében is helye lehet a biológiai terápiának.

elotte-utana kepek


Dr. Garan Diana, Dr. Constantin Tamás
Semmelweis Egyetem, II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Reumatológia Részleg


Kulcsszavak

necrosisa, esetismertetés, cutan infantilis PAN

Kapcsolódó anyagok

Eosinophil granulomatosus polyangitis

Biológiai terápia 3 hónapos életkorban

Benignus kezdetű akut disszeminált encephalomyelitis: két eset ismertetése

Diffúzan növekvő nyaki zsírtömeg

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Extra tartalom:

 
ROVAT TOVÁBBI CIKKEI

Beszélgetés Bálint Géza főorvossal

Beszélgetés, Dr. Bálint Géza főorvossal az ORFI volt főigazgatójával, a magyar reumatológia egyik legismertebb kiváló orvosával, a humanista orvoslásról 80. születésnapja és Huszár Tibor „Beszélgetőkönyv Bálint Géza professzorral” című könyv megjelenése kapcsán.

Tovább


Részletek az MRE Gyermekreumatológiai szekció 2015. évi elnökségi Beszámolójából

Fontos esemény volt számunkra -2015. október 16- a Gyermekreumatológiai Szekció Tudományos Ülése. Az MRE Gyermekreumatológiai szekciójának Alapszabályzata alapján ezen a napon új vezetőséget választottunk, majd a későbbiekben megválasztottuk az elnököt és a titkárt.

Tovább


Kedves Kollégák!

Szeretettel köszöntelek Benneteket az Új esztendőben és kívánok Mindenkinek nagyon jó egészséget, boldog évet! Úgy gondolom sikeres év áll mögöttünk, 2015 gazdag volt eseményekben, sikerült több alkalommal találkoznunk, tennünk a magyar gyermekreumatológiai fejlődéséért.

Tovább


Beszélgetőkönyv Bálint Géza professzorral

A Corvina Kiadó gondozásában megjelent Huszár Tibor Beszélgetőkönyv Bálint Géza professzorral című kötete.

Tovább


Biológiai terápia 3 hónapos életkorban