LAM 2005;15(8-9):662-8.

KLINIKOPATOLÓGIA

Gastrointestinalis vérzés ritka okai

dr. Tahin Balázs1 (levelező szerző), dr. Tóth Csaba1, dr. Garzuly Ferenc1, dr. Kovács Attila2, dr. Dobos András2, dr. Döbrönte Zoltán2, dr. Nagy Lajos3, dr. Tarabó Zoltán4, dr. Márkus Béla5
1Vas Megye és Szombathely Megyei Jogú Város Markusovszky Kórháza, Patológiai Osztály, Szombathely; 9700 Szombathely, Markusovszky u. 3.
2Vas Megye és Szombathely Megyei Jogú Város Markusovszky Kórháza, Gasztroenterológiai és Belgyógyászati Osztály, Szombathely
3Vas Megye és Szombathely Megyei Jogú Város Markusovszky Kórháza, Belgyógyászati és Kardiológiai Osztály, Szombathely
4Vas Megye és Szombathely Megyei Jogú Város Markusovszky Kórháza, Aneszteziológiai és Intenzív Betegellátó Osztály, Szombathely
5Vas Megye és Szombathely Megyei Jogú Város Markusovszky Kórháza, Általános, Ér- és Központi Szeptikus Sebészeti Osztály, Szombathely


ÖSSZEFOGLALÁS

BEVEZETÉS – A gastrointestinalis vérzés megszüntetésére irányuló erőfeszítés eszközös beavatkozások, sőt, műtét ellenére sem jár mindig sikerrel. Ezzel a lehetőséggel fokozottan kell számolnunk ritka betegségek esetén.
ESETISMERTETÉS – Három esetünkben csak a sectio tette egyértelművé a vérzés okát. Az első betegnél a gyomor többszörös Dieulafoy-féle vascularis laesiója húzódott meg a háttérben. A második betegen ismételt felső pánendoszkópos vizsgálatot végeztünk, majd kolonoszkópia során két polipot távolítottak el. Váratlan, masszív vérzés okozta a beteg halálát. A két éve implantált aortobifemoralis graft proximalis végénél a varrat vonalában az aorta és a duodenum alsó vízszintes szára között aortoenteralis fistula keletkezett, ez okozta a vérzést. A harmadik, idős betegen a vastagbélben kimutatott angiodysplasia miatt jobb oldali hemicolectomiát végeztek külföldön. A műtét után ismétlődő vérzéseket a patológiai vizsgálat szerint a vékonybél angiodysplasiája okozta.
KÖVETKEZTETÉS – A Dieulafoy-féle betegségre néha csak a több alkalommal is megismételt en-doszkópos vizsgálat derít fényt, ha a beteg addig el nem vérzik. Külön problémát jelenthet az elváltozás többszörös előfordulása. Aortagraft esetében számolnunk kell hasonló katasztrofális vérzéses következménnyel. Ezért az eszközös vizsgálatok után – amelyek során törekedni kell a duodenum distalis szakaszának endoszkópos áttekintésére is – a beteget azonnal meg kell operáltatnunk. Az angiodysplasiának a vékonybélre lokalizálódó formája ritka, kiderítése különleges vizsgálatokat – egyebek között kapszulás endoszkópiát is – kíván. Nehezíti a betegek ellátását az elváltozás multiplicitása és a betegek idős kora.

halálos gastrointestinalis vérzés, Dieulafoy-féle betegség, aortofemoralis graft, angiodysplasia, klinikopatológia

Érkezett: 2005. június 14. Elfogadva: 2005. augusztus 2.


 

A gastrointestinalis vérzés oka a hétköznapi diagnosztikus módszerekkel általában felismerhető, gasztroenterológiai vagy sebészi eszközökkel uralható, megszüntethető. Éppen ezért – orvos és hozzátartozók számára egyaránt – megrázóak azok az esetek, amelyekben a vérzés a vizsgálók lelkiismeretes ténykedése ellenére is a beteg gyors halálához vezet. A fatális vérzések hátterében különböző okok állhatnak. Egy csoportjuk ritka, az elváltozás rendszerint apró, rejtett vagy kedvezőtlen lokalizációjú, szokványos vizsgálatokkal nehezen vagy egyáltalán nem fedezhető fel, ugyanakkor masszív vérzést okoz. Az alábbiakban ebbe a csoportba tartozó esetekről számolunk be.

 

Esetismertetés

Első beteg

Az 58 éves, corpulens, középkorú nő kórelőzményében érszűkület és vesekő miatt végzett műtétek, hypertonia szerepel. Tekintettel érszűkületére, tartós thrombocytaaggregáció-gátló terápiában részesült. Hasi panasza, illetve gastrointestinalis vérzése korábban nem volt. Haematemesis, melaena miatt szállították a belgyógyászati ambulanciára, ahol sürgős felső pánendoszkópiát végeztek. (A beavatkozás előtt mért laboratóriumi paramétereit az 1. táblázatban foglaltuk össze.) Az endoszkópos vizsgálat során a nyelőcsőnek a folyamatosan regurgitáló vér mellett megítélhető szakasza ép hámborítású, varicositas nem látható. Inverzióban a cardiatáj belátható szakasza ép. A corpus proximalis harmada a benne lévő véres bennéktől nem tekinthető át. Az angulustájon hámlaesio nem látható, az antrum ép, a bulbus és a pars descendens duodeni eltérés nélküli. Vizsgálat közben voluminosus, alvadékos hányás jelentkezett. Az ismételt endoszkópos áttekintést a gyomor proximalis harmadában folyamatosan pótlódó vér akadályozta, így sem a vérzésforrás azonosítására, sem pedig endoszkópos vérzéscsillapításra nem nyílt lehetőség.

1 táblázat. Az első beteg laboratóriumi értékei a kórházi felvételkor

ParaméterMért érték


Na+ 143 mmol/l
K+ 3,8 mmol/l
Hgb 6,1 mmol/l
Htk0,30
Thrombocyta153 G/l
INR1,2
aPTI beteg/kontroll37/34

Az endoszkópos vizsgálat után a beteget az aneszteziológiai és intenzív osztályra helyeztük, kivérzett állapotban, keringési sokkban. Aluszékony volt, egy-két kérdésre azonban még adekvátan válaszolt. Fizikális státusából: pupillái kerekek, egyenlőek, fényre reagáltak. Bőre nyirkos, látható nyálkahártyái anaemiásak. Szívműködése ritmusos, tachycardiás, szívhangjai tompák; vérnyomása 80/60 Hgmm, pulzusa 100/min. A beteg hasa puffadt, betapintható volt, elvétve egy-egy bélhang volt hallható. Lábain melaenás székletmaradványok, feje körül véres hányadék. Perifériás oedema nem volt megfigyelhető. Az intenzív osztályos kezelés során észlelt laboratóriumi eredményeket a 2. táblázatban tüntettük fel.

2. táblázat. Az első beteg laboratóriumi eredményeinek változása az intenzív osztályos kezelés során

Laboratóriumi paraméterek Időpontok (óra, perc)

19.35 22.11 1.11 2.54

Hgb (mmol/l) 2,5 4,7 4,44 4,6
Hematokrit   0,23 0,23  
Thrombocyta (G/l)   70,00 64,6  
Na (mmol/l) 132   151,9 140
K (mmol/l) 3,3   4,36 4,7
INR     2,04  
aPTI beteg/kontroll     54/34  
pH 7,363     7,045
pCO2 (Hgmm) 37,9     30,5
pO2 (Hgmm) 77,1     72,8
BE (mmol/l)  –3,9     –22,4
HCO3 (mmol/l) 21,7     8,4

Az azonnal megkezdett sokktalanítás után akut laparotomia, gastrotomia történt, ennek során a pattanásig feszült gyomorból nagy mennyiségű vért bocsátottak le. Ezt követően azonban vérzés nem látszott, egyértelmű vérzésforrást nem tudtunk megállapítani. A fundusban talált két nyálkahártya-laceratiót és egy thrombussal fedett 2 mm-es területet aláöltöttek. A vérnyomást a műtét végére sikerült stabilizálni.

A beteg osztályos kezelése alatt összesen 14 E vörösvértest-koncentrátumot, 14 E friss fagyasztott plazmát és 10 E thrombocytakoncentrátumot kapott.

A posztoperatív szakban a nasogastricus szondán keresztül újabb vérzés kezdődött. A megismételt felső endoszkópos vizsgálat lelete egyezett az előző vizsgálatéval. A cardia területén sclerotizáció történt, majd Sengstaken-szondát vezettünk le. Ezen keresztül átmenetileg nem jelentkezett újabb vérzés, de ekkor a beteg keringése már – az adekvát folyadékterápia, a folyamatos pozitív inotrop és vasoconstrictorkezelés ellenére – összeomlott. Sebészeti konzílium után újabb műtéti beavatkozásra már nem került sor. Mintegy kilencórás intenzív kezelés után a beteg – sikertelen reanimációt követően – exitált.

A kórbonctani vizsgálat során a kültakaró és a belszervek vértelensége mellett a gyomorban közel egy-, a vékony- és a vastagbélben mintegy másfél liternyi emésztetlen vért találtunk. A gyomor mellső falában a serosán áttűnő bevérzés, a nyálkahártyán a nagygörbület felett sebészi varratokkal egyesített repedés látszott. A hátsó falon, a corpus területében, a kis görbülethez közel, a nyálkahártyából kiemelkedő 3 mm átmérőjű fibrindugó helyezkedett el. A légutakban aspirált vér látszott. A halált kivérzés okozta. A szövettani vizsgálat idült gastritisre utalt, a submucosa-mucosa határon normális morfológiájú, de az elhelyezkedéshez mérten rendellenesen nagy, megrepedt artéria helyezkedett el, felette a nyálkahártya folytonossága megszakadt, a repedést üreges fibrinthrombus zárta le (1. ábra). A sebészileg ellátott területek egyikében hasonló elhelyezkedésű és nagyságú artériák látszottak. Patológiai kórisme: Dieulafoy-féle betegség (caliber persistens arteria) gyomorra lokalizált, többszörös formája.

1. ábra. Az első beteg sectiójakor készült szövettani kép. Vérzést okozó submucosus, felszínes nagy artéria, a rajta képződött fibrinthrombussal – Dieulafoy-féle betegség (hematoxilin-eozin, szkennelt metszet)

Vérzést okozó submucosus, felszínes nagy artéria, a rajta képződött fibrinthrombussal – Dieulafoy-féle betegség

 

Második beteg

A 62 éves férfi obliteratív verőérbetegség miatt évekig konzervatív kezelésben részesült, majd infrarenalis aortaocclusio miatt aortobifemoralis bypassműtétet végeztek nála. Szalicilkészítményt csak egy ideig szedett, önkényesen elhagyta.

Megközelítően két év múlva hypotensióval járó haematochesia, illetve haematemesis miatt a celldömölki városi kórház vette fel. Sürgősséggel felső pánendoszkópiát végeztek. A vizsgálat során a duodenumban – hisztológiailag Brunner-mirigy-hyperplasiának megfelelő – papulosus képletek látszottak. Az ureakilégzési teszt pozitív volt. Az itt elvégzett laboratóriumi vizsgálatokat a 3. és a 4. táblázatban foglaltuk össze.

3. táblázat. A második beteg felvételekor (2003. november 11-én) nyert laboratóriumi eredmények a Kemenesaljai Egyesített Kórház Belgyógyászati Osztályán, Celldömölkön

Paraméter Eredmény 


Fvs15,3 G/l
Hgb100 g/l
Htk0,297
Thrombocyta262 G/l
Protrombin80%
INR1,2
We30 mm/h
SeNa+ 133 mmol/l
SeK+ 4,0 mmol/l
Se-összfehérje62,8 g/l
GOT22 U/l
GPT16 U/l
SAP257 U/l
Gamma-GT38 U/l
Vércukor8 mmol/l
CN4,7 mmol/l
Se-kreatinin74 μmol/l
Se-amiláz25 U/l
Vizelet általános vizsgálataaceton: pozitív, egyebekben normális

4. táblázat. A második beteg laboratóriumi eredményei a Kemenesaljai Egyesített Kórház Belgyógyászati Osztályán, Celldömölkön

Paraméterek Laboratóriumi eredmények

2003. november 11. 2003. november 11.
(kontroll)
2003. november 14. 2003. november 15. 2003. november 16. 2003. november 16.
(kontroll)

Fvs 15,3 G/l 10 G/l 8,2 G/l 17,3 G/l 9,3 G/l 8,7 G/l
Hgb 100 g/l 115 g/l 98 g/l 70 g/l 73 g/l 96 g/l
Htk 0,297 0,33 0,29 0,204 0,274 0,291

Öt nap múlva a megyei kórházba helyezték át. Felvételkor általános állapota kielégítő. Vérnyomása 120/70 Hgmm, pulzusa 90/min. Az arteria femoralis mindkét oldalon tapintható, az arteria dorsalis pedis csak a jobb oldalon. Rectalis digitális vizsgálattal ujjal elérhető magasságig kóros rezisztencia nem tapintható, a kesztyűn bordó székletnyom látszott. A laboratóriumi vizsgálatokat az 5. és a 6.táblázatban foglaltuk össze.

5. táblázat. A második beteg felvételekor (2003. november 16-án) nyert laboratóriumi eredmények a Vas Megyei Markusovszky Kórház Gasztroenterológiai és Belgyógyászati Osztályán

VizsgálatEredmény


Fvs8,4 G/l
Hgb6,1 mmol/l
Htk0,30
Thrombocyta174 G/l
SeNa+ 136 mmol/l
SeK+ 4,2 mmol/l
CN5,1 mmol/l
We28 mm/h
Se összbilirubin7,5 μmol/l
SGOT10 U/l
Gamma-GT25 U/l
SAP154 U/l
Se amiláz26 U/l
Protrombin76%
INR1,2
Vizelet általános vizsgálatanormális értékek


SAP: alkalikus foszfatáz aktivitása a szérumban

6. táblázat. A második beteg laboratóriumi eredményei a Vas Megyei Markusovszky Kórház Gasztroenterológiai és Belgyógyászati Osztályán

Paraméterek Laboratóriumi eredmények

2003. november 16. 10 h 2003. november 16. 14 h 2003. november 17. 2003. november 18.


Fvs 8,4 G/l 6,94 G/l 7,45 G/l  
Hgb 6,1 mmol/l 5,8 mmol/l 5,5 mmol/l 5,2 mmol/l
Htk 0,30 0,29 0,29 0,28
Thrombocyta 174 G/l 137 G/l 195 G/l  

Megismételt felső endoszkópos vizsgálat során a kép változatlan, vérzésre utaló jel nincsen, potenciális vérzésforrás nem észlelhető. Terápia: protonpumpagátló szer per os, pentoxifyllin per os, parenteralis folyadékterápia, szubintenzív monitorozás, 2 E vörösvértest-koncentrátum raktározva.

Kolonoszkópiával a bél – a sigma megtöretése miatt – csak 40 cm-ig volt vizsgálható. 25 cm-nél két polip látható, 4-5 mm-esek, az egyik polip tövénél pontszerű vérzés nyoma. Polypectomia után az egyik polipnyélből szivárgó vérzés miatt elektrohidrotermoszonda-koaguláció történt. A polipok hisztológiailag adenoma tubularénak feleltek meg, enyhe fokú dysplasiával.

Két nap múlva a fentjáró beteg széklete makroszkóposan nem tűnt véresnek, vérképe csak minimálisan változott. Cardiopulmonalis státusa stabil volt. A továbbiakban tervezett vizsgálatokra – hasi ultrahang, mellkasröntgen, irrigoszkópia, esetleg angiográfia – viszont már nem kerülhetett sor, mert az addig jó állapotú beteg váratlanul nagy mennyiségű vért hányt, haemorrhagiás sokk alakult ki. Azonnal megkezdett beavatkozásokkal – sokktalanítás, infúziós kezelés HAES-sel és krisztalloidokkal, vörösvértest-koncentrátum bekérése a vérellátóból, intubálás, a légutak leszívása, lélegeztetés, mellkasi kompresszió, epinefrin adása, 40 percig tartó reanimáció (ennek során egy liter vér került a szívóba) – az állapotot nem sikerült rendezni, a beteg meghalt.

A sectiónál az aortobifemoralis graft közvetlenül az arteria renalisok eredése alatt helyezkedett el. A graft proximalis végénél elhelyezkedő varratsor duodenum felé eső részén az egyik varrat alatt apró nyílás jött létre. A duodenumban a pars horisontalis inferior hátsó felszínén 6 cm széles, ovális nyílás keletkezett. Nagy mennyiségű vért találtunk a duodenumban, a gyomorban, a vékony- és vastagbélben. A hisztológiai vizsgálat a varratokat körbevevő idegen test típusú óriássejtekben nekrózist, a környezetben pedig kevert gyulladást mutatott. Az elvégzett vizsgálatok szekunder aortoenteralis fistulára utaltak (2. ábra), amelyen keresztül a beteg elvérzett.

2. ábra. A második beteg sectiójakor készült szövettani kép. Bal oldalon felül az aortafal, jobb oldalon alul a duodenum nyálkahártyája látható, a közöttük lévő szövet heges, gyulladt, destruált, széteső (hematoxilin-eozin, szkennelt metszet)

A második beteg sectiójakor készült szövettani kép. Bal oldalon felül az aortafal, jobb oldalon alul a duodenum nyálkahártyája látható, a közöttük lévő szövet heges, gyulladt, destruált, széteső (hematoxilin-eozin, szkennelt metszet)

 

Harmadik beteg

A 77 éves nő kórelőzményében diabetes mellitus, krónikus pitvarfibrilláció, cardialis dekompenzáció szerepel. Melaena miatt számos alkalommal feküdt belgyógyászati osztályon, ismételten végeztek felső pánendoszkópiát, kolonoszkópiát. Sigmadiverticulosison kívül egyéb elváltozást – sem további vékonybél-röntgenvizsgálattal, sem 99mTc-izotóp-vizsgálattal – nem sikerült kimutatni. Két év múlva kiújuló gastrointestinalis vérzés miatt vette fel a New York-i North Shore University Hospital at Forest Hills. A vastagbélben angiográfiával angiodysplasiát mutattak ki, emiatt jobb oldali hemicolectomiát végeztek. A beteg panaszai az ezt követő két évben sem szűntek meg. Az ismételten többször is elvégzett endoszkópos vizsgálatokkal vérzésforrást kimutatni nem sikerült, az idős beteg kérésére később további vizsgálatokra már nem is került sor. Utolsó osztályos felvételét anemizálódás miatt kérte háziorvosa.

Felvételi státus: gyenge általános állapotú, bőre és nyálkahártyái sápadtak, turgora csökkent. Mellkasa emphysemás, szívhangjai tompák, arrythmiásak. Hasa puha, betapintható. Vérnyomása 120/75 Hgmm. Rectalis digitális vizsgálattal a széklet aktuálisan nem melaenás. EKG-felvételén pitvarfibrilláció, 90/min. átlagfrekvenciával, kamrai extrasystoliával, a mellkasi és az inferior elvezetésekben ST-depresszió. Laboratóriumi leletei felvételkor: Na+: 136 mmol/l, K+: 4,3 mmol/l, GOT: 26 U/l, GPT: 19 U/l, vércukor: 9,3 mmol/l, CN: 4,2 mmol/l, amiláz: 57 U/l, összbilirubin: 7,3 mmol/l, direkt bilirubin: 0, fvs: 4,3 G/l, vvt: 2,8 T/l, hemoglobin: 4,4 mmol/l, hematokrit: 0,24, thrombocyta: 427 G/l.

Három egység vörösvértestmassza transzfúziója után fvs: 10 G/l, vvt: 3,3 T/l, hemoglobin: 5,7 mmol/l, hematokrit: 0,29, thrombocyta: 330 G/l. A harmadik napon, a hajnali órákban a beteg váratlanul meghalt.

A sectio során súlyos általános és koszorúér-elmeszesedés mellett régi szívinfarktus okozta hegesedés, megnagyobbodott szív és mind a négy üreg tágulata volt megfigyelhető. A coecumot és jobb colonfelet előzőleg eltávolították. A bélrendszerben már friss vér nem volt. A jejunumban két helyen, 15 cm-es szakaszon, a nyálkahártya alatt, a hossztengelyre merőlegesen elhelyezkedő, páfránylevél-rajzolatú, 2-3 mm széles erek látszottak Az idős beteg halálának oka szívelégtelenség volt. A szövettani metszeteken a vékonybél submucosájában tágult, kanyargós lefutású, elvékonyodott falú érátmetszetek – arteriolák, venulák és capillarisok – látszottak, amelyek angiodysplasiás érmalformációnak feleltek meg (3. ábra).

3. ábra. A harmadik beteg sectiójakor készült szövettani kép. Angiodysplasiára jellemző, kórosan elváltozott erek a vékonybélfalban (Elastica-van Gieson 20×)

A harmadik beteg sectiójakor készült szövettani kép. Angiodysplasiára jellemző, kórosan elváltozott erek a vékonybélfalban (Elastica-van Gieson 20×)

 

Megbeszélés

Első betegünk gastrointestinalis vérzését Dieulafoy-féle betegség okozta. Ez az elváltozás a vérzéshez vezető ritka – néha panaszt sem okozó, máskor életet veszélyeztető – vascularis laesiók közé tartozik (1). Az elváltozást Gallard írta le 1884-ben, Dieulafoy 1896-ban közölt hasonló eseteket. Az irodalom többféle elnevezést használ: Dieulafoy-féle exulceratio simplex, submucosalis arterialis malformatio, cirsoid aneurysma, arteria caliber persistentia. Miko és Thomázy szerint a kórkép veleszületett anomália, amelynek lénye-ge, hogy a normális morfológiájú artériát körülvevő Wanke-féle musculoelasticus köpeny az eret nem a gyomor tunica muscularisához, hanem a lamina muscularis mucosae-hoz rögzíti (2). Ezt a nyálkahártya körülírt szövetfejlődési rendellenessége kíséri. A helyzetet tovább rontja a nagyméretű artéria pulzálása, felette a nyálkahártya az ér rögzítettsége miatt nem tud elmozdulni, és ischaemiás károsodást szenved. Ezen a helyen banális okok miatt is megindulhat a nyálkahártya pusztulása. Ha kimerül a hám regenerációs készsége, fokálisan – végül az érfal eróziójához és perforációjához vezető – mikroszkopikus exulceratio alakul ki.

Az elváltozás leginkább a gyomor kisgörbületén, a gyomor-nyelőcső átmenethez közel helyezkedik el, de a gyomor más részein is leírták, sőt, a bélcsatorna különböző helyein is. Többszörös formában is előfordulhat (3). Bronchusba lokalizált formája halálos vérzést okozhat.

A laesio endoszkóposan az ércsonknak megfelelő parányi pigmentált előemelkedés vagy pontszerű nyálkahártya-necrosis formájában jelenik meg, fekélyképződés soha nem kíséri. Rutin endoszkópos vizsgálat során az apró laesio gyakran rejtve marad. Egy tanulmány adatai szerint 177 felső gastrointestinalis vérzésben az első vizsgálat során csak 51%-ban ismerték föl (4). A pontszerű laesióból származó intenzív vérzés teljesen elfedheti az apró vérzésforrást. A lezajlott vérzésre az eredési helyre tapadó coagulum hívhatja fel a figyelmet. Ezért az endoszkópos vizsgálatnak aprólékosnak kell lennie, különösen a gyomor proximalis részében, ahol gyakoribb ez az elváltozás (3). Endoszkópos ultrahangvizsgálat segíthet az érmalformáció felismerésében. A felismert esetekben az endoszkópos vérzéscsillapító kezelés szakavatott kezekben is csak 85%-ban sikeres (4). A különböző endoszkópos eljárások közül elsősorban a haemoclip javasolható, de jó eredmények érhetők el noradrenalininjekciós „aláinfiltrálással” is. A vérzés az endoszkópos kezelések után is kiújulhat. Ilyenkor sebészi kezelés – érligatio, kellő szélességű ékreszekció – segíthet (5).

Nem tisztázott vérzésforrás esetén angiográfia és spirális CT-angiográfia vehető igénybe, s összeköthető az arteria gastrica sinistra embolizációjával (6). A vizsgálat csak folyamatos, masszív vérzés esetén vezethet sikerre. Figyelembe kell venni azt a körülményt is, hogy alkalmazása kivérzett betegen fokozott kockázattal jár.

Esetünkben az endoszkópos vizsgálat nem tudta felfedni a betegséget. Az apró elváltozást nehéz észrevenni, különösen akkor, amikor a vérzés elállt, vagy a vérnyomás esik. Ezért fordulhatott elő, hogy a műtét során sem sikerült a vérzés igazi forrását megtalálni. Nem jöhet szóba totális gastrectomia sem ilyenkor, hiszen nem lehetünk biztosak abban, hogy a vérzés a gyomorból ered. Az eredménytelen műtét után az endoszkópos vizsgálat többszörösen is megismétlendő, újabb kísérleteket téve a vérzés forrásának fellelésére. Ha többszörös az elváltozás – mint esetünkben is –, a vérzés megszüntetése különösen nehéz feladat.

Az aortoenteralis fistula ritka, de ugyancsak életet veszélyeztető betegség. Régebben elsősorban syphilis, illetve tuberculosis okozta aortitis esetében kellett ezzel a szövődménnyel számolni. Oka lehet aortaaneurysma, daganat, fekély, trauma, idegen test is (7–9). Az abdominalis aortán végzett műtéti beavatkozások után kialakuló szekunder aortoenteralis fistula ritka (0,2–
3%), de súlyos betegség, mivel 25–90%-ban halálos (10). Graft esetében gyakori az infekció, ennek következményeként a graft rupturájával is számolhatunk (11). A graft mellett pseudoaneurysma is kialakulhat.

Az aortoenteralis fistula – mint esetünkben is – a varrat vonalában alakul ki; leggyakoribb oka infekció. A paraprostheticus fistula a varrat mellett keletkezik, oka a graft szennyeződése béltartalommal, ez enteralis erosio talaján következhet be (12).

A fistula nehezen diagnosztizálható és nehezen kezelhető. Leggyakoribb tünet a visszatérő lázas állapot, a hasi fájdalom és a gastrointestinalis vérzés. Felső gastrointestinalis vérzés és aortaenteralis graft együttes előfordulása mindig gyanús fistulára (13, 14). Fontos a korai diagnózis. Vérzés idején a hasat fonendoszkóppal meghallgatva, zörejt hallunk. Felső pánendoszkópia és CT-vizsgálat segíthet leginkább a kórismézésben. Az endoszkóppal ilyenkor törekedni kell olyan mélyre jutni a duodenumba, amennyire csak lehet. Endoszkópos haemostasis nem végezhető (15). Aortográfia végzése indokolt, de nem a hasi nagyerek szelektív katéterezése és érfestése, hanem hasi, kismedencei áttekintő angiográfia. A kezelés megkívánja a fertőzött graft excízióját és a revascularisatiót. Az általánosan alkalmazott kezelési mód extraanastomoticus bypassműtétet követő graftexcízió. Újabban – különböző anyagok felhasználásával – in situ revascularisatiót is végeznek (16–19).

Betegünk nem volt lázas. A vérzés okára felső pánendoszkópia során nem derült fény. Az aortagraft talaján kialakuló fistula a duodenum harmadik vagy negyedik szakaszából eredő vérzést okoz, ennek diagnosztizálásához hosszabb endoszkóp (jejunoszkóp) szükséges. A siker azonban itt is kétséges, ha az elváltozás nem vérzik a vizsgálat idején. A felső tápcsatornaszakasz vizsgálata után az alsó vizsgálatára került sor. Kolonoszkópia során polipokat távolítottak el, az egyik tövénél vérzés nyomát találták, ez jogosan vetette fel korábbi vérzés lehetőségét e területről.

A gastrointestinalis angiodysplasia az idősek degeneratív betegsége, a submucosa ereinek kóros tágulata és arteriovenosus anastomosisai jellemzik. Lonardo és munkatársainak 24 betege többségében nő volt, átlagosan 77 évesek (20), mint a mi betegünk. Az elváltozás 92%-ban a vastagbélre lokalizálódott. A betegek egynegyede antikoagulánst szedett. A betegség viszonylag sűrűn társul aortastenosissal, ez Heyde-szindrómaként ismeretes (21). Az elváltozás gyakran többszörös. Régebben ritkának vélték és sokszor nem is ismerték fel, bár az akut alsó gastrointestinalis traktusban kialakuló vérzések egyik fő oka. Az endoszkópia jelentős előrelépést jelentett a diagnosztikában és a terápiában is, míg régebben csak a sebészi megoldást látták célravezetőnek (22). Új eljárás a kapszulás endoszkópia (23–25). A műszer a bélrendszerben végighaladva felvételeket készít. Sajnos a készülékkel hazánkban csak kevés intézmény rendelkezik, a vizsgálatot az Országos Egészségbiztosítási Pénztár jelenleg nem finanszírozza.

Ha az endoszkópia eredménytelen marad, MR-angiográfia jelezheti a betegséget, ami megismételt endoszkópiával és angiográfiával bizonyítható. Erden és munkatársai alsó gastrointestinalis vérzésekben kiterjedten alkalmaztak angiográfiát a vérzés lokalizációjának megállapításához a sebészi reszekció előtt (26). A vérzés helyének embolisatiója feleslegessé teheti a sürgős laparotomiát (27). Hagyományos endoszkópiával elérhető területeken az angiodysplasia endoszkópos úton kezelhető, erre legalkalmasabb eljárás az argon plazmakoaguláció (28).

Ha a nyelőcső, gyomor, duodenum endoszkópos vizsgálata és a kolonoszkópia során nem található vérzésforrás, annak lokalizálásában az intraoperatív enteroszkópia nyújthat segítséget. A Mihara és munkatársai által közölt esetben a gasztroszkópia, kolonoszkópia, mesenterialis angiográfia nem tudta kimutatni a vérzés helyét (29). 99mTc-mal jelölt vörösvérsejt-szcintigráfia a vérzés forrását a vékonybélben valószínűsítette, de pontos lokalizációt nem adott. A sokkban lévő betegen sürgős laparotomiát, majd totális intraoperatív enteroszkópiát végeztek. A jejunumban kis kiterjedésű ulceratiót találtak. A jejunumot részlegesen eltávolították. Az elváltozás szövettanilag angiodysplasiának bizonyult. Hasonló megoldásról számoltak be Simoens és munkatársai is (30).

Az ismételt melaenát okozó angiodysplasiát betegünknél a New York-i kórházban, a coecumban mutatták ki, a vérzésforrást a jobb colonfél reszekciójával eltávolították. A műtét után jelentkező vérzéseket a patológiai lelet szerint a vékonybélre lokalizálódó angiodysplasia okozta. A panaszok kiújulásakor számolnunk kell azzal a lehetőséggel, hogy többszörös az elváltozás.

A fenti betegségek ritkák, a beteg számára azonban ezek jelentik az egyetlen, igazán fontos betegséget. Az orvos számára veszélyes kihívást jelentenek. Segíthet, ha az esetek újabb és újabb tanulságait levonva felkészülünk előfordulásukra.


Az orvos számára veszélyes kihívást jelentenek e ritka kórképek. Segíthet, ha az esetek újabb és újabb tanulságait levonva felkészülünk előfordulásukra.

 

Köszönetnyilvánítás

A dolgozat elkészítése során kapott tájékoztatásért, adatokért, tanácsokért köszönettel tartozunk dr. Emih Ákos (Kemenesaljai Egyesített Kórház, Celldömölk, Belgyógyászati Osztály), dr. Németh László (Aneszteziológiai és Intenzív Betegellátó Osztály), dr. Nádasi Géza (Általános, Ér- és Központi Szeptikus Sebészeti Osztály) és dr. Király István (Radiológiai Osztály) kollégáinknak.

 

Irodalom

  1. Dalle I, Geboes K. Vascular lesions of the gastrointestinal tract. Acta Gastroenterol Belg 2002;65:213-9.
  2. Mikó T, Thomázy AV. The caliber persistent artery of the stomach: a unifying approach to gastric aneurysm, Dieulafoy’s lesion and submucosal arterial malformation. Hum Pathol 1988;19:914-21.
  3. Katsinelos P, Paroutoglou G, Pilpilidis I, Tsolkas P, Papagiannis A, Kapelidis P, et al. Double Dieulafoy-like lesion in the stomach. Surg Endosc 2003;17:1324.
  4. Reilly HF 3rd, al-Kawas FH. Dieulafoy’s lesions: diagnosis and management. Dig Dis Sci 1991;36:1702-7.
  5. Proske JM, Vons C. Transgastric laparoscopic approch for resection of hemorrhagic Dieulafoy’s vascular malformation. Surg Endosc 2004;18:554-6.
  6. Scaramuzzi N, Winter D, Broe P, Lee MJ. Arterial embolisation for Dieulafoy bleeding. Ir J Med Sci 2004;173:164-5.
  7. Sevastos N, Rafailidis P, Kolokotronis K, Papadimitriou K, Papatheodoridis GV. Primary aortojejunal fistula due to foreign body: a rare cause of gastrointestinal bleeding. Eur J Gastroenterol Hepatol 2002;14:797-800.
  8. Assink J, Vierhout BP, Snellen JP, Benner PM, Paul MA, Cuesta MA, et al. Emergency endovascular repair of an aortoesophageal fistula caused by a foreign body. J Endovasc Ther 2005;12:129-33.
  9. Shirishi S, Watarida S, Matsubayashi K, Motoishi M, Satsu T. Successful management of an aortoesophageal fistula resulting from an aneurysm of the thoracic aorta with a covered stent. J Cardiovasc Surg (Torino) 2002;43:95-8.
  10. Sierra J, Kalangos A, Faidutti B, Christenson JT. Aorto-enteric fistula is a serious complication to aortic surgery. Modern trends in diagnosis and therapy. Cardiovasc Surg 2003;11:185-8.
  11. Norgren L, Jernby B, Engellau L. Aortoenteric fistula caused a ruptured stent-graft: a case report. J Endovasc Surg 1998;5:269-72.
  12. Higgins RSD, Steed DL, Julian TB, Makaroun MS, Peitzmann AB, Webster MW. The management of aortoenteric and paraprosthetic fistulae. J Cardiovasc Surg 1990;31:81-6.
  13. Nagy SW, Marshall JB. Aortoenteric fistulas. Recognizing a potentially catastrophic cause of gastrointestinal bleeding. Postgrad Med 1993;93:211-2, 215-6, 219-22.
  14. Lenzen R, Hengels KJ, Kniemeyer HW, Berges W. The aorto-enteric fistula – a rare, but important cause of upper gastrointestinal hemorrhage. Z Gastroenterol 1989;27:267-71.
  15. Pross M, Schulz HU, Halloul Z, Mantke R, Lippert H. Aorto-duodenal fistula – a rare cause of upper gastrointestinal hemorrhage. Z Gastroenterol 1999;37:785-7.
  16. Kuestner LM, Reilly LM, Jicha DL, Ehrenfeld WK, Goldstone J, Stoney RJ. Secondary aorto-enteric fistula: contemporary outcome with use of extraanatomic bypass and infected graft excision. J Vasc Surg 1995;21:184-95.
  17. Busuttil SJ, Goldstone J. Diagnosis and management of aorto-enteric fistulas. Semin Vasc Surg 2001;14:302-11.
  18. Regős J, Jámbor G, Samu T, Nagy L. Gastrointestinal hemorrhage caused by secondary aortoduodenal fistula: report of 5 cases. Acta Chir Hung 1994;34:375-81.
  19. Iguchi A, Miyazaki S, Akimoto H, Ohmi M, Tabayashi K. Successful management of secondary aortoesophageal fistula graft infection. Thoracic Cardiovasc Surg 2001;49:126-8.
  20. Lonardo A, Greco M, Grisendi A. Bleeding gastrointestinal angiodysplasias: our experience and review of the literature. Ann Ital Med Int 2004;19:122-7.
  21. Pate GE, Chandavimol M, Naiman SC, Webb JG. Heyde’s syndrome: a review. J Heart Valve Dis 2004;13:701-12.
  22. Anglo LG, Pacile V, Piazzese E, Fiumara F, Bonsignore A, Rivoli G, et al. Angiodysplasia in the gastrointestinal haemorrhage of the elderly patient. G Chir 2004;25:11-6.
  23. Messmann H. Lower gastrointestinal bleeding – the role of endoscopy. Dig Dis 2003;21:19-24.
  24. Tang SJ, Christodoulou D, Zanati S, Dubcenco E, Petroniene R, Cirocco M, et al. Wireless capsule endoscopy for obscure gastrointestinal bleeding: a single-centre, one year experience. Can J Gastroenterol 2004;18:559-65.
  25. Rácz I, Németh A, Tóth E, Fork FT. A vékonybél kapszulás endoszkópiája. Orv Hetil 2003;144:2159-64.
  26. Erden A, Bozkaya H, Turkmen Soygur I, Bektas M, Erden I. Duodenal angiodysplasia: MR angiographic evaluation. Abdom Imaging 2004;29:12-4.
  27. Gady JS, Reynolds H, Blum A. Selective arterial embolization for control of lower gastrointestinal bleeding: recommendations for a clinical management pathway. Curr Surg 2003;60:344-7.
  28. Dajcman D, Skalicky M, Pernat C, Pocajt M. Argon plasma coagulation (APC): a new mode in gastrointestinal endoscopy – first experience. Wien Klin Wochenschr 2001;113(Suppl3):39-42.
  29. Mihara Y, Kubota K, Nagata H, Takagi K, Horie T, Oda N, et al. Total intraoperative enteroscopy using a colonoscope for detecting the bleeding point. Hepatogastroenterology 2004;51:1401-3.
  30. Simoens Ch, Mendes da Costa P. Surgical management of recurrent colon haemorrhage of unknown origin. Acta Chir Belg 2003;103:481-4.


RARE CAUSES OF GASTROINTESTINAL BLEEDING

INTRODUCTION – The efforts to eliminate the source of gastrointestinal bleeding are not always successful, especially in rare diseases.
CASE REPORT – In three patients causes and sites of haemorrhages were detected only at autopsy. The first patient underwent upper gastrointestinal endoscopy as well as surgical exploration. The post-mortem examination showed multiple gastric Dieulafoy’s vascular lesion. The second patient was examined by repeated upper gastrointestinal panendoscopy, but the site of haemorrhage remained unknown. Two polyps were removed during colonoscopy. Unexpected haemorrhage caused sudden death. The aorto-bifemoral graft, which had been implanted two years earlier had destroyed the duodenal wall, a fistula developed and caused haemorrhage. The third patient had had a right hemicolectomy abroad because of angiodysplasia, but the bleeding episodes repeated. The cause was revealed at autopsy as angiodysplasia of the small bowel.
CONCLUSION – Dieulafoy’s disease can sometimes be discovered only by repeated endoscopy but sudden death may precede diagnosis. In the presence of an aortic graft we have to keep in mind that this could be the cause of catastrophic bleeding. Therefore, the examinations should be performed immediately – endoscopy has to involve the distal part of the duodenum – and operation is urgent. Angiodysplasia of the small bowel is a rare site of angiodysplasia which requires special diagnostic procedures like capsule endoscopy. The multiplicity of the disease and the age of the patients made the diagnostic difficult.

lethal gastrointestinal hemorrhage, Dieulafoy’s disease, aorto-bifemoral graft, angiodysplasia, clinico-pathology