LAM 2004;14(2):125-31.

A TÁRSSZAKMÁK HALADÁSA

Mozgásszervi betegségeket kísérő szemészeti elváltozások

dr. Vogt Ferenc
Budai Irgalmasrendi Kórház Szemészeti Osztály
1027 Budapest, Frankel Leó u. 17–19.


ÖSSZEFOGLALÁS

Számos mozgásszervi betegséghez jellegzetes szemészeti kórképek társulnak. A szem megbetegedése néha enyhe, és kezelésre maradéktalanul gyógyul, máskor azonban súlyos és tartós panaszokkal, destruktív elváltozásokkal jár, egyes esetekben akár visszafordíthatatlan látáscsökkenéshez is vezethet.
Szemészeti kórképek kísérhetik a következő betegségeket: rheumatoid arthritis, juvenilis krónikus arthritis, neonatal onset multisystem inflammatory disease, spondylitis ankylopoetica, szeronegatív spondylarthritisek, Reiter-szindróma, Behçet-szindróma, Lyme-kór, szisztémás lupus erythematosus, scleroderma, polyarteritis nodosa, Wegener-granulomatosis, polymyalgia rheumatica, erythema nodosum, polychondritis, sarcoidosis, Marfan-szindróma, osteogenesis imperfecta.

rheumatoid arthritis, neonatal onset multisystem inflammatory disease, Behçet-szindróma, scleritis, uveitis

Érkezett: 2003. november 19. Elfogadva: 2004. január 23.


 

A mozgásszervi betegségek nagy részéhez jellegzetes szemészeti elváltozások, megbetegedések társulnak. Ezek kapcsolata sokszor igen szoros, ezért az elváltozást a kórkép szemészeti manifesztációjának tekinthetjük (1, 2).

A közérthetőség érdekében célszerű néhány szemészeti alapfogalmat tisztázni. A szemgolyó vázlatos hosszmetszeti képét az 1. ábra mutatja. Az 1. táblázatban a bulbus oculi három egymásba fekvő burkának részeit soroljuk fel. A külső, rostos burok elülső része az átlátszó cornea, a többi pedig az átlátszatlan sclera. A középső, eres burok elülső része a szivárványhártya, ez hátrafelé a sugártestben, majd az érhártyában folytatódik. A külső, rostos burok nélküli szemgolyó fekete szőlőszemre hasonlít, ezért kapta az uvea nevet, és emiatt nevezzük gyulladását uveitisnek. Egyes részeinek gyulladását pedig a következő nevekkel pontosítjuk: iritis, cyclitis, iridocyclitis (együttesen uveitis anterior), pars planitis (intermedier uveitis) az ora serratáig, ettől hátrafelé pedig chorioiditis, chorioretinitis (uveitis posterior). A legbelső burok a retina.

1. ábra. A szemgolyó hosszmetszeti képe

A szemgolyó hosszmetszeti képe

1. táblázat. A szem burkai

Külső, rostos hártya
    Szaruhártya (cornea)
    Ínhártya (sclera, ennek felszínes része az episclera)
Középső, eres hártya
    Szivárványhártya (iris)
    Corpus ciliare (sugártest)
       Pars plana
       Pars plicata
    Érhártya (chorioidea)
Belső, látóhártya (retina)

A továbbiakban mozgásszervi betegségek szerinti felosztásban ismertetem a várható szemészeti elváltozásokat.

 

Rheumatoid arthritis

A rheumatoid arthritis (RA) szemészeti manifesztációi leginkább a szemgolyó külső rostos burkán (sclera, cornea) jelentkeznek. Gyakori a keratoconjunctivitis sicca (KCS) előfordulása is. Utóbbit xerostomiával együtt siccaszindrómának, kötőszöveti betegséggel társulva Sjögren-szindrómának nevezzük.

Az ínhártya felszínes rétegeinek gyulladásos megbetegedése az episcleritis. Gyakorisága nők körében körülbelül kétszerese a férfiakénak. Rheumatoid arthritisen kívül egyéb kötőszöveti megbetegedésekben is előfordul, de minden szisztémás betegség nélkül is felléphet. Két formája a diffúz és a nodularis. A szemfehérje vörössé válik, a beteg általában csak szúrást, diszkomfortérzést, máskor fájdalmat is panaszol. Nodularis episcleritisben a feszes episcleralis csomó felett a kötőhártya elmozdítható, azonban maga a csomó a sclerán nem mozdítható el. Gondot okozhat a nodularis episcleritis elkülönítése kezdődő scleritistől. Tonogen szembe cseppentése után az episcleritises szem átmenetileg elhalványodik, a scleritises azonban nem. Az episcleritis jóindulatú, bár recidívára hajlamos betegség, nyomtalanul gyógyul.

A scleritis sokkal súlyosabb kórkép (3). Gyakran erős fájdalommal jár, és destruktív elváltozásokat okozhat. Az esetek többségében a sclera elülső részén helyezkedik el, ezt scleritis anteriornak (2. ábra) nevezzük. Ez is lehet diffúz vagy nodularis. Kezdete lehet lappangó, de heveny is. A szem vörös, vizenyős, a sclera állománya duzzadt, a felette lévő erekben pangás van. A sclera nem pusztul el, ulcus sohasem keletkezik. A gyulladás elmúltával az elváltozás helye szürkéskék színűvé válhat a kollagén rostok transzparenciájának növekedése következtében, a sclera azonban nem vékonyodik el és nem gyengül meg.

2. ábra. Diffúz scleritis anterior

Diffúz scleritis anterior

Nodularis scleritis anterior esetében a csomó feszes, fájdalmas. Lehet szoliter vagy multiplex is.

Scleritis posterior lényegesen ritkábban fordul elő, mint scleritis anterior, és még kevesebbszer kórismézik, különösen, ha önállóan, scleritis anterior nélkül keletkezik. Emiatt fontos főbb tüneteinek felsorolása: fájdalom, a szem kidülledése, az alsó szemhéj retrakciója, a szemmozgások csökkenése, az elülső csarnok elsekélyülése, exsudativ retina- vagy érhártyaleválás, chorioretinalis vagy subretinalis elváltozások létrejötte, továbbá a látóidegfő, illetve a macula lutea oedemája. Funkcionálisan látásélesség-csökkenés és látótérvesztés keletkezhet. Ultrahangvizsgálat falvastagodást mutathat.

Az ínhártyagyulladásnak néhány speciális formája is van. Ezek közül legsúlyosabb a nekrotizáló scleritis anterior. Ebben a kórformában az ínhártya heves gyulladás kíséretében helyenként elhal. Uveitis társulása gyakori. Mind férfiak, mind nők egyik vagy mindkét szemén előfordul.

A scleromalacia perforans évtizedek óta rheumatoid arthritises nőbetegek mindkét szemén szimmetrikusan fejlődik ki, úgyszólván minden panasz nélkül. Rendszerint halvány szemen, a corneoscleralis átmenet közelében, többnyire felül helyezkedik el. A szemhéj felemelése nélkül észrevétlen maradhat. A sclerában előbb sárgás csomók keletkeznek (ezek szövettani szerkezete megfelel a reumás csomóknak), majd szétesnek. A sclerában folytonossági hiány jön létre, így a chorioideát csak kötőhártya fedi, emiatt a szemnyomás az érhártyát általában kiboltosítja, uveitist azonban nem okoz.

Scleromalacia perforans arteficiálisan is okozható subconjunctivalisan adott kortikoszteroidinjekcióval (4). Ezt azért fontos tudni, mert ezt a kezelést scleritis és uveitis kezelésére alkalmazzuk. Porphyriában is létrejöhet nekrózissal járó scleromalacia perforans; ez 40 év feletti férfiakban fordul elő, mindkét szemen, gyulladásos tünetek és fájdalom nélkül.

A sclera reumás jellegű megbetegedéseinek differenciáldiagnózisa a 2. táblázatban látható (5).

2. táblázat. A sclera reumás vagy reumás jellegű megbetegedéseinek differenciáldiagnózisa

 EpiscleritisScleritis Scleromalacia perforansScleromalacia perforans porphyriávalNodularis scleritis necrotisansSpontán intercalaris perforációSzenilis hialinplakk


Életkor (év)bármikorbármikor50–7040 felett50–7525–5060 felett
Nemmindkettőmindkettőférfimindkettőmindkettőmindkettő
Rheumatoid arthritisgyakoriigen gyakoricsaknem mindignem függ összeaz esetek többségenem függ összenem függ össze
Mindkét szem megbetegedéseváltozóváltozójellemzőjellemzőlehetségeslehetségesjellemző
Elhelyezkedéseváltozóváltozómultiplex szimmetrikusszoliterváltozószoliterszimmetrikus
Gyulladásvankifejezettnincsnincskifejezettnincsnincs
Patológiagyulladásgyulladásnekrózisnekrózisgyulladás és nekrózisnem ismertdegeneráció
Fájdalomjelentéktelenkifejezettnincsnincskifejezettnincsnincs
Lefolyásspontán is gyógyuláltalában gyógyulprogresszívlassan progresszívtöbbnyire progresszívstacionerstacioner
Prognóziskielégítőrosszkedvezőtlenrossz

A szaruhártya elváltozásai eredhetnek a scleritis corneára terjedéséből, de a nélkül is létrejöhetnek. A sclerokeratitis legsúlyosabb eseteire scleritis necrotisansban számíthatunk. A cornea oedemássá válhat, szélén infiltrátumok, hátlapján pedig cornealis precipitátumok jelenhetnek meg.

A legsúlyosabb esetekben keratolysis következhet be, a szaruhártya szétesésével perforációt okozva. A műtéti megoldás nem könnyű feladat. A perforáció kötőhártyával való fedése általában csak ideiglenes eredménnyel jár. A szaruhártya-átültetés és saját fascia lata transzplantációja is gyakran sikertelen. A legjobb eredményeket saját betegeinknél szájnyálkahártya-átültetéssel (3. ábra) értük el (6). Ez a módszer bizonyult a legsikeresebbnek scleromalacia perforans kezelésére is (4).

3. ábra. A súlyos rheumatoid arthritises beteg spontán szaruhártya-átfúródását hónapokkal korábban szájnyálkahártya-átültetéssel fedtük. Azóta keratolysis alakult ki nasalisan alul, amit hasonló módon oldottunk meg, a látás megőrzésével

A súlyos rheumatoid arthritises beteg spontán szaruhártya-átfúródását hónapokkal korábban szájnyálkahártya-átültetéssel fedtük

Rheumatoid arthritisben előfordul a szaruhártya mindenféle gyulladástól mentes elvékonyodása, olykor perforációja is. Ez többnyire a corneoscleralis határtól 1-2 mm-nyire keletkezik, a stroma vastagsága körülbelül egyharmadára csökken, de a hám rendszerint ép marad (excavatio marginalis corneae). Ritkábban észleljük centrálisabb formáját. Gyakorlatilag mindig keratoconjunctivitis siccával jár együtt.

Rheumatoid arthritisben gyakori megbetegedés a keratoconjunctivitis sicca, amit a corneát védő könny mennyiségének csökkenése vagy nem megfelelő minősége okoz. A beteg panaszai: fáradtság-, idegentest-érzés, szemszárazság, viszketés, könnyezés, a látás elhomályosodása, fényérzékenység. A kórkép kialakulásának megértéséhez tudnunk kell, hogy a szaruhártya felszínét normális körülmények között egy 6-7 mikron vastagságú könnyfilm védi. Ennek három rétege van: egy külső, olajos, egy belső, mucinosus és a kettő közt egy vizes – ez a legvastagabb – réteg. A száraz szem kialakulásának számos oka lehet, és rheumatoid arthritisen, primer és szekunder Sjögren-szindrómán kívül még igen sok megbetegedésben fordul elő keratoconjunctivitis sicca. A termelődő könny mennyiségét általában szűrőpapírcsíkkal mérjük. Ez a Schirmer-próba: 5 mm széles szűrőpapírcsík 5 mm hosszan behajtott végét az alsó szemhéj és a szemgolyó közé helyezzük és öt perc múlva a nedvesedés hosszát mérjük mm-ben (10 mm/5 perc alatt kevés). A szaruhártyán lévő károsodott foltokat láthatóvá tehetjük festéssel (fluoreszcein, bengálvörös, lyssamin zöld). Kóros, ha négynél több festődő pont van. Ezenkívül mérhetjük a könnyfilm felszakadási idejét (break up time: BUT; 10 másodperc alatt megrövidült).

Amennyiben e három vizsgálat közül kettő értéke kóros, a keratoconjunctivitis sicca diagnózisa kimondható. Laboratóriumban vizsgálható a könny lizozim-, laktoferrin- és b2-microglobulin-koncentrációja is. A hiányzó könnyet műkönnyel pótoljuk. Ma már ezek széles skálája áll rendelkezésre. Szükség esetén a könnyutak elzárásával a könny távozását akadályozhatjuk. Ennek hatását a könnyutakba helyezett kollagén plomb segítségével a tényleges műtét előtt felmérhetjük. Általánosan adott pilocarpin a könny- és nyáltermelődést fokozhatja.

 

Gyermekkori reumás betegségek

Juvenilis krónikus arthritis

A juvenilis krónikus arthritis és a juvenilis rheumatoid arthritis elnevezések jelentésbeli különbsége az, hogy a gyermekkori szeronegatív spondylarthritis kizárja a juvenilis rheumatoid arthritis diagnózisát, míg a juvenilis krónikus arthritis fogalmába beletartozik.

A juvenilis krónikus arthritisnek (JCA) számos formája van és ezek szemészeti szempontból is nagyon különböznek egymástól. A Still által eredetileg leírt, tipikus szisztémás betegségben iridocyclitis nem fordul elő. Szemészetileg szteroidártalmakkal, főleg hátsó kérgi lencsehomállyal, elvétve másodlagos glaucomával kell számolni.

Szemészeti megbetegedés szempontjából a juvenilis krónikus arthritis oligoarticularis formája a legveszélyesebb, ebből is a korai kezdetű (early onset pauciarticular: EOPA) alcsoport (7). A betegek többsége lány, HLA-DR5-, illetve DR8-hordozó. Jellemző szemészeti manifesztációja a krónikus iridocyclitis. Az iridocyclitis gyakrabban kétoldali, azonban a betegek egy részénél csak egy szemen jelentkezik és a másik szemen a későbbiekben sem lép fel gyulladás. Az arthritis kezdetének átlaga három év körül van, az iridocyclitis kezdetéé pedig 3-5 év körül. A szemészeti gyulladás azonban az esetek egy részében megelőzheti az ízületi manifesztációkat és jelentkezhet akár kétéves korban is. Ez a krónikus iridocyclitis nagyon veszélyes, mert az esetek túlnyomó többségében minden szabad szemmel látható tünet, valamint panasz nélkül keletkezik és zajlik. Kórismézéséhez elengedhetetlen ezeknek a gyermekeknek a rendszeres, réslámpával is történő szemészeti vizsgálata. A tartós gyulladás övszerű szaruhártyahomályt (opacitas zonularis corneae) és szürkehályogot (cataracta complicata uveitica) okoz. Ezek alkotják a juvenilis krónikus arthritis oligoarticularis formájának szemészeti triászát (4. ábra), amelyhez gyakran társul másodlagos zöldhályog (glaucoma secundaria). Utóbbi legfőbb oka a pupilla teljes elzáródása (se- et occlusio pupillae), ami iris bombans (elődomborodó iris) képében jelenhet meg. A csarnokvíz elfolyásának akadálya lehet azonban az elülső csarnokzugban és a trabeculákban is (8).

4. ábra. A juvenilis krónikus arthritis oligoarticularis formájának típusos szemészeti megnyilvánulásai: idült szivárványhártya-gyulladás (ezt mutatja a szabálytalanul letapadt pupilla), övszerű szaruhártyahomály és szürkehályog

A juvenilis krónikus arthritis oligoarticularis formájának típusos szemészeti megnyilvánulásai

Hátsó uveitis előfordulása ritka, pars planitis (intermedier uveitis) azonban csatlakozhat a kórképhez.

A késői kezdetű (late onset pauciarticular: LOPA) oligoarticularis juvenilis krónikus arthritis szemészetileg egy teljesen más betegség, amely akut iridocyclitisszel jár, és azokban a fiú gyermekekben lép fel tizenéves korukban, akiknek sacroileitisük van vagy lesz. Gyakori továbbá a HLA-B27-tel való asszociáció, tehát tulajdonképpen juvenilis kezdetű spondylitis ankylopoeticáról (SPA), illetve szeronegatív spondylarthritisről (SNSA) van szó. Ezeknek a gyermekeknek a szemészeti megbetegedése lényegében megegyezik az spondylitis ankylopoeticánál későbbiekben leírtakkal.

Egyéb gyermekkori mozgásszervi megbetegedéssel is járó kórképek

Hassink és Goldsmith húsz évvel ezelőtt, két betegen nyert tapasztalataik és nyolc, korábban közölt eset elemzése alapján írták le a neonatal onset multisystem inflammatory disease (NOMID) elnevezésű kórképet (9). Minthogy a megbetegedés a hazai irodalomban és orvosi gyakorlatban alig ismert, érdemes az egész kórképről szót ejteni. Jellegzetes az újszülöttkori kezdet bőrkiütéssel, amelyhez hamarosan csatlakoznak vagy akár kezdettől fogva észlelhetők még a következők: hepatomegalia, splenomegalia, polyarthritis, lymphadenopathia, láz, központi idegrendszeri és szemészeti elváltozások, anaemia, leukocytosis, fokozott vörösvérsejt-süllyedés, liquorpleocytosis. Ugyanennek a kórképnek a másik neve chronic infantile neurological cutaneous and articular syndrome (CINCA). Az irodalomban gyakran mindkét rövidített nevet használják: NOMID-CINCA.

A bőrkiütés rendszerint már a születéskor látható, jellege krónikus, csalánkiütésszerű, de nem viszkető, a nap folyamán is változik. Az ízületek közül a térd, boka, láb, könyök, csukló, kéz betegszik meg. Ennek foka az enyhétől az igen súlyos, deformáló elváltozásokig terjedhet. A neurológiai tünetek krónikus meningitis talaján fejlődnek ki. Vezető tünetei a következők: fejfájás, az alsó végtag görcshajlama, cerebralis atrophia, alacsony IQ.

A szemészeti manifesztációk közül leggyakoribb a papilla elváltozása: oedema, pseudooedema, opticusatrophia, továbbá krónikus uveitis, vasculitis, valamint szemmozgászavarok: nystagmus, a felfelé tekintés elmaradása, illetve hiánya, strabismus. Saját tapasztalatot eddig három beteg kapcsán szereztünk.

Egyéb manifesztációk: halláscsökkenés, akár süketség, valamint rekedtség. Jellemző a fejlődésben való elmaradás, alacsony termet, nagy fej, nyeregorr, rövid, vastag végtagok, ujjösszenövés.

A kórképpel későbbi életkorban is találkozhatunk. Lefolyása krónikus, számos fellobbanással, lázzal. A betegség általában sporadikus, de halmozódás is előfordul. Magas a koraszülöttek aránya. Fetalis infekció lehetősége is felmerült a lehetséges kórokok közt. Az újabb irodalmi adatok a CIAS1 gén mutációjának gyakori előfordulását, túlnyomó többségében új mutációját igazolták (10). Az ilyen irányú vizsgálatokra azért került sor, mert a NOMID-CINCA szindróma bizonyos hasonlóságokat mutat más domináns öröklődésű megbetegedésekkel (Muckle–Wells-szindróma és fa-miliaris hidegurticaria, más néven familiaris hideg autoinflammatorikus szindróma), amelyeknél láz, urticariaszerű kiütések, lymphadenopathia, halláscsökkenés szintén előfordul, és amelyeket ennek a génnek a mutációja okoz.

Juvenilis psoriasisos arthropathiában elülső uveitis krónikus formájára kell számítani. Az uveitis általában kétoldali. A bőrtünetek gyakran később jelentkeznek.

 

Szeronegatív spondylarthritis

A spondylitis ankylopoetica és az egyéb szeronegatív spondylarthritisek (SNSA) (7, 11) (3. táblázat) szemészeti manifesztációja az akut uveitis anterior, azaz iritis vagy iridocyclitis acuta. A szem hirtelen piros, fájdalmas lesz, gyakran a látás is megromlik. A szaruhártya belső felszínén precipitátumok jelennek meg és az elülső csarnokban enyhébb esetekben csak keringő alakos elemek láthatók, súlyosabb gyulladásnál pedig kocsonyás izzadmány is keletkezik, a szivárványhártya letapad a lencséhez, ami súlyos szövődmény, a másodlagos zöldhályog veszélyét jelenti. Az azonnal elkezdett szemészeti kezelés segítségével a gyógyhajlam jó, teljes gyógyulás várható. A gyulladás számos alkalommal ismétlődhet, ez azonban nem rontja a beteg esélyeit a jó látás visszatérésére, ha szakszerű szemészeti kezelésben részesül. Közismert a spondylitis ankylopoetica és HLA-B27 antigén szoros asszociációja. A többi szeronegatív spondylarthritises betegségben, sőt, e betegségek nélküli akut uveitis anteriorban is fennáll ez az összefüggés, de százalékos aránya lényegesen kisebb.

3. táblázat. A szeronegatív spondylarthritisek (SNSA) betegségcsoport tagjai

Spondylitis ankylopoetica (SPA)
Reiter-kór
Arthritis psoriatica
Idült gyulladásos bélbetegségekhez (colitis ulcerosa, Crohn-betegség) csatlakozó spondylarthritisek
Reaktív arthritisek
Juvenilis krónikus arthritis (JCA) spondylarthritises formái

Reiter-szindrómában conjunctivitis csaknem mindig előfordul és az esetek egy részében akut uveitis anterior is fellép. Ez hasonló a spondylitis ankylopoeticában előbbiekben leírt iritis és iridocyclitis acutához.

 

Egyéb, mozgásszervi manifesztációval is járó betegségek

A Behçet-szindróma (12) is poliszisztémás betegség. Korábban sorolták az SNSA-csoportba is. A kórképnek négy fő és több másodlagos diagnosztikus kritériuma, továbbá komplett és inkomplett formája van (4. és 5. táblázat). Legjellegzetesebb szemészeti manifesztációja a hypopyon (gennygyülem a szemcsarnok alján) iritis. Ennél is gyakrabban lép fel chorioretinitis, ez azonban a masszív elülső uveitis miatt nem mindig látható. A szemfenéken vérzések, exsudativ gócok, érelzáródások, érújdonképződés, pigmentzavarok láthatók, de előfordul atrophia nervi optici, glaucoma és retinaleválás is. Az elülső uveitis akut, hasonló a spondylitis ankylopoeticában leírthoz, de igen gyakran jelenik meg az elülső csarnok alján gennygyülem, hypopyon (5. ábra). Másik fontos különbség, hogy spondylitis ankylopoeticában hátsó uveitis nem fordul elő, továbbá ez a betegség a HLA-Bw51 génhez köthető. A spondylitis ankylopoetica és Behçet-kór együttes előfordulását is leírták (13).

4. táblázat. A Behçet-szindróma diagnosztikus kritériumai

FőkritériumokMellékkritériumok
Visszatérő aphtha a szájbanÍzületi elváltozások: arthralgia, duzzanat, vörösség
Bőrlaesiók: erythema nodosumszerű kiütések, thrombophlebitis, hyperirritabilitas cutisGastrointestinalis laesiók
Genitalis ulceratio Epididymitis
Szemlaesiók: visszatérő hypopyon iritis, chorioretinitis Érlaesiók
 Központi idegrendszeri elváltozások

5. táblázat. A Behçet-szindróma típusai

Komplett típus: mind a négy fő tünet megjelenik a kórlefolyás során.

Inkomplett típus:

  • három fő tünet jelenik meg a kórlefolyás során,
  • recidiváló hypopyon iritis vagy típusos chorioretinitis és még egy fő tünet jelenik meg a kórlefolyás során.

5. ábra. Hypopyon iritis: az elülső csarnokban fent fibrines izzadmány, alul gennygyülem van

Hypopyon iritis: az elülső csarnokban fent fibrines izzadmány, alul gennygyülem van

A Lyme-kór eredeti leírásaiban (14) a juvenilis krónikus arthritis oligoarticularis formájától való elkülönítés egyik ismérve az volt, hogy nem fordult elő benne szemészeti megbetegedés. Ez annyiban igaz ma is, hogy a juvenilis krónikus arthritisre jellemző krónikus iridocyclitis és szövődményei nem lépnek fel, azonban számos más szemészeti manifesztáció előfordulhat, mint arról korábban mi is beszámoltunk (15). Ezek orbitaoedema, szemmozgászavarok, pseudotumor cerebri képében jelentkező papillaoedema, maculaoedema, elülső és hátsó uveitis.

Szisztémás lupus erythematosusra (SLE) szemészetileg a legjellemzőbb, hogy izzadmány jelenik meg a szemfenéken vattaszerű foltok formájában, gyakran felszínes retinalis vérzésekkel együtt. Ezek a betegség súlyosságát mutatják, és nyomtalanul gyógyulnak az általános állapot javulásával. A bőrkiütés ráterjedhet a szemhéjakra. Gyakori keratoconjunctivitis sicca előfordulása. A scleritisnek diffúz és nodularis formája egyaránt kialakulhat, a recidívák egyre súlyosabbak, némely esetben nekrotizálók is lehetnek. Uveitis a scleritis szövődményeként vagy ritkábban a nélkül is létrejöhet.

Scleroderma (PSS) legállandóbb szemészeti manifesztációja a szemhéjak feszessége, teleangiectasiája, keratoconjunctivitis sicca és a kötőhártya-áthajlás megrövidülése.

Polyarteritis nodosában az episcleritis és scleritis valamennyi formája előfordulhat, és súlyos esetekben a cornea perifériás részére is ráterjedhet, annak beszűrődését és kivájulását okozva. Ez – ellentétben a rheumatoid arthritisben előfordulóval – fájdalmas elváltozás.

Wegener-granulomatosisban súlyos nekrotizáló elülső-hátsó scleritis, perifériás keratitis, a szemgolyó kidülledése, szemmozgás-korlátozottság, exsudativ retinaleválás, látásromlás, könnyútelzáródás a gyakori, súlyos szemészeti manifesztációk.

Polymyalgia rheumatica (óriássejtes arteritis, arteritis temporalis) hirtelen látásvesztéssel járhat, amelynek oka a látóideget tápláló arteria ophthalmica ágainak megbetegedése elülső ischaemiás opticus neuropathia (EION) formájában. Ritkábban az arteria centralis retinae vagy ciliaris posterior artériák, illetve azok ágainak elzáródása következik be. Elülső ischaemiás opticus neuropathia esetében típusosan alsólátótérfél-kiesés, a fúziós frekvencia jelentős csökkenése észlelhető, a papilla sápadt és duzzadt (gyakran csak a látóidegfő felső felén), körötte haemorrhagiák vannak. Az arteria centralis retinae elzáródása esetén a retina sápadt, oedemás, a macula pedig cseresznyepiros. A hátsó ciliaris arteriák elzáródásakor a papilla duzzadt, körötte retinalis vérzések vannak. Az azonnali kortikoszteroidkezelés segíthet. A megbetegedés az egyik szemen lép fel, azonban a másik szem megbetegedése is gyakori, akár napokkal, akár évekkel később. Az elülső ciliaris arteriák elzáródása elülsőszegment-nekrózist és uveitist vagy nekrotizáló scleritist okozhat.

Polychondritisben gyakori az episcleritis és scleritis. Scleritis anteriorhoz perifériás szaruhártya-kivájulás, scleritis posteriorhoz érhártya- és retinaleválás társulhat. Uveitis anterior és posterior is előfordul. Ritkán szemizombénulás és ptosis is felléphet (16).

Sarcoidosisra szemészetileg leginkább a lappangva kifejlődő, kezelésre rendkívül nehezen reagáló krónikus granulomatosus iridocyclitis jellemző. Típusosan viaszos-rózsaszínes csomók jelennek meg az irisen, fokozatosan összefolynak, a corneán és a csarnokzugban felhalmozódó gyulladásos termékek pedig glaucomát, cataractát és phthysist okozhatnak. Akut iridocyclitis ritkábban keletkezik és prognózisa sokkal kedvezőbb. Hátsó uveitis ritkán fordul elő, de akkor jellegzetes az elszórt viaszos küllemű chorioretinalis csomók és az erek mentén gyertyacsurgásszerűen elhelyezkedő chorioretinalis laesiók képe. Hosszan tartó uveitisben a macula cystoid oedemája látásélesség-csökkenést okozhat. Az üvegtestben előforduló szürkésfehér golyócskák is típusosak sarcoidosisban. Másik szemészeti manifesztáció a könnymirigy károsodása következtében kialakuló keratoconjuctivitis sicca.

Erythema nodosumban gyakori az episcleritis nodularis. Időnként nodularis scleritis és elülső uveitis is előfordul.

Marfan-szindrómára szemészetileg jellemző a szemlencse ectopiája, rendszerint a támasztékát vesztett iris lebegésével. Többnyire kétoldali, azonban különböző mértékű az elváltozás. Előfordul myopia, ptosis, megalocornea, sphaerophakia, cataracta, strabismus, retinadegeneráció, retinoschisis és retinaleválás is. A lencse elülső csarnokba luxálódása pupilláris blokkot, szekunder glaucomát, a lencse üvegtestbe süllyedése pedig további súlyos szövődményeket is okozhat.

Osteogenesis imperfecta szemészeti manifesztációja a kék sclera (sclera coerulea). Oka a sclera fokozott áttetszősége.


Irodalom

  1. Hamideh F, Prete PE. Ophthalmologic manifestations of rheumatic diseases. Seminars in Arthritis and Rheumatism 2001;30:217-41.
  2. Henkind P, Gold DH. Oculocutaneous manifestations of rheumatic diseases. Rheumatology 1973;4:13-59.
  3. Watson PG. The sclera and systemic disorders. Major problems in ophthalmology. London: Saunders; 1976.
  4. Vogt F. Kortikoszteroiddal provokált scleromalacia perforans. Szemészet 1988;125:125-7.
  5. Vogt F. Az ínhártya reumás betegségei. Magyar Reumatológia 1989;30:113-9.
  6. Vogt F. A cornea széli részének posztoperatív kifekélyesedése. Szemészet 1989;126:59-64.
  7. Gömör B. Reumatológia. Budapest: Medicina Kiadó; 2001.
  8. Vogt F, Balogh Zs. A szem megbetegedése juvenilis rheumatoid arthritisben. Orv Hetil 1978;119:2505-7.
  9. Hassink SG, Goldsmith DP. Neonatal onset multisystem inflammatory disease. Arthritis Rheum 1983;26:668-73.
  10. Aksentijevich I, Nowak M, Mallah M, Chae JJ, Watford WT, Hofmann SR, et al. De novo CIAS1 mutations, cytokine activation, and evidence for genetic heterogenety in patients with neonatal-onset multisystem inflammatory disease (NOMID). Arthritis Rheum 2002;46:3340-48.
  11. Brophy S, Pavy S, Lewis P, Taylor G, Bradbury L, Robertson D, et al. Inflammatory eye, skin and bowel disease in spondyloarthritis: genetic, phenotypic, and enviromental factors. J Rheumatol 2001;28:2667-73.
  12. Vogt F. A Behçet-szindróma diagnosztikai problémái hazánkban. Magyar Reumatológia 1987;28:133-40.
  13. Kotevoglu N. Coexistence of ankylosing spondylitis and Behcet’s disease. Two cases with atypical presentation and course. Scand J Rheumatol 2003;32:184-5.
  14. Steere A, Malawista SE, Snydman DR, Shope RE, Andiman WA, Ross MR, et al. Lyme arthritis. Arthritis Rheum 1977;20:7-17.
  15. Vogt F, Török I. A szem megbetegedése Lyme-kórban. Magyar Reumatológia 1992;33:35-8.
  16. Chow MT, Anderson SR. Relapsing polychondritis Optom Vis Sci 2000;77:286-92.


EYE DISORDERS ASSOCIATED WITH MUSCULOSKELETAL DISEASES

The diseases of connective tissue and musculoskeletal system frequently associated with typical eye disorders. These can either be mild, recovering fully after treatment or more serious with persisting symptoms and destructive changes resulting in permanent loss of sight Eye symptoms can occur in the following diseases: rheumatoid arthritis, juvenile chronic arthritis, neonatal onset multisystem disease, ankylosing spondylitis, seronegative spondarthrities, Reiter’s syndrome, Behçet’s syndrome, Lyme disease, systemic lupus erythematosus, scleroderma, polyarteritis nodosa, Wegener’s granulomatosis, giant cell arteritis, erythema nodosum, relapsing polychondritis, sarcoidosis, Marfan’s syndrome, osteogenesis imperfecta.

rheumatoid arthritis, neonatal onset multisystem inflammatory disease, Behçet-syndrome, scleritis, uveitis