LAM 2003;13(6):427-32.

ÖSSZEFOGLALÓ KÖZLEMÉNYEK

A tüdőfibrosisok osztályozása

Az ismeretlen eredetű interstitialis pneumoniák szövettani besorolásának klinikai értéke

dr. Zsiray Miklós
Országos Korányi Tbc és Pulmonológiai Intézet Tüdőosztály és Bronchológia
1529 Budapest, Pihenő út 1.


ÖSSZEFOGLALÁS

Az American Thoracic Society/European Respiratory Society új besorolásában klinikai, radiológiai és prognosztikai adatokat rendelnek a tüdőbiopsziás leletekhez.
A hét alcsoport rövid ismertetése, valamint a differenciáldiagnosztika buktatóinak taglalása után a szerző a kórszövettani lelet klinikai értékét tárgyalja, külön kiemelve, hogy az egyes entitások pontos azonosíthatósága csak sebészi, többnyire videotorakoszkópos mintából lehetséges.

tüdőfibrosis, osztályozás, idiopathiás interstitialis pneumonia, interstitialis tüdőbetegségek

Érkezett: 2003. március 12. Elfogadva: 2003. május 20.


 

RÖVIDÍTÉSJEGYZÉK
AIP acute interstitial pneumonia – heveny interstitialis pneumonia.
DAD diffuse alveolar damage – diffúz alveoluskárosodás.
ARDS acute respiratory distress syndrome – heveny légzési distressz szindróma.
COP cryptogenic organizing pneumonia – ismeretlen eredetű szervülő pneumonia.
LIP lymphocytic (lymphoid) interstitial pneumonia – lymphocytás interstitialis pneumonia.
MALT mucosa-associated lymphoid tissue – a nyálkahártyához kapcsolódó nyirokszövet.
BOOP bronchiolitis obliterans organizing pneumonia – obliteráló bronchiolitis szervülő pneumoniával.
GIP giant cell interstitial pneumonia – óriássejtes interstitialis pneumonia.
NSIP nonspecific interstitial pneumonia – nem specifikus interstitialis pneumonia.
UIP usual interstitial pneumonia – szokványos interstitialis pneumonia.
DIP desquamativ interstitial pneumonia – desquamativ interstitialis pneumonia.
RB-ILD respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease – respiratorikus bronchiolitishez társuló interstitialis tüdőbetegség.
IPF idiopathic pulmonary fibrosis – ismeretlen eredetű tüdőfibrosis.
HRCT high-resolution computerized tomography – nagy felbontóképességű számítógépes rétegvizsgálat.
ATS American Thoracic Society – Amerikai Mellkasgyógyászati Társaság.
ERS European Respiratory Society – Európai Tüdőgyógyász Társaság.
CFA cryptogen fibrotizáló alveolitis.

A diffúz interstitialis tüdőbetegségek sokszínű csoportjában ott találjuk a környezeti vagy foglalkozási expozícióval összefüggő számtalan kórképet, a kollagén-vascularis betegségek tüdőmanifesztációit (1), a különféle granulomatosisokat, sőt, néhány olyan nehezen osztályozható, ritka entitást is, mint a lymphangioleiomyomatosis vagy a krónikus eosinophyl pneumonia. Az ezektől többnyire külön tárgyalt idiopathiás interstitialis pneumoniák esetében a gyulladás és fibrosis olyan változatos megjelenési formáiról beszélhetünk, amely során a perifériás légutak, erek, légterek epithelialis és endothelborítása rendkívül sokféle módon károsodhat, ezáltal megkísérelt rendszerezésük szinte azonnal újabb vitákat eredményez.

Hamman és Rich 1944-ben olyan négy, általuk akut interstitialis fibrosisnak nevezett esetet ismertettek, ahol a tüdők interstitialis struktúráiban kiterjedt kötőszövetes hyperplasiát észleltek. Liebow és Carrington 1969-ben a krónikus idiopathiás tüdőfibrosis öt szövettani csoportját különböztette meg:

Sokáig úgy vélték, hogy a desquamativ interstitialis pneumonia és a usual interstitial pneumonia ugyan-azon kórkép különböző stádiumát jelentik. Később a giant cell interstitial pneumoniáról kiderült, hogy többnyire keményfém-coniosisban észlelhető, tehát korántsem ismeretlen eredetű (2, 3). A lymphoid interstitialis pneumoniáról azt tartották, hogy malig-nus lymphomává fejlődik, ezért nem tartozik ide, a bronchiolitis obliterans interstitialis pneumoniát pedig (a későbbi BOOP-t, vagyis a bronchiolitis obliterans organizing pneumoniát) – mivel úgy- mond intraluminalis betegség – szintén máshol tárgyalták egy ideig.

Az elmúlt másfél évtizedben betegeinknél a kevésbé megterhelő videotorakoszkópos mintavétel révén egyre többször jutottunk pontos szövettani lelethez, a HRCT (nagy felbontóképességű számítógépes rétegvizsgálat) széles körű alkalmazásával pedig mind több adat halmozódott fel az elváltozások eloszlásáról, megjelenéséről és súlyosságáról. A sebészi biopsziák felhasználásával végzett újabb és újabb osztályozások alapkérdése, hogy van-e az alcsoportoknak terápiás és prognosztikus, vagyis klinikai jelentősége, illetve elhatárolhatók-e a fontosabb formák szövettani vizsgálat nélkül.

Az új ATS/ERS (American Thoracic Society/European Respiratory Society) osztályozásban (1. táblázat) klinikai adatokat rendelnek a tüdőbiopsziás jellegzetességekhez, és bár megtartják a hagyományos klinikai és kórszövettani elnevezéseket, gondosan meghatározzák ezek viszonyát. Ha a szövettani lelet és a klinikai kép megegyezik (mint például a desquamativ interstitialis pneumonia esetében), a klasszifikáció a „DIP szöveti képe” szóhasználatot ajánlja a patológusnak. Bár az osz-tályozás alapját a szövettani lelet adja, diagnózist – beleértve azt is, hogy valóban idiopathiás-e a kórkép – csak a klinikai és radiológiai képpel végzett egyeztetés után mondhatunk. Az UIP (szokványos interstitialis pneumonia) kórszövettani lelete alapján például a patológus nem adhat IPF (idiopathic pulmonary fibrosis, idiopathiás tüdőfibrosis) diagnózist; ez a diagnózis csak a klinikussal közösen születhet, miután az ugyanilyen szövettani képpel járó sugárfibrosist, azbesztózist, collagenosist vagy késői hiperszenzitív pneumonitist már kizárták (4, 5).

1. táblázat. Az idiopathiás interstitialis pneumoniák kórszövettani és klinikai osztályozása (ATS/ERS)

Szövettani kép Klinikai (radiológiai és patológiai) diagnózis


UIPIPF/CFA
NSIPIdiopathiás NSIP (heterogén csoport, rosszul jellemzett klinikai és radiológiai jelekkel)
Szervülő pneumoniaCryptogen szervülő pneumonia, COP (vagy idiopathiás BOOP)
DADAIP
Respiratoricus bronchiolitisRB-ILD
DIPDIP
LIPLIP

 

Klinikopatológiai entitások

Az idiopathiás tüdőfibrosis

Húsz évvel ezelőtt az idiopathiás tüdőfibrosis (IPF) elnevezést kizárásos alapon használták az interstitialis tüdőbetegségek egy igen heterogén alcsoportjára. Ma az idiopathiás tüdőfibrosis sokkal szűkebb, jellegzetes („pozitív”) klinikai és radiológiai jelek alapján meghatározott, különálló entitás, morfológiai megfelelője pedig kizárólag a sebészi tüdőbiopsziával igazolt szokványos interstitialis pneumonia. (Az osztályozásban szereplő másik hat kórszövettani képet eszerint már nem sorolhatjuk az idiopathiás tüdőfibrosisos betegekhez. A szigorú szövettani kritériumok alapján túlhaladottnak tekinthetjük azt is, miszerint a sejtdús biopsziás anyag jobb prognózist jelentene az idiopathiás tüdőfibrosisos betegeknél. Ilyen esetben ugyanis valószínűleg más kórforma, például desquamativ interstitialis pneumonia áll fenn. Ma már azt is tudjuk, hogy a desquamativ interstitialis pneumonia nem jelenti az idiopathiás tüdőfibrosis korai stádiumát, mivel idiopathiás tüdőfibrosisban a fibroblastgócok az elsődlegesek, az alveolitis csak másodlagos.) Az idiopathiás tüdőfibrosis diagnózisának kimondásához sebészi biopszia megléte mellett a következő ismérvek szükségesek:

  1. gyógyszertoxicitás, környezeti ártalom, illetve kollagén-vascularis betegség kizárása;
  2. kóros légzésfunkció (restrikció, csökkent diffúziós kapacitás);
  3. jellemző röntgen- vagy HRCT-kép.

Sebészi tüdőbiopszia hiányában az idiopathiás tüdőfibrosis diagnózisa bizonytalan, de az alábbi négy fő ismérv mindegyikének, valamint a négy mellékkritériumból legalább háromnak a megléte esetén – ennek ellenére – korrekt klinikai diagnózis mondható (2. táblázat).

2. táblázat. Az idiopathiás tüdőfibrosis klinikai diagnosztikájának ismérvei sebészi tüdőbiopszia hiányában (ATS/ERS)

Fő ismérvek:

  • gyógyszertoxicitás, környezeti vagy munkahelyi expozíció, kollagén-vascularis betegség kizárása;
  • kóros légzésfunkció (restrikció, gázcserezavar);
  • HRCT-filmen bibasilaris reticularis rajzolat, minimális tejüveghomály;
  • a transbronchialis tüdőbiopszia vagy a bronchoalveolaris lavage más betegséget nem támaszt alá.

Mellékismérvek:

  • 50 évesnél idősebb beteg;
  • alattomosan kezdődő, mással nem magyarázható terhelési dyspnoe;
  • több mint három hónapja tartó betegség;
  • mindkét tüdőbázis felett inspiratorikus, száraz zörejek.

A mellkas-röntgenfelvételen mindkét oldali basalis dominanciájú, többnyire aszimmetrikus reticularis rajzolat észlelhető. HRCT-vel elsősorban perifériás, subpleuralis, bibasalis reticularis rajzolatot, változó mértékben tejüveghomályokat, a súlyosan érintett régiókban pedig tractiós bronchioloectasiákat, subpleuralis méhléprajzolatot látunk. Hasonló HRCT-eltérések sarcoidosisban fordulnak elő. Desquamativ interstitialis pneumoniában kiterjedtebb a tejüveg-árnyékoltság, respiratorikus bronchiolitishez társuló interstitialis tüdőbetegségben, ismeretlen eredetű szervülő pneumoniában (COP) pedig hiányzik a tejüvegárnyékok perifériás vagy basalis túlsúlya.

A szokásos interstitialis pneumonia szövettanát kis nagyítással heterogén megjelenés jellemzi: ép tüdőszövet, friss aktív fibrosis és régebbi méhlépeltérés váltakozik egymással. Súlyosabb hegesedést főleg a subpleuralis régiókban látunk. Jellemző, hogy újabb és újabb fibroblastgócok keletkeznek a régi hegszövet mellett. Definíciószerűen a transbronchialis biopszia nem alkalmas a szokványos interstitialis pneumonia diagnózisának felállítására (bár a szöveti minta sok esetben kóros lehet), viszont kizárhatja az UIP lehetőségét azzal, hogy más kórképet – például carcinosist, infekciókat, sarcoidosist, histiocytosist vagy bronchiolitis obliteranst, szervülő pneumoniával (BOOP-t) – igazol. Egyértelmű diagnózis csakis sebészi tüdőbiopszia révén adható (6–8).

Desquamativ interstitialis pneumonia

A desquamativ interstitialis pneumoniában (DIP-ben) szenvedők dohányosok, átlagosan 40 év körüli az életkoruk. Tüneteik nagyon hasonlítanak az ismeretlen eredetű tüdőfibrosisban tapasztalhatókhoz, a betegek 40%-ánál még óraüvegkörmöket is láthatunk. A légzésfunkció károsodása viszont korántsem annyira súlyos.

A mellkas-röntgenfelvételen az alsó tüdőmezők foltos árnyékoltságát látjuk, a HRCT-filmeken pedig az ismeretlen eredetű tüdőfibrosishoz hasonló eloszlásban, de szinte kizárólag tejüvegárnyékokat észlelünk. Differenciáldiagnosztikailag a P. carinii-fertőzés és a sarcoidosis jön szóba.

Szövettanilag egységes megjelenés, az alveolusokban macrophagok felszaporodása, megtartott tüdőarchitektúra jellemző (9).

Bronchiolitis respiratoricus okozta interstitialis tüdőbetegség

A bronchiolus respiratoricusok gyulladása a dohányosok többnyire tünetmentes betegsége, ehhez ritkán interstitialis tüdőbetegség társul (RB-ILD). A kórképet macrophagakkumuláció jellemzi a bronchus respiratoricusokban, jellegzetes a peribronchialis septummegvastagodás. Kizárólag a fiatalabb, erős dohányosok érintettek; óraüvegkörmök nincsenek, a légzésfunkciós eltérések diszkrét restrikciót és reverzíbilis, szerény obstrukciót jeleznek. A mellkas-röntgenfelvételen mérsékelt reticulonodularis rajzolat, a HRCT-n tejüveghomály látható, utóbbi eloszlása a desquamativ interstitialis pneumoniával ellentétben diffúz, vagyis sem alsó lebenyi, sem perifériás dominancia nem észlelhető. Az eltérések általában enyhébbek. Mindkét entitás pontos diagnózisához sebészi tüdőbiopszia szükséges (10–12).

Cryptogen szervülő pneumonia

A szervülő pneumonia legtöbbször szekunder folyamat, leggyakrabban infekciókban, malignus hematológiai és kollagén-vascularis betegségben, csontvelő- vagy tüdőtranszplantáció után, illetve sugárfibrosisban észleljük. A cryptogen szervülő pneumonia és az idiopathiás BOOP szinonimák: a betegség lázzal, fogyással, köhögéssel, dyspnoéval jár. A mellkas-röntgen-felvételen migráló foltos árnyékokat látunk, mindkét oldali és perifériás elrendeződésben. A HRCT-n az alsó lebenyben tejüveghomályok, az acinushatárokat respektáló konszolidációk jellegzetesek; differenciáldiagnosztikailag az alveolaris sejtes carcinoma, a krónikus eosinophil pneumonia, illetve infekciók egyaránt szó-ba jönnek. A bronchoszkópos biopszia is kórjelző lehet, az acinust granulációs szövet tölti ki, amely a terminális bronchiolusokba polypoid képletként bol-tosul. Ritkábban progrediáló fibrosisba átmenő, vál- tozó progresszivitású formáit is észleljük, de létezik szoliter kerek árnyék képében megjelenő változata is (13–15).

Akut interstitialis pneumonia

Az akut interstitialis pneumonia (AIP) rapidan kezdődő, lázzal, tachycardiával, dyspnoéval járó betegség, először általában súlyos, közösségben szerzett pneumoniaként kezelik. A mellkas-röntgenfelvéte-len a costophrenicus szöget megkímélő, kiterjedt, diffúz, kétoldali alveolaris infiltrációt látunk, jellegzetes levegőbronchogrammal. A HRCT-filmeken tejüveghomály, tág hörgők, konszolidáció látható, az ARDS-hez (a heveny légzési distressz szindrómához) hasonlóan a fekvésnek megfelelően az alsó-hátsó régióban.

Sebészi biopsziás anyagban a diffúz alveoláris károsodás (DAD) képét látjuk: jelentős mértékű interstitialis fibrosist résnyire szűkült légterekkel, szervülő exsudatummal, hialinmembránnal. Hasonló patológiai képet észlelhetünk bleomycinkezelés, legionellosis, collagenosisok, bármely etiológiájú ARDS kapcsán. Az ismeretlen kóreredet mellett a definícióba az is beletartozik, hogy a beteg megelőző mellkasröntgenlelete legyen negatív, az idiopathiás tüdőfibrosis exacerbatiós shubja ugyanis patológiailag és klinikailag azonos képet adhat (16, 17).

Nem specifikus interstitialis pneumonia

A nem specifikus interstitialis pneumoniát (NSIP) jobb prognózisa és néhány szövettani jellegzetessége alapján elsősorban az idiopathiás tüdőfibrosistól kell elkülönítenünk. Míg szokásos interstitialis pneumoniában időbeli heterogenitást, friss és régi laesiók együttes jelenlétét látjuk, addig NSIP-ben jellemző a homogenitás, vagyis a laesiók hasonló korúak. Azonos szövettani eltérések kollagén-vascularis betegségekben, csontvelő-transzplantáltakon, exogen ártalmak esetén is észlelhetők. Idiopathiás formájának pontos leírása a régebbi, nagy betegszámot felölelő sebészi tüdőbiopsziás anyagok új keletű feldolgozásából származik; a korábbi évtizedekben idiopathiás tüdőfibrosisnak véleményezett minták 10-30%-a bizonyult nem specifikus interstitialis pneumoniának. Az alveolaris szerkezet megőrzött, foltos fibrosist és septalis gyulladást látunk.

A panaszok azonosak az idiopathiás tüdőfibrosisnál említettekkel; a láz gyakoribb, ritkábban észlelnek viszont óraüvegkörmöket. A légzésfunkciós vizsgálatnál csökkent tüdőtérfogatot, romló gázcserét mérhetünk. A mellkas-röntgenfelvételen bilaterális foltos alveolaris és vonalas beszűrődést, a HRCT-n tejüveghomályt, méhléprajzolatot látunk; a leletek éppen annyira nem specifikusak, mint maga a szöveti kép (18).

Lymhoid interstitialis pneumonia

A lymphoid interstitialis pneumonia (LIP) a diffúz lymphoid hyperplasia pulmonalis interstitialis variánsa; elkülönítendő az utóbbi évtizedben megismert MALT-lymphomáktól; reaktív jellegű.

Sjögren-szindróma, primer biliaris cirrhosis, kollagén-vascularis betegségek, Hashimoto-thyreoiditis mellett is előfordul. Idiopathiás formában ritkák a légzésfunkciós eltérések, a beteg köhögést és dyspnoét panaszol. A mellkas-röntgenfelvételen diffúz méhlépraj- zolatot és basalis alveolaris árnyékoltságot látunk, a HRCT-t tejüveghomály, reticularis rajzolat jellemzi. Tüdőbiopsziás anyagban interstitialis lymphoid beszűrődés, nyiroktüszők, méhléprajzolat látható. Differenciáldiagnosztikailag a follicularis bronchiolitis, a nodularis lymphoid hyperplasia és a MALT-lymphoma jön szóba (19).

 

Diagnosztikus gondolatmenet

A klinikai anamnézis, a mellkas-röntgenfelvétel és a légzésfunkció ismeretében el kell tudnunk dönteni, hogy van-e betegünknek interstitialis tüdőbetegsége. Etiológiai tényezőként számításba kell vennünk a kollagén-vascularis kórképeket, a környezeti és foglalkozási expozíciót, az immundeficiens állapotokat, a gyógyszer okozta ártalmakat stb. A mellkas-röntgenfelvétel alig korrelál a szövettani képpel, a HRCT viszont számos jellegzetességgel szolgál (3. táblázat). Idiopathiás tüdőfibrosis fennállása esetén a HRCT szenzitivitását 43–78%-osnak találták, de histiocytosisban, lymphangioleiomyomatosis vagy proteinosis esetén szintén jó korrelációt találunk. Idiopathiás tüdőfibrosisban olyan vélekedés is olvasható, amely csak atípusos HRCT-jelek (például domináló tejüveghomályok, felső lebenyi vagy peribronchialis dominancia), valamint nem típusos klinikai jelek (például a dyspnoe vagy a restrikcióra utaló légzésfunkció hiánya) esetén javasolja a sebészi biopsziát (20, 21).

3. táblázat. HRCT-jelek az idiopathiás interstitialis pneumoniák elkülönítő diagnosztikájában

Klinikai diagnózis Típusos eloszlás a HRCT-nTípusos HRCT-lelet HRCT-differenciáldiagnózis


IPF perifériás, subpleuralis, basalisreticularis rajzolat, lépesméz-tüdő, tractiós bronchioloectasia, architektúra distorsio, fokális tejüvegárnyékokazbesztózis, kollagén-vascularis betegségek, hiperszenzitív pneumonitis, sarcoidosis
DIPalsó zónák, legtöbbször perifériás dominanciatejüveghomályok, reticularis vonalakRB-ILD, hiperszenzitív pneumonitis, sarcoidosis, P. carinii-pneumonia
RB-ILD diffúz bronchusfal-megvastagodás, centrilobularis nodulusok, foltos tejüvegárnyékokDIP, NSIP, hiperszenzitív pneumonitis
COPsubpleuralis, peribronchialisfoltos konszolidáció és/vagy csomókinfekciók, vasculitisek, sarcoidosis, alveolaris sejtes cc., lymphoma, NSIP, krónikus eosinophil pneumonia
AIP diffúz konszolidáció és tejüveghomály, gyakran lobularis elrendeződés, később tractiós bronchiectasiákhidrosztatikus oedema, pneumonia, akut eosinophil pneumonia
NSIP perifériás, subpleuralis, basalis, szimmetrikustejüvegárnyékok, irreguláris vonalak, konszolidációUIP, DIP, COP, hiperszenzitív pneumonitis
LIP diffúz centrilobularis csomók, tejüvegárnyék, septalis és bronchovascularis megvastagodások, vékony falú cisztáksarcoidosis, lymphangiosis carcinomatosa, histiocytosis X


IPF: ismeretlen eredetű tüdőfibrosis, DIP: desquamativ interstitialis pneumonia, RB-ILD: respiratorikus bronchiolitishez társuló interstitialis tüdőbetegség, COP: ismeretlen eredetű szervülő pneumonia, AIP: heveny interstitialis pneumonia, NSIP: nem specifikus interstitialis pneumonia, LIP: lymphocytás interstitialis pneumonia

A bronchoalveolaris lavage-t differenciáldiagnosztikailag hasznosíthatjuk (segítségével eosinophyl pneumoniát, infekciót, malignus betegséget, proteinosist bizonyíthatunk). A transbronchialis biopszia szintén szóba jön egyéb betegségek kizárásában (22).

 

A kórszövettani lelet klinikai értéke

Az egyes kórformák közötti – helyenként igen markáns – prognosztikai eltéréseket a 4. táblázatban részletezzük. A folyamatosan változó definíciók mellett prognosztikai szempontból korábban az is eltérő adatokhoz vezetett, hogy az idiopathiás tüdőfibrosis kategóriájába sorolták a kollagén-vascularis betegségekhez társuló tüdőmanifesztációkat is. Igen tanulságosak azok az újraosztályozások, ahol a korábban idiopathiás tüdőfibrosisként véleményezett sebészi tüdőbiopsziás anyagokat vizsgálják át. E minták átlagosan fele tartható usual interstitial pneumoniának, 14–36%-a nem specifikus idiopathiás pneumoniának, 10–17%-a desquamativ interstitialis pneumoniának, míg a többi típus mindössze néhány százalékot jelent (23, 24).

A mini thoracotomiák alig háromezrelékes mortalitása ellenére uralkodóvá vált a videotorakoszkópos biopszia; ennek során a tüdőfelszín jól áttekinthető, egymástól távol eső területekből is vehető minta. Kiterjedt adhéziók vagy a féloldali lélegeztetés várható tolerálhatatlansága esetén változatlanul nyílt biopszia választandó. A sebészi biopszia lehetővé teszi az idiopathiás interstitialis pneumoniák definitív osztályozását, és biztonsággal kizárja az olyan alternatív diagnózisokat, mint a sarcoidosis vagy a lymphangiosis carcinomatosa (25).

Tíz évvel ezelőtt Nagy-Britanniában még az idiopathiás tüdőfibrosisban szenvedő betegek csupán töredékénél (7,5%-ánál) végeztek sebészi biopsziát. Abból a meggondolásból, hogy „a szövettani lelet úgysem befolyásolja a kezelési tervet”, a klinikus sajnos hajlamos lehet arra, hogy a terápia kudarcából vagy az észlelt javulásból következtessen vissza a kezelendő kórképre, illetve a várható kórlefolyásra. Transbronchialis tüdőbiopsziával az idiopathiás interstitialis pneumoniák különböző formái – talán egyedül a COP/BOOP kivételével – nem igazolhatók, segítségével csupán a malignitást, a granulomatosisokat és néhány infekciót zárhatunk ki. Hasonlóképpen, a HRCT az idiopathiás tüdőfibrosisban szenvedők harmadánál atípusos, jellegtelen képet ad, nem is szólva a többi kórformáról. A pontos szöveti diagnózis hiánya így sokszor elfogadhatatlan egyszerűsítést, a prognózis és kórlefolyás homályban tartását, mindezek mellett terápiás igénytelenséget eredményez (26–30).

4. táblázat. Prognosztikus különbségek az idiopathiás interstitialis pneumoniák egyes csoportjai között

 Medián túlélésMortalitás A szteroid-kezelés eredményessége


IPF 2,8 év 70%
DIP12 év 27% +
RB-ILD a túlélés nem csökken0% +
COP > 10 év 13% +
AIP 6 hét 80%
NSIP 13 év 11%+
LIP +

 

Irodalom

  1. Lamblin CC, Bergoin C, Saelens T et al. Interstitial lung diseases in collagen vascular diseases. Eur Respir J 2001;18(Suppl32):69-80.
  2. Zsiray M, Galgóczy G, Csemniczky F, et al. Keményfém-pneumoconiosis. Orv Hetilap 1985;126:33-5.
  3. Barzó P, Barna T, Tiszlavicz L, et al. Óriássejtes interstitialis pneumonia. Orv Hetilap 1998;51:3079-83.
  4. Costabel U. Die neue Klassifikation der idiopathischen interstitiellen Pneumonien. Pneumologie 2000;54:447-53.
  5. Travis WD, King TE, et al. ATS/ERS International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277-304.
  6. Costabel U, King TE. International consensus statement on idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir J 2001;17:163-7.
  7. King TE, Costabel U, Cordier JF, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment. International Consensus Statement. Am J Respir Crit Care Med 2000;161:646-64.
  8. Ryu JH, Colby TV, Hartman TE. Idiopathic pulmonary fibrosis: current concepts. Mayo Clin Proc 1998;73:1085-101.
  9. Elkin SL, Nicholson AG, du Bois RM. Desquamative Interstitial pneumonia and respiratory bronchiolitis – associated interstitial lung disease. Sem Resp Crit Care Med 2001;22:387-97.
  10. Moon J, du Bois RM, Colby TV, et al. Clinical significance of respiratory bronchiolitis on open lung biopsy and its relationship to smoking related interstitial lung disease. Thorax 1999;54:1009-14.
  11. Myers JL, Veal CF jr, Shin MS, Katzenstein AL. Respiratory bronchiolitis causing interstitial lung disease. Am Rev Respir Dis 1987;135:880-84.
  12. Yousen SA, Colby TV, Gaensler EA. Respiratory bronchiolitis – associated interstitial lung disease and its relationship to desquamative interstitial pneumonia. Mayo Clin Proc 1989;64: 1373-80.
  13. Hegedűs G, Nagy M, Hainess A. Bronchiolitis obliterans. Med Thorac 1993;46:59-63.
  14. Teschler H, Wessendorf TE. Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie (BOOP). Pneumologie 2002;56:798-806.
  15. Wells AU. Cryptogenic organizing pneumonia. Sem Resp Crit Care Med 2001;22:449-59.
  16. Vourlekis JS, Brown KK, Schwarz MI. Acute interstitial pneumonitis: current understanding regarding diagnosis, pathogenesis and natural history. Sem Resp Clin Care Med 2001;22:399-408.
  17. Olson J, Colby TV, Elliott CG. Hamman-Rich syndrome revisited. Mayo Clin Proc 1990;65:1538-48.
  18. Flaherty KR, Martinez FJ, Travis W, et al. Nonspecific interstitial pneumonia (NSIP). Sem Resp Clin Care Med 2001;22:423-33.
  19. Nicholson AG. Lymphocytic interstitial pneumonia and other lymphoproliferative disorders in the lung. Sem Resp Crit Care Med 2001;22:409-421.
  20. Major T, Bartha L. A tüdőfibrosisról. Változások a klinikai szemléletben és a radiológiai diagnosztikában. Med Thorac 1996; 49:447-56.
  21. Nishimura K, Izum T, Kitaichi M, et al. The diagnostic accuracy of high-resolution computed tomography in diffuse infiltrative lung diseases. Chest 1993;104:1149-55.
  22. Zsiray M, Appel J, Lantos Á. Transbronchialis biopszia diffúz infiltratív tüdőbetegségekben. Orv Hetilap 1999;140:1239-43.
  23. Bjoraker JA, Ryu JH, Edwin MK, et al. Prognostic significance of histopathologic subsets in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Resp Crit Care Med 1998;157:199-203.
  24. Katzenstein AL, Myers JL. Idiopathic pulmonary fibrosis. Clinical relevance of pathologic classification. Am J Respir Crit Care Med 1998;157:1301-15.
  25. Hunninghake GW, Zimmerman MB, Schwatz DA, et al. Utility of a lung biopsy for the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2001;164:193-6.
  26. Collard HR, King TE jr. The clinical significance of histopathologic subgroups in idiopathic interstitial pneumonia: is surgical lung biopsy essential? Sem Resp Crit Care Med 2001;22:347-56.
  27. Costabel U. Idiopathische interstitielle Pneumonien-wozu schon wieder eine Konsensusklassifikation? Pneumologie 2002;56:279-80.
  28. Johnston IDA, et al. (British Thoracic Society) The diagnosis, assessment and treatment of diffuse parenchymal lung disease in adults. Thorax 1999;54(Suppl.1):1-30.
  29. Flaherty KR, Thwaite EL, Kazerooni EA, et al. Radiological versus histological diagnosis in UIP and NSIP: survival implications. Thorax 2003;58:143-8.
  30. Behr J. Is „nonusual interstitial pneumonia” an acceptable diagnosis? Eur Resp J 2002;20:1069-70.


CLASSIFICATION OF LUNG FIBROSES – THE CLINICAL VALUE OF THE CLASSIFICATION OF IDIOPATHIC INTERSTITIAL PNEUMONIAS

The new classification by ATS/ERS classifies clinical, radiological and prognostic data to the reports of bronchial biopsies.
Our article discusses the clinical value of the pathological results including a brief review of 7 sub-groups and the failures of the differential diagnosis. The identification of each entity can be carried out exactly only from surgical specimens obtained mostly with videothoracoscop.

pulmonary fibrosis, consensus classification, idiopathic interstitial pneumonia, interstitial lung diseases