Magy Immunol/Hun Immunol 2004;3(2):33-9.

ESETISMERTETÉS

Az MR-vizsgálatok szerepe és helye a juvenilis dermatomyositis diagnosztikájában

dr. Constantin Tamás1 (levelező szerző), dr. Sallai Ágnes1, dr. Fekete György1, dr. Karádi Zoltán1, dr. Ponyi Andrea2, dr. Dankó Katalin2, dr. Balázs György3
1Semmelweis Egyetem, II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika, 1094 Budapest, Tűzoltó u. 7–9. Telefon: (1) 215-1380, fax: (1) 217-5770, e-mail: ctamas@gyer2.sote.hu; 2Debreceni Egyetem, Orvos- és Egészségtudományi Centrum, Klinikai Immunológiai Tanszék, Debrecen; 3Ér- és Szívsebészeti Klinika, MRI-Laboratórium, Budapest


ÖSSZEFOGLALÁS

A juvenilis idiopathiás inflammatoricus myopathiák a klinikus számára diagnosztikai és terápiás szempontból igazi kihívást jelentő kórképek. A kórkép lehetőségét többnyire a proximális izomgyengeség, a jellegzetes bőrtünetek és az emelkedett szérumizomenzim-szintek vetik fel. A diagnózis felállítását általában invazív vizsgálatok (EMG, izombiopszia) előzik meg. Számos beteg esetében azonban az egyértelmű klinikai gyanú ellenére – a karakterisztikus bőrtünetek jelenléte és a proximális típusú izomgyengeség – sem jutunk definitív diagnózishoz a kivizsgálás során. Az utóbbi időben – és különösen igaz ez a gyermekgyógyászatra – a figyelem az új, kevésbé invazív diagnosztikai eljárások (MR-vizsgálat) felé fordult.
Esetismertetésünk kapcsán be kívánjuk mutatni az MR-vizsgálatok helyét és szerepét a juvenilis dermatomyositis diagnosztikájában. Korábban definitív juvenilis der-matomyositisben szenvedő betegünk hossszabb remisz-sziós periódust követően elesett általános állapotban, súlyos izomgyengeséggel jelentkezett klinikánkon. A klinikai tüneteken kívül sem a gyulladásos laborparaméterek, sem az izomenzimek szérumszintje nem igazolta a betegség relapsusát. Az elvégzett STIR (short tau inversion recovery) MR-vizsgálat során azonban az érintett izomterület erős jelintenzitása gyulladásos infiltrációra utalt. A megkezdett kombinált immunszuppresszív terápia mellett tünetei és panaszai megszűntek, a kontroll-MR-vizsgálat során a korábban érintett izmok normál jelintenzitással ábrázolódtak.
Az MR-vizsgálat érzékenyen jelzi a gyulladás miatt meg-növekedett szöveti víztartalmat az izomzatban, a fasciák-ban, a perimysiumban és a subcutisban. A betegség későbbi, krónikus fázisában kimutathatjuk az izomzat atrophiáját, a zsíros infiltrációt és az extrophiás meszesedést. Az MR-vizsgálat nagy szenzitivitásának és specificitásának köszönhetően lehetővé válik az enyhe, illetve atípusos tünetekkel jelentkező betegek gyors, objektív diagnosztikája, a korai relapsusdetektálás. Az MR-lelet alapján, „célzottan” végzett izombiopszia a szövettani vizsgálat szenzitivitását közel 100%-ra emeli. Mivel az MR-kép korellál a betegség aktivitásával és a betegek funkcionális állapotával, alkalmas a terápia monitorozására is.

juvenilis dermatomyositis, MR-vizsgálat

Érkezett: 2003. december 4. Elfogadva: 2004. február 11.


 

Az idiopathiás inflammatoricus myopathiák (IIM) közé tartozó polymyositis és dermatomyositis szisztémás autoimmun betegségek, amelyekre végtagövi izomgyengeség, valamint dermatomyositis esetén bőrtünetek kialakulása jellemző (1. táblázat). Ezek a kórképek a felnőttek mellett a gyermekeket is érinthetik, ilyenkor juvenilis formáról beszélünk. Gyermekkorban az idiopathiás inflammatoricus myopathiák többségét a dermatomyositises esetek teszik ki1. Bohan és Peter 1975-ben publikálta azóta általánosan elfogadottá vált diagnosztikus kritériumrendszerét2. Definitívnek tekintjük a juvenilis dermatomyositis (JDM) diagnózisát, ha a bőrtünetek jelenléte mellett három további kritérium teljesül. Valószínűként határozzuk meg a kórismét, ha a bőrtünetek mellett két további kritériumtünet is pozitív2 (2. táblázat).

1. táblázat. A juvenilis dermatomyositisre jellemző bőrtünetek.

Pathognomicus tünetekGottron-papula vörhenyes papulák a kéz MCP és IP ízületei felett, a közepük lehet atrophiás, besüppedt, fénylő, fehér
 Gottron-jel szimmetrikus, vörhenyes macula oedemával vagy a nélkül a kéz IP ízületeinek dorsalis oldalán, az olecranonon, a patellán és a medialis malleolus felett
Karakterisztikus tünetekheliotrop rash a felső szemhéj lilás elszíneződése, amelyhez gyakran társul oedema
 V-jel erythema a ruha kivágásának megfelelően a mellkason
 periungualis teleangiectasiafelette a bőr gyakran atrophiás
 szimmetrikus macularis erythemaa kéz dorsalis felszínén, az alkar és a kar extensor felszínén, a vállon, a nyakon, valamint az arc centrális részén fordulnak elő leggyakrabban
Ritkább tünetek poikiloderma atrophicans vasculare, hipo- és hiperpigmentáció, teleangiectasia, superficialis atrophia, subepidermalis bullák, felszínes eróziók, hypertrichosis, lipoatrophia
Calcinosis cutis extrophiás meszesedés a bőrben, amely lehet nodularis, illetve superficialis típusú, súlyos esetekben exulcerálódhat
IP: interphalangealis, MCP: metacarpophalangealis

2. táblázat. A juvenilis dermatomyositis tüneteinek előfordulási gyakorisága a diagnózis felállításának idejében3–5.

Tünetek Pachman és munkatársai (n=79)Shehata és munkatársai (n=25)Saját vizsgálatunk (n=12)Konfidenciaintervallum


Láz 65% 56%
Testsúlycsökkenés 80%
Izomgyengeség 100% 100% 100% 73,5–100
Izomfájdalom 73% 56%
Heliotrop rash 100% 52% 67% 34,9–90,1
Facialis erythema 32% 92% 61,5–99,8
Gottron-papula 60% 92% 61,5–99,8
Hipo/hiperpigmentáció 12%
Arthralgia 68% 58% 27,7–84,9
Arthritis 35% 64%
GI-tünetek 76%
Dysphagia 44% 8% 0,21–38,5
Hasi fájdalom 37%
Melaena 13%
Rekedtség 43%
Myocarditis (SZE) 12%
Pulmonalis manifesztáció 48% 8% 0,21–38,5
Calcinosis 23% 40% 25% 5,49–57,2


GI: gastrointestinalis traktus, SZE: szívelégtelenség

A juvenilis idiopathiás inflammatoricus myopathiák a klinikus számára diagnosztikai és terápiás szempontból igazi kihívást jelentő kórképek. A betegek többségénél a klasszikus bőrelváltozások megelőzik az izomérintettség kialakulását. Ha ebben a stádiumban kezdjük el az immunszuppresszív terápiát, akkor megakadályozhatjuk a progressziót, a teljes klinikai kép kialakulását6–8. Nem mindig jelenik meg egyszerre a florid juvenilis dermatomyositis összes klinikai tünete (3. táblázat). Megnehezítheti a diagnózis felállítását, hogy a jellegzetes bőrtünetek azon kívül, hogy többnyire megelőzik a myositis kialakulását, lehetnek kifejezetten szolidak is. Tovább árnyalja a képet, hogy ismert a juvenilis dermatomyositis amyopathiás formája is.

3. táblázat. A Bohan és Peter, valamint Tanimoto diagnosztikai kri-tériumrendszerében szereplő paraméterek vizsgálati eredményének pozitivitása definitív juvenilis dermatomyositisben szenvedő gyermekek esetében3, 4, 10.

 We CK LDH ANA EMG Biopszia


Pachman (n=79)64% 80% 81% 80%
Shehata (n=25)88% 48% 68% 60% 50% 64%
Peloro (n=16)80% 60% 73% 43% 64% 46% perifascicularis atrophia
      46% gyulladásos infiltrátum


ANA: antinukleáris antitest szintje, CK: kreatinin-kináz-szint, EMG: elektromiográfia, LDH: laktát-dehidrogenáz-szint, We: vörösvérsejt-süllyedés (Westergreen)

Tanimoto és munkatársai a gyulladás általános jeleit (köztük a gyorsult süllyedést is) kritériumtünetnek javasolták a polymyositis/dermatomyositis (PM/DM) diagnosztikájában (4. táblázat)9. Nemegyszer találkozhatunk azonban olyan betegekkel, akik esetében ezek a nem specifikus laboratóriumi vizsgálatok normális eredményt adnak. Peloro és munkatársai 16 beteg vizsgálata során 80%-ban találtak gyorsult vörösvérsejt-süllyedést, a laktát-dehidrogenáz (LDH) szintje 73%-ban, az ASAT (aszpartát-aminotranszferáz, régebben sGOT) 69%-ban, a kreatinin-kináz (CK) szintje pedig csak 60%-ban volt emelkedett a diagnózis felállításának idejében10. Shehata és munkatársai 88%-ban észleltek gyorsult vörösvérsejt-süllyedést, a izomenzimek közül a kreatinin-kináznak 48%-ban, az LDH-nak 68%-ban volt emelkedett a szérum-szintje4.

4. táblázat. Jelintenzítások különböző MR-szekvenciák alkalmazása mellett.

 T1 T2 STIRZsírszuppressziós T2


oedema ↑↑↑↑
zsír ↓↓↓↓
csont ↓↓↓↓↓↓↓↓

Számos beteg esetében azonban az egyértelmű klinikai gyanú ellenére – a karakterisztikus bőrtünetek jelenléte és a proximális típusú izomgyengeség – sem jutunk definitív diagnózishoz a kivizsgálás során. Több szerző is vizsgálta a juvenilis dermatomyositis klinikai és laboratóriumi tüneteinek előfordulási gyakoriságát a diagnózis felállításának idejében (2. táblázat). Pachman és munkatársai 79, juvenilis dermatomyositisben szenvedő gyermek adatait elemezték. Az esetek 10%-ában az izomenzimek szérumszintje a normáltartományon belül volt, 19%-ban az elektromiográfia (EMG) fiziológiás görbét mutatott. A 79 beteg közül csak 51 esetben végezték el az izombiopsziát. A szövettani vizsgálat 20%-ban negatív volt3. Egy másik tanulmányban Shehata és munkatársai 25 juvenilis dermatomyositises beteg közül 23 esetében végezték el a biopsziát, és 22 beteg esetében történt EMG-vizsgálat. A szövettani és az EMG-vizsgálat során összesen 36, illetve 50%-ban kaptak a betegségre gyanús, valamint nem specifikus és normális eredményt4. Megnehezíti a diagnózis felállítását, hogy juvenilis dermatomyositis esetében a myositis gyakran fokális, a biopszia ismételt elvégzése pedig a gyermekgyógyászatban nemkívánatos polypragmasia.

Az utóbbi időben – és különösen igaz ez a gyermekgyógyászatra – a figyelem az új, kevésbé invazív diagnosztikai eljárások, mint például a mágneses rezonanciás (MR-) vizsgálat és az MR-spektroszkópia felé fordult11.

 

Esetismertetés

A gyermek 1991-ben a 40. gestatiós héten, zavartalan terhességből per vias naturales született 3400 g testtömeggel. A kislány anamnézisében komolyabb megbetegedés nem szerepelt, 1999 őszétől verruca vulgaris miatt kezelték. (Később felvetődött, hogy esetleg Gottron-papulákat véleményeztek verruca vulgarisnak.)

Mozgásszervi panaszai 1998 őszén, hétéves korában kezdődtek: nehezebben szállt fel a buszra és le a buszról, testnevelésórán nehezen tudott guggolni és időnként zsibbadt a bal lába. Felvételekor mindkét alsó és felső végtagon proximális típusú izomgyengeséget, valamint mindkét csípő- és térdízület extraar-ticularis (myogen) eredetű mozgáskorlátozottságát észleltük. A bal combhajlítók tapintata keményebb, a poplitealis árok kitöltött volt. A jobb könyökének feszítő felszínén néhány diszkrét Gottron-jelnek megfelelő bőrelváltozás volt látható. Laborvizsgálatai közül kiemelnénk, hogy az izomenzimek szérumszintjében enyhén emelkedett LDH- és ALAT- (alanin-amino-transzferáz, régebben sGPT) -értéket észleltünk, azonban a kreatinin-kináz értékében nem találtunk eltérést. A bal térd ultrahang- és röntgenvizsgálata során a m. biceps femoris hosszú fejének distalis szakaszán meszesedést láttunk. Az EMG felvetette a dermatomyositis lehetőségét, amelyet az izombiopszia eredménye is valószínűsített. Az elvégzett immunológiai vizsgálatok közül kiemelendő a direkt immunfluoreszcencia során a HEp2 sejteken észlelt gyenge ANA (antinukleáris antitest) -pozitivitás. Az anti-Jo-1 autoantitest jelenlétét a szérumban nem tudtuk igazolni. Szerológiai vizsgálatainak (Taenia, Toxoplasma, Trichinella) eredménye negatívnak bizonyult. Az egyértelmű proximális izomgyengeség, a jellemző bőrtünetek jelenléte és az EMG, valamint a biopsziás minta szövettani lelete alapján a diszkrét laboreltérések ellenére a juvenilis dermatomyositis diagnózisát állítottuk fel.

Terápiáját nagy dózisú glükokortikoidkezeléssel (1 mg/kg/nap prednizolonekvivalens) kezdtük meg. Az alkalmazott kezelés mellett panaszai fokozatosan csökkentek, izomereje nőtt, kreatinin-kináz-értéke végig a normáltartományban maradt. Másfél hónap múlva megkezdhettük a glükokortikoidterápia fokozatos leépítését. Tizenkét hónappal a kezelés megkezdése után tüneteinek enyhe exacerbatióját észleltük, ezért ismét nagy dózisú glükokortikoidterápiát kezdtünk, amelynek hatására tünetei gyorsan mérséklődtek, hamar megkezdhettük a dózisredukciót, majd teljesen elhagytuk kezelését, myositise gyógyszer szedése nélkül remisszióban volt.

Hosszabb tünetmentes időszakot követően (körülbelül hat hónap) lázas, elesett általános állapotban, nagyfokú izomgyengeségre panaszkodva jelentkezett klinikánkon. Felvételi statusából kiemelendő az izomzat súlyos fokú hypotrophiája (1. ábra), az alsó végtagokra lokalizálódódó, proximális típusú izomgyengesége. A Gowers-tünet pozitív volt. Az izomerőt a „Juvenile Myositis Collaborative Group” által kidolgozott „muscle assessment scoring sheet” segítségével határoztuk meg és 60%-osnak találtuk (súlyos fokú izomgyengeség)12. A jobb könyök extensor felszínén korábban exulcerálódott calcinosis cutis per primam gyógyult hege volt látható, periungualis teleangiectasián kívül egyéb bőrtünetet azonban nem észleltünk (2. ábra).

1. ábra. Az izomzat súlyos hypotrophiája.

Az izomzat súlyos hypotrophiája.

2. ábra. Periungualis teleangiectasia.

Periungualis teleangiectasia

Fizikális és laboratóriumi vizsgálata során infekcióra utaló eltérést nem detektáltunk. A gyulladásos laborparaméterek nem utaltak akut inflammatióra (normális süllyedés és CRP-szint), a szérumizomenzimek (CK, LDH, ASAT) vizsgálata normáleredményt adott.

A gyermek kivizsgálása során az egymásnak ellentmondó laboratóriumi eredmények és klinikai tünetek miatt nem tudtuk elkülöníteni, hogy a betegség akut exacerbatiójával állunk-e szemben és a kezelése során immunszuppresszív és gyulladásgátló kezelést kell-e alkalmaznunk, vagy a myositis remisszióját követő definitív állapotot látunk és a gyermeket rehabilitálnunk kell. A differenciáldiagnosztika során az érintett terület (comb és csípő) MR-vizsgálatának elvégzését határoztuk el, amelynek során a betegség krónikus fázisára jellemző szimmetrikus izomhypotro-phia, az izomzat zsíros infiltrációja mellett az izom és a subcutis akut gyulladásra utaló oedemája ábrázolódott. Megfigyelhető volt az úgynevezett „chemical shift” kifejezett megjelenése is, amely a subcutis és az izomzat közötti nagy jelintenzitás-különbségből adódó kontrasztot jelenti (3–4. ábra).

3. ábra. MR-felvételek az alsó végtag proximális izomzatáról. A coronalis STIR-szekvenciákon valamennyi izomban fokozott jelintenzitás ábrázolódik, amely legkifejezettebb a m. vastus lateralisok területén. A fokozott jelintenzitás helyenként a subcutisban is megfigyelhető reticularis hálózat formájában.

MR-felvételek az alsó végtag proximális izomzatáról

4. ábra. MR-felvételek az alsó végtagok proximális izomzatáról. Az axialis STIR-szekvenciákon a m. quadriceps femoris szimmetrikus atrophiája, valamint az izmokban inhomogén jelintenzitás-fokozódás ábrázolódik. A kémiai eltolódás (chemical shift) jelenség az izom-subcutis határon kifejezett.

MR-felvételek az alsó végtagok proximális izomzatáról

Ennek megfelelően kezelését – tekintettel elesett általános állapotára, súlyos izomgyengeségére – intravénás immunglobulinnal (IVIG) (havonta három napig 0,3 g/ttkg/nap) és glükokortikoidterápiával (1 mg/ttkg/nap) folytattuk. Az alkalmazott terápia mellett közérzete és izomereje egyaránt javuló tendenciát mutatott, megkezdtük a glükokortikoidterápia folyamatos csökkentését, az IVIG-kezelésből a fenti protokollnak megfelelően összesen hat ciklust kapott meg.

A kontroll-MR-vizsgálat során az alapbetegségre utaló eltérést nem észleltünk (5–7. ábra). Izomereje jelenleg a „Juvenile Myositis Collaborative Group” által kidolgozott kritériumrendszer alapján 100%-nak bizonyult12. A glükokortikoidterápia fokozatos leépítésre került, a kontroll-MR-vizsgálatot követően pedig teljesen elhagytuk, a gyermek jelenleg gyógyszeres kezelésre nem szorul.

5. ábra. Kontroll-MR-vizsgálat (STIR-FSE-szekvencia). A coronalis STIR-FSE-szekvenciákon a kontrollvizsgálat során a korábban ábrázolódott akut gyulladásra utaló jelintenzitás-fokozódás teljes mértékben regrediált az izmokban és a subcutan zsírszövetben egyaránt.

Kontroll-MR-vizsgálat (STIR-FSE-szekvencia)

6. ábra. Kontroll-MR-felvételek (STIR-szekvencia). Az axialis STIR-szekvenciákon az izomatrophia mértéke változatlan, a jelintenzitás-fokozódás teljes mértékben megszűnt az összes izomkompartmentben, kóros szerkezeti eltérés nem azonosítható (oedemára és gyulladásos infiltrációra utaló eltérés nem észlelhető).

Kontroll-MR-felvételek (STIR-szekvencia)

7. ábra. Kontroll-MR-felvétel (T1-súlyozott felvétel). Axialis T1-súlyozott felvételeken az izomkötegek architektúrája és jelintenzitás-viszonyai normálisnak bizonyultak.

Kontroll-MR-felvétel (T1-súlyozott felvétel)

 

Megbeszélés

A juvenilis dermatomyositis képalkotó vizsgálata során több módszer alkalmazható. A lágyrészröntgen az extrophiás meszesedés kimutatására használható. Specificitása és szenzitivitása azonban kicsi, sugárterheléssel jár, ezért rutinvizsgálatként nem ajánljuk. Az ultrahangvizsgálat alkalmas lehet az izomtömeg pontos megítélésére, az intramuscularis calcinosis kimutatására. Nem jár sugárterheléssel, a szöveti kontrasztérzékenysége azonban az MR-vizsgálattól jelentős mértékben elmarad, ezért diagnosztikai értéke csekély. A szcintigráfiás eljárások elsősorban a gast-rointestinalis szövődmények (vasculitis, vérzés) felderítésére alkalmazhatók.

Az MR-vizsgálat hasznos eljárás a myopathia aktivitásának meghatározására. Az MR-lelet érzékenyen jelzi a gyulladás miatt megemelkedett szöveti víztartalmat az izomzatban, a fasciákban, a perimysium-ban és a subcutisban. A betegség későbbi, krónikus fázisában kimutathatjuk az izomzat atrophiáját, a zsíros infiltrációt és az extrophiás meszesedést13.

A különböző MR-szekvenciák eltérő érzékenységgel alkalmazhatóak a betegség egyes fázisaiban. A T1-súlyozás a krónikus fázis megítélésére alkalmas. A T2-súlyozás érzékeny szekvencia, de az akut és a krónikus fázis nem különíthető el. Az akut gyulladás kimutatására az úgynevezett STIR (short tau inversion recovery) szekvenciát alkalmazzuk, ehhez hasonló képet ad a zsírszuppressziós T2-súlyozás (4. táblá-zat)13–15.

Az MR-vizsgálat jóval szenzitívebb (90%), mint a szövettan (65%), tehát már akkor kimutatja a myo-pathiát, amikor az izombiopszia és az EMG lelete negatívak, de kevésbé specifikus (90%, illetve 100%). Az MR-kép alapján, „célzottan” végzett izombiopszia szövettani vizsgálatának specificitása és szenzitivitása a 100%-ot közelíti. A korábban klinikailag amyopa-thiásnak tartott juvenilis dermatomyositisben szenvedő betegek MR-vizsgálata során bebizonyosodott, hogy kimutatható gyulladásos infiltráció a valójában tehát hypomyopathiás izomzatukban13, 14.

A juvenilis dermatomyositis diagnosztikájában a képalkotó vizsgálatok közül az MR-vizsgálaton kívül a jövőben az MR-spektroszkópiának és a Tc-pirofoszfát-szcintigráfiának lehet szerepe. Az MR-spektroszkópia során 31P használatával a foszfátmetabolitok (ATP, anorganikus foszfát, foszfokreatinin) koncentrációját mérik nyugalomban és terhelés során. Aktív myositis esetén a foszfátmetabolitok koncentrációja nyugalomban és terhelés alatt is szignifikánsan kisebb, mint egészséges egyének esetében16. Park és munkatársai hasznos vizsgálóeljárásnak találták mind a diagnosztikában, mind az optimális kezelés beállításában17. A Tc-pirofoszfát-szcintigráfia érzékenyen jelzi a myocar-dialis infarktus okozta izomnekrózist, ezért feltételezték, hogy eredményesen alkalmazható a myositis igazolására, illetve kizárására is. Az eljárás hatékonyságának meghatározására további vizsgálatok szüksé-gesek18.

A MR-vizsgálat segítségével tehát elkerülhető az álnegatív diagnózis, illetve igazolt myositis esetén követhető a betegség lefolyása és a terápiára adott válasz. Így lehetővé válik a korai dózisredukció, lerövidül az immunszuppresszív állapot, csökken a fertőzések, valamint egyéb mellékhatások kialakulásának valószínűsége. Mivel az MR-lelet érzékenyen korrelál a betegség aktivitásával, illetve a beteg funkcionális állapotával, ismételt vizsgálat esetén lehetővé válik a korai relapsusdetektálás, a terápia hatékonyan és objektív módon monitorizálható. Az MR-vizsgálat kiválthatja az invazív, fájdalmas követéses vizsgálatokat (EMG, bőr-izom biopszia).

Korábban komoly differenciáldiagnosztikai problémát jelentett a kortikoszteroidterápia mellékhatásaként kialakuló glükokortikoid indukálta myopathia. Az alkalmazott kezelés mellett emelkedő kreatinin-kináz-érték hamisan a myositis exacerbatiójának gyanúját vetheti fel. Az MR-vizsgálat azonban lehetőséget ad arra, hogy objektív módon elkülönítsük a szteroid indukálta myopathiát a valódi myositistől19–21.

Irodalom

  1. Rider LG, Miller FW. Idiopathic inflammatory myopathies: clinical aspects. Bailličs Clinical Rheumatology 2000;14:37-54.
  2. Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. Part 1 and 2. N Eng J Med 1975;292:344-407, 403-7.
  3. Pachman LM, Hayford JR, Chung A, et al. Juvenile dermatomyositis at diagnosis: clinical characteristics of 79 children. J Rheumatol 1998;25:1198-204.
  4. Shehata R, al-Mayouf S, al-Dalaan A, et al. Juvenile dermatomyositis: clinical profile and disease course in 25 patients. Clin Exp Rheumatol 1999;17:115-8.
  5. Constantin T, Ponyi A, Garami M, Gergely L, Fekete Gy, Dankó K. A juvenilis dermatomyositis klinikai sajátosságai. Orvosi Hetilap 2003;25:1245-50.
  6. Adams EM, Plotz PH. The treatment of myositis – how to approach resistant disease. Rheum Dis Clin North Am 1995;1:179-202.
  7. Spiera R, Kagen L. Extramuscular manifestation in idiopathic inflammatory myopathies. Curr Opin Rheumatol 1998;10:556-61.
  8. Villalba L, Adams EM. Update on therapy for refractory dermatomyositis and polymyositis. Curr Opin Rheumatol 1996;8:544-51.
  9. Tanimoto K, Nakano K, Kano S, et al. Classification criteria for polymyositis and dermatomyositis. J Rheumatol 1995;22:668-74.
  10. Peloro TM, Miller OF 3rd, Hahn TF, et al. Juvenile dermatomyositis: a retrospecive review of a 30-year experience. J Am Acad Derm 2001;45:28-34.
  11. Lundberg I, Chung YL. Treatment and investigation of idiopathic inflammatory myopathies. Rheumatol 2000;39:7-17.
  12. Rider LG. Assessment of disease activity and its sequale in children and adults with myositis. Curr Opin Rheumatol 1996;8:495-506.
  13. May DA, Disler DG, Jones EA, Balkinsson AA, Manaster BJ. Abnormal signal intensity in skeletal muscle at MR imaging: patterns, pearls, and pitfalls. Radio Graphics 2000;20:S295-S315.
  14. Garcia J. MRI in inflammatory myopathies. Skeletal Radiol 2000;29:425-38.
  15. Hilario MOE, Yamashita H, Lutti D, Len C, Terreri MT, Lederman H. Juvenile idiopathic inflammatory myopathies: the value of magbetic resonance imaging in the detection of muscle involvement. Sao Paulo Med J/Rev Paul Med 2000;118:35-40.
  16. Cea G, Bendahan D, Manners D, et al. Reduced oxidative phosphorylation and proton efflux suggest reduced capillary blood supply in skeletal muscle of patients with dermatomyositis and polymyositis: a quantitative 31P-magnetic resonance spectroscopy and MRI study. Brain 2002;125:1635-45.
  17. Park JH, Olsen NJ, King L Jr, et al. Use of magnetic resonance imaging and P-31 magnetic resonance spectroscopy to detect and quantify muscle dysfunction in the amyopathic and myopathic variants of dermatomyositis. Arthritis and Rheum 1995;38:68-77.
  18. Daikeler T, Mohren M, Eschmann M, et al. Technetium pyrophosphat scintigraphy in the diagnosis of inflammatory muscle disease. Arthritis Rheum 1998;41(Suppl.):S204.
  19. Kimball AB, Summers RM, Turner M, et al. Magnetic resonance imaging detection of occult skin and subcutaneous abnormalities in juvenile dermatomyositis. Implications for diagnosis and therapy. Arthritis Rheum 2000;43:1866-73.
  20. Lam WW, Chan H, Chan YL, et al. MR imaging in amyopathic dermatomyositis. Acta Radiologica 1999;40:69-72.
  21. Park JH, Niermann KJ, Ryder NM, et al. Muscle abnormalities in juvenile dermatomyositis patients: P-31 magnetic resonance spectroscopy studies. Arthritis Rheum 2000;43:2359-67.


DIAGNOSTIC VALUE OF MRI IN PATIENTS WITH JUVENILE DERMATOMYOSITIS

Diagnosis of juvenile dermatomyositis is based on the presence of proximal muscle weakness, characteristic skin lesions, muscle enzyme elevation in the serum, and may requires the performance of invasive procedures such as electromyography and/or muscle biopsy. Magnetic resonance imaging (MRI) is considered to be an objective non-invasive tool to detect muscle involvement for diagnosis as well as for follow-up studies.
We report a case of a 12 years old girl with definitive juvenile dermatomyositis. She received glucocorticoid therapy and achieved remission of the disease. After a long-term relapse free period, she was presented with severe proximal muscle weakness and normal creatinine kinase levels. The laboratory studies did not reveal acute inflammation or infection. In this case MRI was diagnostic to the relapse of juvenile dermatomyositis, with an increased STIR (short tau inversion recovery) signal of proximal muscles. The muscle involvement detected by MRI correlated with functional ability. After she achieved clinical remission, further follow-up MRI scans demonstrated that the affected muscles had returned to normal signal intensity.
Findings of dermatomyositis on MRI scans include increased signal intensity in the affected muscles, perimuscular edema, chemical-shift artifact, and increased signal intensity in subcutaneous tissue. MRI is a sensitive technique and proposed to be a good indicator for an early diagnosis of the disease. MRI may also help to guide the muscle biopsy and may enhance the sensitivity of histological examination. After completion of therapy, MRI may be used for monitoring the progress of the disease as signal intensity of affected muscles returns to normal. MRI is also helpful, if the diagnosis is suspected but has not been formally evaluated.

juvenile dermatomyositis, MRI