Magy Immunol/Hun Immunol 2004;3(2):16-21.

EREDETI KÖZLEMÉNYEK

SS-A(Ro) és SS-B(La) autoantitestek előfordulása szisztémás lupus erythematosusban

Sallai Krisztina, Nagy Eszter, Gergely Péter (levelező szerző)
Semmelweis Egyetem, Központi Immunológiai Laboratórium,
1086 Budapest, Mária u. 41.
Telefon/fax: (1) 266-0926/5737, e-mail: gergely@immun.sote.hu


ÖSSZEFOGLALÁS

BEVEZETÉS – A tanulmány célja annak vizsgálata volt, milyen kapcsolat van szisztémás lupus erythematosusban a klinikai kép, valamint az SS-A(Ro) és az SS-B(La) antitestek jelenléte között.
BETEGEK ÉS MÓDSZEREK – Szisztémás lupus erythematosusban szenvedő 200 beteg adatait elemezték. Az SS-A(Ro) és az SS-B(La) antitesteket enzimimmunesszével határozták meg.
EREDMÉNYEK – A betegek 40,5%-ának volt az SS-A(Ro) vagy az SS-B(La) antitestekre pozitív az eredménye („pozitív” csoport), ezek többségénél mindkét antitest megtalálható volt. A betegek 16,5%-ának lelete volt csak az SS-A(Ro) antitestre, míg csupán 2%-a csak az SS-B(La) antitestre pozitív. Az arthritis, a szekunder antifoszfolipid-szindróma és a hematológiai eltérések előfordulásának tekintetében a „pozitív” és a „negatív” csoport között nem volt szignifikáns különbség, a serositis a „pozitív” csoportban valamivel gyakrabban fordult elő. A bőrtünetek, elsősorban a subacut cutan lupus erythematosus és az urticaria- (urticariform) vasculitis gyakrabban, a vese- és a központi idegrendszeri involvatio – kivált ezek súlyos formái – viszont ritkábban fordultak elő a „pozitív” csoportban. A szekunder Sjögren-szindróma csak a „pozitív” csoportban fordult elő. Az Sm, az RNP és az Scl-70 antitestek is gyakrabban fordultak elő a „pozitív” csoportban.
KÖVETKEZTETÉS – Az SS-A(Ro) vagy az SS-B(La) antitesteknek szisztémás lupus erythematosusban prognosztikai jelentősége van; az antitestre pozitív eredményű betegek között gyakoribbak a bőrtüne-tek, elsősorban a subacut cutan lupus erythematosus és az urticariavasculitis, valamint a szekunder Sjögren-szindróma, viszont ritkábbak a súlyos vese- és központi idegrendszeri manifesztációk.

szisztémás lupus erythematosus, SS-A antitest, SS-B antitest, Ro antitest, La antitest, Sjögren-szindróma

Érkezett: 2003. szeptember 10. Elfogadva: 2004. február 11.


 

Az SS-A(Ro)/SS-B(La) autoantitest-rendszert már több mint 40 éve ismerjük. Az SS-A és az SS-B, illetve az Ro és az La antitest elnevezés egyaránt használatos; az is gyakori, hogy együtt alkalmazzák őket. Mi is ezt az utóbbi gyakorlatot követjük. Az SS elnevezés eredetileg a Sjögren-szind- róma kezdőbetűiből, az Ro és az La pedig (szisztémás lupus erythematosusban szenvedő) betegek nevének kezdőbetűiből ered.

Az SS-A(Ro) antigének közül a két legfontosabb a 60, illetve az 52 kDa molekulatömegű protein, amelyek közül az előbbi kisebb ribonukleoproteinekhez (a hY1-hez, a hY3-hoz, a hY4-hez és a hY5-höz) kötődve helyezkedik el a citoplazmában és a magban. Az SS-B(La) egy körülbelül 48 kDa molekulatömegű foszfoprotein, amely az RNS-polimeráz III transzkripció leállításában játszik szerepet; makromolekuláris komplexet képez az SS-A(Ro) antigénekkel, valamint kisebb, uridinben gazdag RNS-molekulákkal. Mindez magyarázatot ad arra, hogy az SS-A és az SS-B autoantitestek jellegzetes asszociációt mutatnak1, 2: az SS-B(La) mellett szinte mindig jelen van az SS-A(Ro) antitest, míg az SS-A(Ro) gyakran található önállóan (az esetek mintegy felében).

Az SS-A(Ro) és az SS-B(La) antitestek Sjögren-szindrómában igen gyakran mutathatók ki, és jelenlétük diagnosztikai kritérium is3. Ugyancsak nagy jelentőségük van a neonatalis lupusszindróma és a congenitalis szívblokk kialakulásában, ez utóbbiban az 52 kDa-os antigén elleni antitesteknek patoge-netikai szerepet tulajdonítanak4, 5. Szisztémás lupus erythematosusban (SLE) előfordulásuk a különféle kimutatási módszerek alkalmazása folytán 15% és 60% között mozog. Habár SLE-ben az antitestek jelenléte nem szükséges a diagnózis felállításához, a rutin diagnosztikában a teszt elvégzése mégis indokolt; elsősorban az ANA (antinukleáris antitest) -pozitív, de anti- (natív) DNS antitestre negatív esetekben segíti a diagnosztikát6. Egy nagyobb mintaelemszámú felmérés eredményei szerint ilyen esetekben az anti-SS-A(Ro)-szint meghatározása (SLE-re vonatkozó) diagnosztikai szenzitivitása 58%, specificitása 82%, az anti-SS-B(La)-szint meghatározásáé pedig 34%, illetve 89%6. Cervera és munkatársai nagy mintaelemszá-mú (SLE-s betegek) vizsgálatában – többek között – az SS-A(Ro) és az SS-B(La) antitestre pozitív és negatív eredményű betegek klinikai képét is vizsgálták7. Az SS-A(Ro)-antitest-pozitív betegek között nagyobb valószínűséggel fordult elő subacut cutan lupus erythematosus (SCLE) és szekunder Sjögren-szind-róma; az SS-B(La)-antitest-pozitívak között pedig gyakoribb volt a fényérzékenység, a vespertilio, az arthri-tis, a serositis és a thrombosis. Ebben a tanulmányban7 az antitesteket elektroforézis (CIE) módszerrel határozták meg, aminek érzékenysége kisebb, mint a jelenleg használatos enzimimmunesszé (EIA) módszereknek. Cervera és munkatársai az SS-A(Ro) antitest előfordulását 25%-nak, az SS-B(La) antitestét 19%-nak találták7, míg Sánchez-Guerrero és munkatársai EIA módszerrel 61%-ot, illetve 35%-ot mért6.

Vizsgálataink elsődleges célja annak tisztázása volt, hogy ha az SS-A(Ro) és az SS-B(La) antitesteket szenzitívebb módszerrel határozzuk meg szisztémás lupus erythematosusban, az antitestekre „pozitív” és „negatív” csoportok között valóban észlelhetők-e a korábban leírt kórképi és kórlefolyásbeli különbségek.

 

Betegek és módszerek

Kétszáz, szisztémás lupus erythematosusban szenvedő beteg adatait dolgoztuk fel. A betegek a Semmelweis Egyetem immunpatológiai gondozásának kezelése alatt álltak; a diagnózisuk az ACR (American College of Rheumatology) kritériumainak megfelelt8–10. Az elektronikus adatállományban lévő betegek adatait az alábbi szempontok alapján vizsgáltuk:

– demográfiai adatok (nem, életkor, a betegség tartama);

– szervi manifesztációk jelenléte, részletezve: bőrtünetek: vespertilio, discoid, subacut cutan lupus erythematosus, Raynaud-jelenség, urticaria- (urticariform) vasculitis, illetve egyéb exanthema; arthritis, serositis (pleuritis vagy pericarditis), nephritis, központi idegrendszeri tünetek, antifoszfolipid-szindróma (APS)10, hematológiai eltérések (leukopenia, lymphopenia, thrombocytopenia, haemolyticus anaemia) és szekunder Sjögren-szindróma – a vizsgálat idején vagy bármikor a betegség egész tartama alatt;

– az SS-A(Ro) és az SS-B(La), az Sm, az RNP és az Scl-70 antitestek kimutathatósága.

Az SS-A(Ro) és az SS-B(La), illetve az anti-Sm, az anti-(U1)-RNP és az anti-topoizomeráz I (Scl-70) antitesteket VARELISA enzimimmunesszé (EIA) kittel (Pharmacia & Upjohn Diagnostics GmbH & Co. KG, Freiburg, Németország) határoztuk meg. Az anti-SS-A(Ro)-teszt az 52 kDa és a 60 kDa molekulatömegű proteint tartalmazó antigének elleni antitesteket egyaránt kimutatja. Pozitívnak tekintettük a 3 U/ml-nél magasabb értékeket, a titer tekintetében a „pozitívak” között további alcsoportokat nem képeztünk.

Statisztikai számítások: a csoportokat konvencionális paraméterekkel [egyszerű átlag, szórás (standard deviáció), illetve medián] jellemeztük; a csoportokat c2-próbával (elemszámtól függően Yates-korrekcióval vagy a nélkül, illetve Fisher-féle egzakt teszttel kiegészítve) hasonlítottuk össze, illetve kiszámítottuk az előfordulás valószínűségének (odds) arányát.

 

Eredmények

A betegek demográfiai adatait, valamint a szervi manifesztációk előfordulását az 1. táblázat mutatja be. A betegek átlagéletkora 43,5±13,5 év volt (medián: 43 év), átlagos betegségtartamuk pedig 15,3±9,4 év (medián: 15 év) volt. A nők és a férfiak aránya 13:1 volt.

1. táblázat. A betegek demográfiai adatai és a szervi manifesztációk megoszlása.

A betegek száma200
Életkor (év)43,5±13,5 (medián: 43)
A betegség tartama (év)15,3±9,4 (medián: 15)
Nő-férfi arány186:14 (13:1)
A szervi manifesztációk előfordulása (az összes beteg százalékában)
        bőrtünetek (fényérzékenység, discoid, vespertilio, subacut cutan lupus erythematosus, Raynaud-jelenség, bőrvasculitis) 57,0%
        arthritis89,0%
        serositis (pleuritis, pericarditis)28,5%
        nephritis43,0%
        központi idegrendszeri tünetek16,5%
        antifoszfolipid-szindróma19%
        hematológiai eltérések (hemolízis, leukopenia, lymphopenia, thrombocytopenia)87%

Az SS-A és az SS-B antitestek előfordulását a 2. táblázat mutatja. Nyolcvanegy beteg volt SS-A(Ro) vagy SS-B(La) antitestre pozitív eredményű (40,5%), a legtöbb (44 beteg, 22%) mind SS-A(Ro), mind SS-B(La) antitestre pozitív leletű volt, 33 beteg (16,5%) esetében csak SS-A(Ro) antitestek jelenlétét, néhány esetben (négy beteg, 2%) pedig csak az SS-B(La) antitestet lehetett kimutatni. A „negatív” és a „pozitív” csoport átlagéletkorában nem volt különbség, a betegség azonban a „pozitív” csoportban valamivel fiatalabb életkorban (25,9) kezdődött, mint a „negatív” csoportban (29,0 év) – a különbség statisztikailag nem szignifikáns. A férfiak között a vizsgált antitestekre negatívak nagyobb arányban fordultak elő (10 negatív, négy pozitív), a nőkkel öszszevetve azonban statisztikailag a különbség nem volt szignifikáns.

2. táblázat. Az SS-A(Ro) és az SS-B(La) antitestek előfordulása.

 BetegszámÉletkor (év)*A betegség kezdete (év)*


SS-A(Ro)- és B(La)-antitest-negatív („negatív” csoport)119 (59,5%)43,629,0
SS-A(Ro)- vagy B(La)- antitest-pozitív („pozitív” csoport) 81 (40,5%)42,325,9
SS-A(Ro)-antitest-pozitív 77 (38,5%)  
SS-B(La)-antitest-pozitív 46 (23%)  
(csak) SS-A(Ro)-antitest-pozitív 33 (16,5%)  
(csak) SS-B(La)-antitest-pozitív 4 (2,0%)  
SS-A(Ro)- és SS-B(La)-antitest-pozitív 44 (22,0%)  
Összes beteg200 (100%)  


*átlag

Az antitestek jelenlétének és a szervi manifesztációknak a kapcsolatát a 3. táblázat mutatja. Az ízületi, illetve vérképzőszervi érintettség lényegében azonos volt a két csoportban; az SS-A/B-pozitív csoportban valamelyest gyakrabban fordult elő bőrtünet, serositis és (szekunder) antifoszfolipid-szindróma, viszont ritkábban fordult elő vese- és központi idegrendszeri érintettség. A két csoport között még nagyobb a különbség, ha a súlyos idegrendszeri komplikációk (epilepsia, coma, illetve maradandó bénulást okozó központi idegrendszeri érintettség) (előfordulási valószínűség: 0,45) és a súlyos (progresszív, azotaemiához vezető) nephritis előfordulását (előfordulási valószínűség: 0,57) vettük figyelembe. Előbbi esetén a különbség szignifikáns (p<0,025). A 3. táblázat bemutatja az SS-A(Ro)- és az SS-B(La)-pozitív betegek adatait is, de az erőteljes átfedés miatt e két csoport egymástól lényegében nem különbözött.

3. táblázat. Az SS-A(Ro) vagy az SS-B(La) antitestek előfordulása szervi érintettség szerint (n=200)

Szervi érintettség SS-A- vagy SS-B-negatívSS-A- vagy SS-B-pozitívElőfordulási valószínűségp* SS-A-pozitív Előfordulási valószínűségp* SS-B-pozitív Előfordulási valószínűségp*


Bőr 62 51 1,11  47 1,08  27 1,04 
Ízület (arthritis) 103 72 1,01  69 1,02  41 1,01 
Savós hártyák (serositis) 29 27 1,19  26 1,21  15 1,16 
Vese (nephritis) 56 30 0,86  28 0,85  17 0,86 
Központi idegrendszer 24 9 0,67   9 0,71   6 0,79 
Antifoszfolipid-szindróma 20 17 1,13  17 1,19   9 1,06 
Vérképző rendszer 107 67 0,95  64 0,96  41 1,02 
Súlyos szervi érintettség           
    KIR (súlyos) 18 4 0,45 <0,025 4 0,47 <0,025 1 0,2 <0,025
    Vese (súlyos) 10 3 0,57   3 0,6   1 0,33 
Bőrinvolvatio
    vespertilio 31 27 1,15  24 1,07  16 1,2  
    discoid 9 7 1,08   7 1,14   3 0,82 
    SCLE 0 7 2,46 <0,005 6 2,23 <0,001 2 1,24 
    vasculitis 12 10 1,12   9 1,06   4 0,79 
    urticaria­vasculitis 4 11 1,81  11 1,9   5 1,45 
    egyéb exanthema 4 3 1,06   3 1,11   1 0,62 
    Raynaud-szindróma 13 12 1,19  10 1,04   9 1,57 
Szekunder Sjögren-szindróma 0 5 2,46 <0,025 5 2,6 <0,025 5 4,35 <0,0005


*c2-teszttel számolva (a nem jelzettek nem szignifikánsak)
KIR: központi idegrendszer, SCLE: subacut cutan lupus erythematosus

A bőrtünetek előfordulását külön-külön is megvizsgáltuk. Habár valamennyi bőrtünet gyakoribb volt a vizsgált antitestekre pozitív csoportban, csak az urti-cariavasculitis, valamint a subacut cutan lupus erythematosus fordult elő jelentősen gyakrabban. Ez utóbbi előfordulási valószínűsége 2,46 volt (p<0,005). Az SS-A(Ro), illetve az SS-B(La) antitestekre pozitív betegek adatai hasonlóak voltak, habár a discoid laesio, a vasculitis, valamint az egyéb exanthema előfordulási valószínűségének aránya az SS-B(La) antitestre pozitív csoportban (nem szignifikánsan) kisebb volt, mint a másik csoportban. A subacut cutan lupus erythematosus asszociációja pedig sokkal kifejezettebb volt az SS-A(Ro)-pozitív csoportban (előfordulási valószínűség: 2,23, illetve 1,24), mint az SS-B(La)-pozitív csoportban.

A betegek között öt, diagnosztizált Sjögren-szindrómában szenvedő fordult elő, valamennyien SS-A(Ro)- és SS-B(La)-antitest-pozitívak voltak. Az előfordulási valószínűség szekunder Sjögren-szind-róma esetén 2,46 volt (szignifikáns, p<0,025). Az SS-A(Ro)-pozitív csoportban az előfordulási valószínűség hasonló volt (2,6, p<0,025), az SS-B(La)-pozitív csoportban pedig nagyobb (4,35, p<0,0005).

Az SS-A és az SS-B antitestek gyakran fordulnak elő más ENA (extrahálható nukleáris antigén) elleni antitestekkel (Sm, RNP és Scl-70), ezek együttes előfordulását mutatja be a 4. táblázat. Az ENA-antitestek szignifikánsan (p<0,001) gyakrabban fordultak elő a „pozitív” csoportban, a különféle antitestek közül az Sm előfordulási valószínűségének aránya volt a legnagyobb (2,47, p<0,001). Az SS-A(Ro)-, illetve az SS-B(La)-pozitív betegek adatai hasonlóak voltak, kivéve, hogy az anti-Sm előfordulásának aránya az SS-A(Ro)-pozitív csoportban valamivel kisebb (előfordulási valószínűség: 2,08, p<0,025), az SS-B(La)-pozitív csoportban pedig valamivel nagyobb (előfordulási valószínűség: 3,04, p<0,005) volt.

4. táblázat. Az SS-A(Ro) és az SS-B(La) antitestek, valamint egyéb ENA-antitestek együttes előfordulása (zárójelben százalékos előfordulásuk, n=200)

Antitest SS-A- és/vagy B-pozitívSS-A- és/vagy B-negatívElőfordulási valószínűségp* SS-A-pozitív Előfordulási valószínűségp* SS-B-pozitív Előfordulási valószínűségp*


Anti-Sm 10 (5) 0 (0) 2,47 <0,001 8 2,08 <0,025 7 3,04 <0,005
anti-RNP 14 (7) 12 (6) 1,33  13 1,3   8 1,34 
anti-Scl-70 3 (1,5) 2 (1)1,48  31,56  21,74 
ENA-antitest összesen 27 (13,5) 14 (7) 1,63 <0,001 24 1,52  17 1,8 


*c2-teszttel számolva (a nem jelzettek nem szignifikánsak)
ENA: extrahálható nukleáris antigén

A vizsgált antigénekre negatív csoportban minden beteg anti(natív)-DNS-antitest-pozitív volt (valamikor a betegsége folyamán), a „pozitív” csoportban két beteg esetében nem lehetett anti(natív)-DNS elleni antitestet kimutatni a betegség kezdete óta.

 

Megbeszélés

1993-ban Cervera és munkatársai 1000, szisztémás lupus erythematosusban szenvedő beteg klinikai és immunológiai adatainak analízisét tették közzé7. Az immunológiai vizsgálatok között szerepeltek az elektroforetikus (CIE) módszerrel meghatározott SS-A(Ro) és SS-B(La) antitestek vizsgálata is. Az SS-A(Ro) antitestek előfordulását 25%-nak, az SS-B(La) antitest előfordulását 19%-nak találták; az együttes előfordulást nem tüntették fel. Az általunk mért értékek ennél nagyobbak – hasonlóan a mások által közölt, enzimimmunesszé módszerrel mért értékekhez8, ami az elektroforetikus és az enzimimmunesszé módszerek közti érzékenységbeli különbségekkel magyarázható.

Az SS-A(Ro) és az SS-B(La) antitestek az esetek többségében együtt fordultak elő. Betegeink között a 81 SS-A(Ro)/B(La) antitestre pozitív leletű beteg közül 44 esetében mindkét antitest megtalálható volt. Az SS-A(Ro) antitest viszonylag gyakran fordult elő önmagában, míg az SS-B(La) antitest önmagában csak ritkán. Ezek megfelelnek az irodalmi adatoknak.

Az antitestek jelenléte és a klinikai kép az esetek többségében csak laza kapcsolatot mutatott. Általában elmondható, hogy az SS-A(Ro) vagy az SS-B(La) antitestek jelenléte valamivel jóindulatúbb (kedvezőbb lefolyású) betegségre utal. A serositis ugyan valamivel gyakoribb, de mind a veseinvolvatio, mind pedig a központi idegrendszer érintettsége ritkább ezeknél a betegeknél. A súlyosnak minősített (maradandó károsodást okozó) vese-, valamint központi idegrendszeri érintettség pedig ezeknél a betegeknél sokkal ritkábban fordul elő. Vélhetően a két antitest gyakori együttes előfordulása miatt az SS-A(Ro)-, illetve az SS-B(La)-antitest-pozitív csoportokban lényegében hasonló arányok voltak észlelhetők; az SS-B(La) antitest jelenlétében azonban a súlyos (vese- és idegrendszeri) érintettség még ritkább volt. Habár a meglehetősen diverz SLE-s bőrtünetek előfordulása csak valamivel volt gyakoribb az antitestekre pozitív csoportban, bizonyos bőrtünetek – elsősorban az SCLE-laesio és az urticariavasculitis – vonatkozásában az antitestek jelenléte „hajlamosító tényezőnek” tekinthető. Mindkét bőrjelenség esetében az SS-A(Ro) antitesttel való asszociáció a jelentősebb. A subacut cutan lupus erythematosus és az SS-A(Ro)/SS-B(La) antitestek közti kapcsolat régóta ismert11–13, a bőrtünetek kialakulásában az SS-A(Ro) antitesteknek patogenetikai szerepét is feltételezik14. Ugyancsak ismert szisztémás lupus erythematosusban a szekunder Sjögren-szind-róma előfordulása, amely elsősorban a vizsgált antitestekre pozitív eredményű csoportra jellemző15, 16. Míg azonban Sjögren-szindrómában elsősorban az 52 kDa molekulatömegű peptid elleni autoanti-testeket találunk, 60 kDa-os ellenieket nem, szisztémás lupus erythematosusban ez éppen fordítva van16, 17. Erre a disszociációra vizsgálataink nem terjedtek ki.

Összefoglalva elmondható, hogy az SS-A(Ro) vagy az SS-B(La) antitestek jelenléte szisztémás lupus erythematosusban – bizonyos mértékben – prognosztikai jelentőséggel bír: nagyobb a bőrjelenségek előfordulásának valószínűsége, elsősorban a subacut cutan lupus erythematosus és az urticariavasculitis kialakulásáé, ugyancsak nagyobb a szekunder Sjögren-szindróma kialakulásának valószínűsége. Ugyanakkor ezeknél a betegeknél jelentősen kisebb a súlyos veseinvolvatio (nephritis) és a súlyos központi idegrendszeri involvatio kialakulásának valószínűsége.

 

A munkát támogatta: OTKA T036646.

 

Irodalom

  1. Wasicek CA, Reichlin M. Clinical and serological differences berween systemic lupus erythematosus patients with auto-antibodies to Ro versus patients with antibodies to Ro and La. J Clin Invest 1982;69:835-43.
  2. Mattioli M, Reichlin M. Heterogeneity of RNA protein antigens reactive with systemic lupus erythematosus: description of a cytoplasmic nonribosomal antigen. Arthritis Rheum 1974;17:421-9.
  3. Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HN, Coll J, Gerli R, et al. Assessment of the European classification criteria for Sjögren’s syndrome in a series of clinically defined cases: results of a prospective multicenter study. Ann Rheum Dis 1996;55:116-21.
  4. McCauliffe DP. Neonatal lupus erythematosus: a transplacentally acquired autoimmune disorder. Semin Dermatol 1995;14:47-53.
  5. Buyon JP, Ben-Chetrit E, Karp S, Roubey RA, Pompeo L, Reeves WH, et al. Acquired congenital heart block: pattern of maternal antibody response to biochemically defined antigens of the SSA/Ro-SSB/La system in neonatal lupus. J Clin Invest 1989;84:627-34.
  6. Sanchez-Guerrero J, Lew RA, Fossel AH, Schur PH. Utility of anti-Sm, anti-RNP, anti-Ro/SS-A, and anti-La/SS-B (extractable nuclear antigens) detected by enzyme-linked immunosorbent assay for the diagnosis of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1996;39:1055-61.
  7. Cervera R, Khamashta MA, Font J, Sebastinai GD, Gil A, Lavilla P, et al. Systemic lupus erythematosus: clinical and immunologic patterns of disease expression in a cohort of 1,000 patients. Medicine 1993;72:113-24.
  8. Tan EM, Cohen AS, Fries JF, Masi AT, McShane DJ, Rothfield NF et al. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1982;25:1271-7.
  9. Hochberg M. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1997;40:1725.
  10. Wilson AW, Gharavi AE, Koike T et al. International consensus statement on preliminary classification criteria for definite anti-phospholipid syndrome. Report of an International Workshop. Arthritis Rheum 1999;42:1309-11.
  11. Sontheimer RD, Maddison PJ, Rechlin M, Jordon RE, Stastny P, Gilliam JN. Serologic and HLA associations in subacute cutaneous lupus: a clinical subset of lupus erythematosus. Ann Intern Med 1982;97:664-71.
  12. McCauliffe DP. Cutaneous diseases in adults associated with anti-Ro/SS-A autoantibody production. Lupus 1997;6:158-66.
  13. Molnár K, Kiss M, Husz S, Dobozy A. Autoantitest vizsgálatok lupus erythematosusban. Bőrgy Venerol Szemle 1996;72:49-53.
  14. Lee LA, Gaither KK, Coulter SN, Norris DA, Harley DB. Pattern of cutaneous immunoglobulin G deposition in subacute cutaneous lupus erythematosus is reproduced by infusing purified anti-Ro (SSA) autoantibodies into human skin-grafted mice. J Clin Invest 1989;83:1556-62.
  15. Andonopoulos AP, Skopouli FN, Dimou GS, Drosos AA, Moutso-poulos HM. Sjögren’s syndrome in systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 1990;17:201-4.
  16. Tzioufas AG, Moutsopoulos HM. Clinical significance of autoantibodies to Ro/SSA and La/SSB. In: van Veenroij WJ, Maini RN (eds.). Autoantibody manual. Dordrecht: Kluwer Academic Publishers; 1999. p. 1-14.
  17. Ben-Chetrit E, Fox RI, Tan EM. Dissociation of immune responses to the SS-A (Ro) 52-kd and 60-kd polypeptides in systemic lupus erythematosus and Sjögren’s syndrome. Arthritis Rheum 1990; 33:349-55.
  18. Tsay GJ, Wang CL, Chen TY, Huang CN, Hsu TC. SS-A/Ro antibodies in Chinese patients with systemic lupus erythema-tosus and Sjögren’s syndrome. J Formos Med Assoc 1996; 95:905-10.


SS-A(RO) AND SS-B(LA) AUTOANTIBODIES IN SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS

OBJECTIVE – To assess the relation between clinical features and the presence of SS-A(Ro) and SS-B(La) autoantibodies in systemic lupus erythematosus.
PATIENTS – The data of 200 patients with definite systemic lupus erythematosus were analysed. SS-A(Ro) and SS-B(La) antibodies were assessed by enzyme immunoassay.
RESULTS – 40.5% of systemic lupus erythematosus' patients were SS-A(Ro) and/or SS-B(La) antibody positive (’positive group’); the majority of such patients displayed both antibodies, 16.5% had SS-A(Ro) antibodies alone, while only 2% has SS-B(La) antibodies alone. There were no differences in the occurrence of arthritis, secondary antiphospholipid syndrome and hematologic manifestations between the positive and negative groups; serositis was more common in the positive group. Skin manifestations, in particular subacute cutaneous lupus erythema-tosus and urticaria vasculitis were more frequent in the positive group, while kidney and central nervous system involvation, in particular severe forms were less frequent. Secondary Sjögren's syndrome occur-red exclusively in antibody positive patients. Sm, RNP and Scl-70 antibodies were more frequently found in the positive group.
CONCLUSIONS – The presence of SS-A(Ro) and/or SS-B(La) antibodies in systemic lupus erythematosus has some prognostic significance; in antibody-posi-tive patients there is an increased risk for skin lesions (in particular subacute cutaneous lupus erythema-tosus and urticaria vasculitis) and secondary Sjög-ren’s syndrome and a decreased risk for severe nephritis or central nervous system involvement.

systemic lupus erythematosus, SS-A antibody, SS-B antibody, Ro antibody, La antibody, Sjögren’s syndrome