ESETISMERTETÉS
Szemizomra lokalizált myositis
Kiss Emese, Facskó Andrea, Dévényi Katalin, Dankó Katalin, Zeher Margit
 
 
 
 


DR. KISS EMESE (levelező szerző), DR. FACSKÓ ANDREA*, DR. DÉVÉNYI KATALIN**, DR. DANKÓ KATALIN, DR. ZEHER MARGIT, Debreceni Egyetem Orvos- és Egészségtudományi Centrum, III. Sz. Belgyógyászati Klinika, Klinikai Immunológiai Tanszék, *Szemészeti Klinika, **Radiológiai Klinika, 4004
Debrecen, Móricz Zs. krt. 22., telefon/fax: (52) 144-969, e-mail: kiss@iiibel.dote.hu

Magyar Immunol/Hun Immunol 2002;1 (2): 25-28.

Érkezett: 2001. november 18.
Elfogadva: 2002. április 1.



ÖSSZEFOGLALÁS

Bevezetés - A dermato-/polymyositis az idiopathiás gyullásos myopathiák közé tartozó autoimmun megbetegedés, amely a harántcsíkolt vázizmok gyengeségével, gyulladásos beszűrődésével jár. Ezt dermatomyositis esetén jellegzetes bőrtünetek kísérik. A folyamat - különösen myositisspecifikus autoantitestek jelenlétében - más szerveket is érinthet. Az izomgyulladás leggyakrabban a végtagok proximális izomzatát érinti.

Esetismertetés - Az 52 éves nő kórelőzményéből 1994-ben rectum-adenocarcinoma miatt végzett műtét és kemoterápia emelhető ki. 2000. októberben jelentkezett erős, a jobb arcüregbe sugárzó fejfájása, szemfájdalma. Glaucoma kizárását követően, intenzív panaszai miatt végzett koponya-CT- felvételein a m. rectus medialis kiszélesedését és fokozott kontrasztanyag-halmozását látták. Neurológus konziliárius myositis lehetőségét vetette fel és 0,5 mg/ttkg dózisban kortikoszteroid szedését javasolta. A jobb szem fájdalma enyhült, de a bal szem fájdalmassá vált. A kortikoszteroid-kezelés mellett azonban hamar panaszmentes lett. A koponya-CT kontrollja során, 2000. novemberben a vizsgálók már negatív eredményt kaptak. Ezt követően végezték az első immunológiai vizsgálatot. Fizikálisan mindkét comb izomzatának minimális atrophiáját észlelték. Az enzimszintek (CK, LDH) az élettani zónában mozogtak. Az EMG-vizsgálat eredménye enyhe krónikus neurogén károsodásra utalt. A végtagi vázizomból végzett biopszia nem utalt myositisre. A pulmonalis HR-CT negatív eredményt adott. Immunszerológiai eltérés nem igazolódott, az anti-Jo-1 antitest is negatív volt. Részletes onkológiai kontroll során eltérést nem észleltek. Pajzsmirigybetegség lehetőségét kizárták. Ezek alapján egy ritka kórképet, a külső szemizomra lokalizált myositist véleményeztek. A panasz- és tünetmentességre tekintettel a kortikoszteroid fokozatos elhagyását javasolták, illetve rendszeres immunológiai és onkológiai ellenőrzést.

Megbeszélés - A szerzők esetük kapcsán ismertetik az orbitalis myositis klinikai tünettanát, diagnosztikai lehetőségeit és a differenciáldiagnosztika szempontjait.

lokális myositis, pseudotumor orbitae


A  gyulladásos izombetegségek csoportosítását és az ezek közé sorolt dermato-/polymyositis (DM/PM) diagnosztikai kritériumait elsőként Bohan és Peter közölték 1975-ben (1). Ezt a besorolást az eltérő klinikai tüneteken túl az egyes kórformák eltérő patogenetikai háttere is indokolttá teszi. A bőr és az izmok érintettségén túl szisztémás tünetek is jelentkezhetnek, különösen myositisspecifikus autoantitestek jelenlétében. Ilyenkor gyakrabban észlelhető interstitialis tüdőbetegség, szívérintettség, Raynaud-szindróma, ízületi gyulladás és nyelészavar. A Tanimoto által 1995-ben módosított diagnosztikai kritériumrendszer (2) már tekintetbe veszi az említett myositisspecifikus autoantitesteket is, ezek pozitivitása esetén rendszerint a prognózis is kedvezőtlenebb. Tovább nehezítik a besorolást az olyan ritkább formák, mint a myositis ossificans (3), az amyopathiás dermatomyositis (4), az inclusion body myositis (5) és a fokális myositis (6, 7); ez utóbbi a kórkép ritka, benignus formája: rendszerint lágyrészduzzanatként jelenik meg és sarcomával téveszthető össze. Általában a tumorokhoz és az egyéb poliszisztémás autoimmun kórképekhez társuló myositis is fokális jellegű.

Polymyositisben a gyulladás jellegzetesen a proximális végtagi izmokat érinti, az arc izmainak érintettsége csaknem megkérdőjelezi a diagnózist. Ugyanakkor a külső szemizmok primer gyulladását már évtizedekkel ezelőtt, mint pseudotumor orbitae-t ismerték. Arra azonban csak jóval később világítottak rá, hogy ennek hátterében gyulladásos folyamatok állnak, amelyek a szemüregben elhelyezkedő valamennyi képletet egyaránt érinthetik (8-10). Jelen munkában egy külső szemizomra lokalizált myositisben szenvedő beteg esetét mutatjuk be.
 

Esetismertetés
 

1. ábra. Kortikoszteroid-kezelés előtt készült koponya-CT-felvétel (2000. október). A gyulladás jeleként a jobb oldali musculus rectus medialis jelentős megvastagodását és a kontrasztanyag fokozott halmozását igazolja, az ellenoldali izommal összehasonlítva. 

2. ábra. A kortikoszteroid-kezelés után készült koponya-CT-kép (2000. november). A belső egyenes szemizom vastagsága normalizálódott. 

3. ábra. Exophthalmus. Ezt a klinikai tünetet a koponya-CT-felvétel negatívvá válását és az akut gyulladásos szak megszűntét követően is észleltük (2000. december).

 

Az 52 éves egészségügyi asszisztensnő családi anamnézisében myocardialis infarktus és hypertonia szerepelnek. Nőgyógyászati kórtörténetében 20 évig tartó orális antikoncipiens szedése említhető; 1998-ban myoma és petefészekcysta miatti totális exstirpatio műtéten esett át. 1983 óta ismert hypertoniája, emiatt amlodipin-, betaxololium-klorid- és acetilszalicilsav-kezelésben részesül. 1994-ben igazolódott rectum-adenocarcinomája: Dixon-műtét történt, izolált májmetasztázisát is eltávolították. Félévig részesült 5-fluorouracil-kemoterápiában. Rendszeres onkológiai ellenőrzés alatt áll: recidívára, áttétre utaló eltérést nem találtak. 1998-ban bal melléből subcutan csomót távolítottak el, a szövettan fibroadenomát igazolt. 1999 óta ismert 2-es típusú diabetes mellitusa, amely diétával egyensúlyban tartható. Jelen betegségével kapcsolatos panaszai 2000. októberben kezdődtek. Pneumonia zajlott magas lázzal; a klinikai kép antibiotikumra - josamycin - radiológiai tekintetben is teljesen regrediált. Ezt követően fejfájás, illetve jobb arcüregbe sugárzó erős szemfájdalom jelentkezett, a jobb arcfél duzzanatával. Arcüreggyulladás és glaucoma lehetőségét adekvát vizsgálatokkal kizárták. Intenzív panaszai és tumoros anamnézise miatt rövid időn belül koponya-CT-t végeztek, amely jobb oldalon a m. rectus medialis kiszélesedését és fokozott kontrasztanyag felvételét igazolta (1. ábra). Ezzel egyezően exophthalmust észleltek, és a jobb bulbus lateralis irányba divergált, balra tekintéskor jelentősen lemaradt diplopiát okozva a betegnek. Egyéb kóros eltérést nem észleltek. A neurológus konziliárius myositis lehetőségét feltételezve 0,5 mg/ttkg dózisú kortikoszteroid-kezelést javasolt. A jobb szem fájdalma enyhült, de a bal szemen is hasonló panaszok alakultak ki. A megkezdett szteroidkezelés hatására hamarosan mindkét szemével kapcsolatban panaszmentessé vált. A 2000. novemberben készült koponya-CT-n már minden tekintetben ép viszonyokat láttak (2. ábra). 2000. decemberben került sor első alkalommal immunológiai konzíliumra, ekkor mindkét szemgolyó exophthalmusát (3. ábra), továbbá mindkét comb izomzatának mérsékelt atrophiáját észleltük, izomgyulladásra jellemző enzimszint-emelkedése (CK, LDH) azonban nem volt. Az EMG-vizsgálat enyhe krónikus neurogén károsodást igazolt. Ennek alapján - egyensúlyban lévő szénhidrátháztartás mellett ugyan csekély valószínűség-gel - társuló amyotrophia diabetica lehetősége is felvethető. A vázizomzatból - a combból - végzett biopszia nem jelzett gyulladásra utaló sejtes infiltrációt és izomrost-károsodást. Immunszerológiai eltérést nem tudtunk igazolni, az anti-Jo-1 autoantitest szintje is negatív volt. A lymphocyta-alcsoportok megoszlása normálisnak bizonyult, nem volt magasabb az aktivált T-sejt-arány sem. A tüdő nagy felbontású CT-vizsgálata nem utalt alveolitisre. Részletes onkológiai átvizsgálása negatív eredménnyel zárult. Pajzsmirigybetegség lehetőségét - hormon-, antitest-meghatározás és ultrahangvizsgálat alapján - elvetettük. Fentieket figyelembe véve külső szemizomra lokalizált myositist véleményeztünk; javasoltuk a kortikoszteroid fokozatos dózisredukcióját majd elhagyását, szoros immunológiai, szemészeti és onkológiai kontroll mellett. A beteget azóta kétszer, 2001. februárban és áprilisban ellenőriztük. A kortikoszteroid elhagyása nem okozott relapsust, új tünet nem jelentkezett, laboratóriumi paraméterei élettaniak.
 

Megbeszélés

A polymyositis autoimmun megbetegedés, amely a vázizmok gyulladását idézi elő, főként a végtagok proximális izmaiban. Ritkán egyéb izmokat is érinthet a folyamat, mint például betegünknél a külső szemizmok egyikét. Az ocularis myositis a nem specifikus orbitalis szindrómák egyike, amelyet a szemizmok primer gyulladása jellemez (11). Fontos hangsúlyozni, hogy ilyenkor primer a gyulladás, mert a szemizmok gyulladását már leírták Trypanosoma cruzi-fertőzésben (12), cysticercosisban (13) - mindkettőt főként HIV-fertőzött egyéneknél (14) -, illetve alendronátterápiához társulva (15), továbbá légúti fertőzést követően (16). Betegünknél is pneumonia zajlott a myositis jelentkezése előtt, azonban a tüdőgyulladás már a radiológiai lelet szerint is meggyógyult az első szemtünetek megjelenésekor. Az irodalomban eddig nem írták le a josamycin provokáló szerepét. Az antibiotikum-szedés és a szemtünetek jelentkezése között eltelt idő alapján betegünknél magunk sem tartjuk ezt valószínűnek és az ocularis myositist primernek tekinthetjük. A légúti fertőzések myositist provokáló mechanizmusa nem ismert, feltételezhető a fertőzés által indukált gyulladásos citokinek szerepe vagy keresztreaktív antitestek megjelenése. Az ocularis myositisen túl a nem specifikus inflammatórikus orbitalis szindrómák közé tartoznak a perineuritis, periscleritis és a dacryoadenitis; ez a besorolás a gyulladás által involvált képleteket veszi figyelembe, vagyis morfológiai jellegű. Szintén anatómiai csoportosítást jelent az anterior és posterior gyulladás elkülönítése attól függően, hogy a szemüreg mely lokalizációjában található képletek érintettek. A gyulladás tartamát illetően akut és krónikus betegségről beszélhetünk (12). Az ocularis/orbitalis myositis jellegzetes tünetei a szem és a szemgödör fájdalma és a kettős látás. Az irodalomban fájdalmas diplopiaként is emlegetik e két karakterisztikus tünet alapján (9). Észlelhetjük, mint jelen esetben is, a szemgolyó kidülledését (proptosis/exophthalmus) és a szemmozgások zavarát (ophthalmoplegia) (10, 16). Legtöbb esetben a szemhéj duzzadt, de a dermatomyositisben megszokott heliotrop rush-sal szemben nem észlelhető bőrpír. A diagnózis felállítását a típusos panaszok és a jellegzetes szemészeti tünetek segítik. A képalkotó eljárások közül az irodalomban a CT-vizsgálat és az MRI alkalmazásáról olvashatunk (9, 18), illetve az MRI továbbfejlesztett változatáról (MR-dinamic color mapping) (19). EMG és biopszia is végezhetők, bár e vizsgálatok számára az érintett izmok nehezen hozzáférhetőek (20). A közeljövőben valószínűleg számíthatunk az érzékeny ultrahangtechnikák elter-jedésére és hasznosítására is. Ezek a vizsgálóeljárások nemcsak a diagnózis felállításában nyújtanak segítséget, hanem a kórkép elkülönítésében az egyéb, hasonló tüneteket okozó megbetegedésektől. Közülük a következőket kell megemlíteni (9-11, 21): autoimmun orbitopathia, lokális-ocularis myasthenia gravis, idiopathiás retrobulbaris fibrosis, Tolosa-Hunt-szindróma, a III. IV. és VI. agyidegek laesiója, vena centralis retinae és vena ophthalmica superior thrombosis, a sinus cavernosus tágulata vagy occlusiója, dacryoadenitis, Sjögren-szindróma, opticus neuritis, glaucoma, orbitalis tumor - elsősorban az orbitalis szövetszaporulatok 8%-áért felelős rhabdomyosarcoma (20) -, paraneoplasiás szindróma (22) és a nem specifikus inflammatórikus orbitopathiák egyéb, már felsorolt képviselői. Az ocularis myositis kezelése az akut szakban mindenképpen indokolt azért, hogy a gyulladás ne okozzon maradandó károsodást, egyébként vakságig vezethet a folyamat. Elsőként kortikoszteroidokat adhatunk, eredménytelenség esetén a myositis kezelésében használatos immunszuppresszív gyógyszerekkel, így azathioprinnel és cyclosporin A-val próbálkozhatunk (9-11, 16). A tünetek hátterének tisztázásában kötelező a tumor kizárása. Betegünk anamnézise a negatív leletek ellenére is fokozott óvatosságra int. Az anamnézis felvételekor a beteget ki kell kérdeznünk azoknak a gyógyszereknek a szedéséről, amelyek myopathiát [szteroidok, antimaláriás szerek, cimetidin, clofibrát, colchicin, statinok, vincristin, rifampicin, zidovudin (14)] vagy myositist [penicillamin, atorvastatin (23)] idézhetnek elő. Fontos a szemészeti ellenőrzésen túl a beteg immunológiai gondozása és követése.

Irodalom

  1. Bohan AJ, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. N Engl J Med 1975;292:344-7.
  2. Tanimoto K, Nakano K, Kano S. Classification criteria for polymyositis and dermatomyositis. J Rheumatol 1995;22:668-74.
  3. Reavey-Cantwell JF, Garonzik I, Viglione MP, McCarthy EF, Be AJ. A brachial plexopathy due to myositis ossificans. Case resport and review of the literature. J Neurosurg 2001;95:525-8.
  4. Olsen NJ, Park JH, King LE. Amyopathic dermatomyositis. Curr Rheumatol Rep 2001;3:346-51.
  5. Hilton-Jones D. Inflammatory muscle diseases. Curr Opin Neurol 2001;14:591-6.
  6. Galloway HR, Dahlstrom JE, Bennett GM. Focal myositis. Australas Radiol 2001;45:347-9.
  7. Kalden P, Krause T, Volk B, Peter HH, von Kempis J. Myositis of small fott muscles. Rheumatol Int 1998;18:79-82.
  8. Algan M, George JL, Weryha B, Moret C, Picard L. Developmental aspects of inflammatory pseudotumors of the orbit. Apropos of 15 cases. J Fr Ophtalmol 1989;12:129-37.
  9. Berkhoff M, Sturzenegger M, Schroth G, Hess CW. Ocular myositis. Nervenarzt 1997;68:792-800.
  10. Ehongo A, Cordonnier M, van Nechel C, Thibault S, Collier A, Brucher JM, et al. Internuclear bilateral pseudotumor-ophthalmoplegia and dermatomyositis. Bull Soc Belge Ophtalmol 1996;263:43-51.
  11. Aguiar T, Morganho A, Assao V, Dias M, Lacinto V, Pedrosa R. Orbital myositis. Acta Med Port 1997;10:617-620.
  12. Dos Santos S de S, Almeida GM, Monteiro ML, Gemignani P, Duarte MI, Toscano CM, et al. Ocular myositis and diffuse meningoencephalitis from Trypanosoma cruzi in an AIDS patient. Trans R Soc Trop Med Hyg 1999;93:535-6.
  13. Schriever S, Hasenfratz G, Hintschich C, Landau K. Enlargement of an extraocular eye muscle: a symptom of cysticercosis. Klin Monatsbl Augenheilkd 1999;215:321-4.
  14. Benson WH, Linberg JV, Weinstein GW. Orbital pseudotumor in a patient with AIDS. Am J Ophthalmol 1988;105:697-8.
  15. Mbekeani JN, Slamovits TL, Schwartz BH, Sauer HL. Ocular inflammation associated with alendronate therapy. Arch Ophthalmol 1999;117:837-8.
  16. Bittar MS, Garcia ML, Marchiori PE. Acute orbital myositis. Case report. Arq Neuropsiquiatr 1997;55:136-8.
  17. Colegrove JA. Localized orbital inflammation: a case of dacryoadenitis. Optom Vis Sci 2000;77:121-4.
  18. Flanders AE, Mafee MF, Rao VM, Choi KH. CT characteristics of orbital pseudotumors and other orbital inflammatory processes. J Comput Assist Tomogr 1989;13:40-7.
  19. Abramoff MD, van Gils AP, Jansen GH, Mourits MP. MRI dynamic color mapping: a new quantitative technique for imaging soft tissue motion in the orbit. Invest Ophthalmol Vis Sci 2000;41:3256-60.
  20. Grouteau E, Chaix Y, Armbruster V, Lesueur L, Sevely A, Rubie H, et al. Acute orbital myositis and idiopathic inflammatory pseudotumor in children: three cases. Arch Pediatr 1998;5:153-8.
  21. Finsterer J, Stollberger C, Grossegger C, Prainer C, Roscher U. Dysthyroid ophthalmopathy misinterpreted as ocular myositis. Eur Neurol 1998;39:243-4.
  22. Wesley RE, Cooper J, Litchford DW. Orbital inflammatory pseudotumor associated with multifocal systemic neoplastic immunoincompetence. Ann Ophthalmol 1988;20:150-2.
  23. Noel B, Cerotti JP, Panizzon RG. Atrovastatin-induced dermatomyositis. Am J Med 2001;110:670-1.


Ocular myositis

Introduction - Dermato-/polymyositis is an autoimmune disorder, which belongs to the idiopathic inflammatory myopaties. It involves skeletal muscles in form of weakness and inflammatory infiltrates. Characteristic skin lesions are present in dermatomyositis. Other organs may also be affected mainly in the presence of myositis specific autoantibodies. The inflammation usually involves the proximal muscles of extremities.

Case report - In the present work we report the case of a 52-year-old woman. In the previous history the removal of rectal adenocarcinoma was remarkable in 1994. After that she received chemotherapy. She complied for severe headache and pain in the right eye in 2000 October, therefore a skull CT was performed, indicating thickening of rectus medalis muscle within orbital cavity. There was an enhancement of contrast material in the muscle. Glaucoma was excluded. Neurologist suspected the presence of myositis and indicated 0.5 mg/kg corticosteroid therapy. Soon after the left eye became painful, but due to the corticosteroid treatment both eyes became painless. A control orbital CT was completely negative in 2000 November. Immunology consultancy revealed a mild proximal muscle atrophy in both lower extremities, but CPK and LDH enzyme levels were normal, EMG was characteristic for mild chronic nerve lesion. The biopsy, taken from the involved proximal muscle of lower extremity, did not show inflammatory infiltration. Complete screening for cancer was negative. Thyroid gland disease could be excluded. Immune laboratory data were negative, autoantibodies, including anti-Jo1, could not be detected. Based on the results a rare disease, ocular myositis was diagnosed. Considering the clinical improvement, the withdrawal of corticosteroid therapy was offered. Stringent immunology and oncology follow-up is required.

Conclusion - In relation to our case report, we discuss clinical symptoms of orbital myositis, diagnostic procedures to identify the disease and also differential diagnostic considerations.
 
Magy Immunol/Hun Immunol 2002;1(2):25-28.

Correspondence: DR. KISS EMESE, Debreceni Egyetem Orvos- és Egészségtudományi Centrum, III. Sz. Belgyógyászati Klinika, Klinikai Immunológiai Tanszék, 4004. Debrecen, Móricz Zs. krt. 22., telefon/fax: (52) 144-969, e-mail: kiss@iiibel.dote.hu
 
myositis, localised, orbital, pseudotumor